A follikuláris limfóma áttekintése

Posted on
Szerző: Roger Morrison
A Teremtés Dátuma: 25 Szeptember 2021
Frissítés Dátuma: 1 Lehet 2024
Anonim
A follikuláris limfóma áttekintése - Gyógyszer
A follikuláris limfóma áttekintése - Gyógyszer

Tartalom

A follikuláris limfóma a nem Hodgkin-limfóma (NHL) egyik gyakori típusa. Ez általában egy lassan növekvő limfóma, amely B-sejtekből (B-limfociták) származik, egyfajta fehérvérsejt.

A follikuláris limfómát lassú jellege miatt indolens vagy alacsony fokú limfómának is nevezik, mind a viselkedése lassabb növekedése, mind a mikroszkóp alatt való megjelenése szempontjából - kevésbé rendellenes (jobban differenciált), mint a magas fokú rosszindulatú daganatok.

Kockázati tényezők

A follikuláris bármely életkorú személyt érinthet, mégis leggyakrabban idősebb felnőtteknél fordul elő. Ez az átlagéletkor a diagnózis idején 60 körül van, és ez egyaránt érinti a férfiakat és a nőket.

Elterjedtség

A follikuláris limfóma a lassan növekvő lymphoma leggyakoribb típusa.

Jelek és tünetek

A follikuláris limfóma megjelenése gyakran finom, kisebb figyelmeztető jelekkel, amelyek sokáig észrevétlenek maradhatnak. A tünetek a következők lehetnek:

  • A nyirokcsomók megnagyobbodása: A nyirokcsomók duzzanata a test egyes régióiban a follikuláris lymphoma leggyakoribb tünete.Ezek a csomópontok a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban érezhetők, vagy a test más régióiban végzett képalkotó vizsgálatok során észrevehetők (például a mellkas mediastinalis nyirokcsomóival vagy a has retroperitoneális nyirokcsomóival). (A nyirokcsomó-tanulási központ mélyebben tárgyalja a nyirokcsomók és a helyek működését.)
  • Ismeretlen eredetű láz (FUO): A megemelkedett hőmérséklet (több mint 100,4 ° F vagy 38 ° C), amely három vagy több egymást követő napon keresztül van nyilvánvaló ok nélkül, a lymphoma tünete lehet. Ahelyett, hogy nem diagnosztizált fertőzéshez kapcsolódna, úgy gondolják, hogy a FUO-t a rákhoz kapcsolódó kémiai jelátviteli utak okozzák, amelyek megnövelik a test belső hőmérsékletét.
  • Nem szándékos súlycsökkenés: A megmagyarázhatatlan fogyás a testtömeg 5-10% -ának (például 150 kg-os személynek 7,5-15 font) csökkenése 6 hónapos vagy annál rövidebb időtartam alatt.
  • Éjszakai izzadás: Az éjszakai izzadás abban különbözik a hőhullámoktól és az izzadástól, hogy sokszor szó szerint átáznak, és az embereknek cserélniük kell az ágyneműt és az ágyneműt, néha többször is az éjszaka folyamán.
  • Fáradtság: A rák kimerültsége gyakran különbözik a "szokásos fáradtságtól", mivel nem javul egy jó éjszakai alvás vagy egy csésze kávé mellett.
  • Légszomj
  • Általános viszketés: A viszketés az egész testben előfordul, és nagyon intenzív lehet.

A limfóma B tünetei három elsődleges tünetet tartalmaznak, amelyek segíthetnek megjósolni, hogy a rák hogyan fog haladni és hogyan reagál a kezelésre, és ezek a következők:


  • Láz
  • Akaratlan fogyás
  • Az éjszakai izzadás elnyomása

Diagnózis

A follikuláris limfómát általában nyirokcsomó-biopsziával diagnosztizálják. Ez történhet műtéti biopsziaként (olyan tapintású csomópontokkal, mint például a nyak) vagy magtűbiopsziaként (a test mélyebb részénél).

Az érintett csomópontból kis mintát vesz és mikroszkóp alatt vizsgál meg egy patológus. Az érintett csomópont jellemzői a lymphoma jelenlétére utalnak. A mikroszkóp alatt való megjelenés mellett immunhisztokémiai vizsgálatokat végeznek a lymphoma CD tumor markerek ellenőrzésére és a non-Hodgkin lymphoma típusának meghatározására.

Miért hívják follikuláris limfómának: A legtöbb limfómához hasonlóan a follikuláris limfómák is főleg a nyirokcsomókat érintik. Amikor az e limfóma által érintett nyirokcsomók mikroszkóp alatt láthatók, lekerekített struktúrákat mutatnak, amelyeket "tüszőknek" neveznek. A limfómát ezért follikuláris limfómának hívják.


Vizsgálatok diagnózis után: A fenti biopsziával kapcsolatos tesztek mellett számos más vizsgálatra is szükség van a follikuláris limfóma első diagnosztizálásakor. Ezek lehetővé teszik az orvos számára, hogy megnézze a betegség pontos mértékét és az érintett szerveket. Vérvizsgálatokra, CT-vizsgálatokra és csontvelő-vizsgálatokra van szükség.

A 2016-os kutatások a PET / CT-vizsgálatok hasznosságát is feltárták a follikuláris limfóma megfigyelésére, például amikor a CT-vizsgálat eredményei nem egyértelműek. A PET-CT-ben radioaktív címkét (18F-fluorodeoxi-glükóz) injektálnak a betegbe a CT-vizsgálat előtt, és az aktív betegség területei kigyulladnak, ha felveszik a radioaktív glükózt. Ez segít megkülönböztetni a rák aktív régióit a hegszövet területeitől, amelyek hasonlóak lehetnek a CT-vizsgálatokhoz.

Szakasz

A follikuláris limfóma stádiuma jelzi a betegség terjedésének mértékét, és fontos a legjobb kezelések kiválasztásában és a betegség prognózisának becslésében. A limfóma terjed a nyirokcsomókra, valamint a test más szerveire, beleértve a csontvelőt is. A lymphoma négy szakasza van, amelyek a következők:


  • I. szakasz: Csak egy nyirokcsomó (vagy nyirokszerkezet) érintett.
  • II. Szakasz: Két vagy több nyirokcsomó (vagy nyirokszerkezet) érintett, de csak a membrán egyik oldalán (fent vagy alatt).
  • III. Szakasz: A membrán mindkét oldalán lévő nyirokcsomók (vagy szerkezetek) érintettek.
  • IV. Szakasz: A limfóma a csontvelőben és / vagy a nyirokcsomókon vagy a nyirokszerkezeteken kívüli szövetekben vagy szervekben van.

A limfómák egy szám mellett A vagy B jelölést is kapnak, A jelentése azt jelenti, hogy nincsenek B tünetek, és B jelzi a lymphoma B tüneteinek jelenlétét (a tünetek alatt felsoroljuk fent).

Haladás

A follikuláris limfóma általában lassan növekvő betegség, és gyakran hosszú ideig észrevétlen marad a testben, mielőtt diagnosztizálják. Mivel a tünetek finomak, a betegség a diagnózis felállítása előtt gyakran előrehaladott állapotban van, az egyének többségét akkor diagnosztizálják, amikor a limfóma III. Vagy IV.

Még a betegség előrehaladottabb stádiumaiban is, a diagnózis felállításakor általában nincs közvetlen veszély az életre. A betegség hajlamos a "gyarapodás és fogyás" lefolyására, vagyis több év alatt számos alkalommal fellángol és visszafejlődik. Annak ellenére, hogy egyik kezelés sem előrehaladott stádiumban gyógyító, sok beteg 8-10 évig vagy annál tovább él túl kezeléssel.

Átalakítás: A follikuláris limfóma gyakran átmeneten megy át, a parázsló betegségtől az aktívan progresszív betegségig. Ezt transzformációnak nevezzük. Az átalakulás az összes sejtben, vagy csak a rák egy adott részében fordulhat elő. A B tünetek jelenléte növeli annak esélyét, hogy a tumor a közeljövőben átalakuljon. Miután egy follikuláris limfóma "átalakul", gyakran hasonlóan kezelik, mint egy diffúz nagy B-sejtes limfómát.

Okoz

Nem vagyunk biztosak abban, hogy mi okozza a limfómákat, bár vannak kockázati tényezők, amelyek a megnövekedett kockázattal járnak. A limfómához és a follikuláris limfómához (FL) kapcsolódó kockázati tényezők a következők:

  • A gyümölcsökben és zöldségekben alacsonyabb étrend
  • Alacsonyabb fizikai aktivitás
  • Dohányzás: A többi nem Hodgkin-limfómával ellentétben a dohányzó embereknél megnő az FL kockázata.
  • Alkoholfogyasztás: Az alkoholfogyasztás mindkét irányban befolyásolhatja a kockázatot; kis mennyiségű bor valamivel alacsonyabb kockázattal, a magasabb napi alkoholmennyiség pedig fokozott kockázattal jár.
  • Életkor (amint azt fentebb megjegyeztük, az FL a korral növekszik)
  • Elhízottság
  • Immunszuppresszió
  • Környezeti expozíció peszticidekkel, ipari oldószerekkel és szénhidrogénekkel
  • A genetikai érzékenység hozzájárulhat bizonyos esetekhez.
  • A non-Hodgkin-limfóma más típusaitól eltérően az FL nem kapcsolódik az Epstein-Barr vírusfertőzésekhez, H.pylori.
  • Az UV fénynek való kitettség acsökkentkockázat. (A D-vitamin védő szerepet játszhat az FL ellen).

Kezelés

A follikuláris limfóma számára számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre, a legjobb választás a rák stádiumához, annak agresszivitásához (fokozatához), egyéb egészségügyi állapotaihoz, általános egészségi állapotához és a múltban alkalmazott kezelésekhez kapcsolódik. A korai stádiumú betegségek esetében egyedül a sugárzás lehet szükséges. Előrehaladott stádiumú betegség esetén az alábbi gyógyszereket gyakran kombinációban alkalmazzák (lásd alább a kombinációs terápiát).

Várj és nézz

Ha a follikuláris limfóma nem okoz tüneteket, az éber várakozás lehet a választott "kezelés". Figyelmes várakozással szigorúan figyelemmel kísérik majd vizsgákkal és képalkotó tesztekkel, hogy a kezelést meg lehessen kezdeni, amikor a rák előrehalad. Ez ijesztően hangozhat, bár azt tapasztalták, hogy a túlélési arány nem változik, ha ezt a megközelítést alkalmazzák.

Sugárkezelés

Az I. stádiumú follikuláris limfómák esetében a sugárterápia lehet az egyetlen szükséges terápia, amely meggyógyíthatja a betegséget. A bevont terepi sugárterápia (IFRT) gyakran az alkalmazott sugárzási módszer. A kiterjesztett terepi sugárterápiával szemben az IFRT csak az érintett szövetekbe juttatja a sugárzást, megkímélve az egészséges szöveteket. (A sugárkezelés másodlagos rákos megbetegedések kockázatát hordozza magában, és ez csökkenti ezt a kockázatot.)

Kemoterápia

A kemoterápiát gyakran jó válaszokkal alkalmazzák. Gyakran használják egy kombinált terápia részeként (lásd alább).

Célzott terápia

A célzott terápia olyan gyógyszereket alkalmaz, amelyek közvetlenül a rákos sejteket vagy a tumor növekedésében szerepet játszó jelátviteli utakat célozzák meg. A monoterápiás Rituxan antitestet (rituximab) gyakran használják (lásd a kombinált terápiákat) a kemoterápiával együtt, és jelentős különbséget eredményezett a túlélési arányban. A monoklonális antitestek, például a rituximab, mesterséges antitestek, amelyeket úgy terveztek, hogy a limfóma sejteken található specifikus markerekhez (CD markerek) kapcsolódjanak. A rituximab és a Gazyva (obinutuzumab) egyaránt megtámadják a CD 20 tumor markert.

Megállapították, hogy a Treanda (bendamustin) fokozza a progresszió nélküli túlélést is, de a mellékhatások gyakoribbak. A Gazyva (obinutuzumab) és a bendamustin azok számára működhet, akik nem reagálnak a rituximabra.

Radioimmunoterápia

A radioimmunoterápia olyan kezelés, amelyben egy gyógyszert (általában monoklonális antitestet) sugárzási részecskékkel kombinálnak, lehetővé téve a gyógyszer számára, hogy a sugárzást pontosan a rákos sejtekbe juttassa. Ilyen például a Zevalin (ittrium-90 ibritumomab-tiuxetan).

Klinikai vizsgálatok

Számos gyógyszert és eljárást vizsgálnak jelenleg klinikai vizsgálatokban, beleértve a Keytruda (pembrolizumab) immunterápiás gyógyszert, az őssejt-transzplantátumokat és még sok mást. Íme néhány legújabb felfedezés a limfóma kutatásában.

Kombinált terápiák

Számos olyan kombinált terápia létezik, amelyek mind kezdetben, mind pedig a follikuláris limfóma előrehaladtakor alkalmazhatók. Ezek tartalmazzák:

  • R-bendamustin (rituximab és bendamustin): Úgy tűnik, hogy ennek a kombinációnak kevesebb mellékhatása van (kevesebb perifériás neuropathia és hajhullás).
  • Treanda (bendamustin) önmagában
  • Rituximab önmagában
  • R-CHOP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin és prednizon)
  • R-CVP (rituximab, ciklofoszfamid, vinkrisztin és prednizon)
  • Fludara (fludarabin) és rituximab
  • Zydelig (idelalisib) rituximabbal vagy anélkül
  • Revlimid (lenalidomid) rituximabbal vagy anélkül

Fenntartó terápia

Amikor a follikuláris limfóma reagál, a célzott terápiát, például a rituximabot néhány évig folytathatja a remisszió meghosszabbításának elősegítése érdekében.

Mellékhatások

A kezelés mellékhatásai a kapott speciális kezeléstől függenek. Célzott terápia, például rituximab esetén a leggyakoribb mellékhatás az allergiás reakciók a rituximab infúziók során. Egyéb mellékhatások lehetnek az alacsony vérkép és a köhögés vagy az orrfolyás.

Prognózis

Ha a follikuláris limfóma a korai szakaszban található, sugárterápiával gyógyítható. Mégis a betegség előrehaladottabb stádiumai mellett az emberek gyakran sok évet is túl tudnak élni kezeléssel. A follikuláris limfóma nemzetközi prognosztikai index vagy FLIPI nevű eszközt néha használják, hogy képet kapjanak a konkrét prognózisáról. Ez az index több különböző tényezőt vesz figyelembe, és számot ad, amely megbecsüli a betegség 10 éves túlélési arányát.

Ne feledje, hogy sokféle tényező befolyásolja a rákos megbetegedéseket, és néha az emberek a vártnál jóval tovább élnek, vagy fordítva. Tudjuk, hogy a dohányzás, az elhízás és az alkoholfogyasztás rosszabb túléléssel jár, ezért az egészséges életmód nagyon fontos.

Megbirkózni

A lymphoma kezelése gyorsan változik. Fontos, hogy mindent megtanuljon a rákról. Tanulmányok azt mondják, hogy azok az emberek, akik a rákuk miatt képzettek, nemcsak jobban érzik magukat irányításban és felhatalmazásban, de jobb eredményeket is elérhetnek.

Kérjen segítséget, és hagyja, hogy mások segítsenek. Fontolja meg, hogy bekapcsolódjon egy támogató csoportba és / vagy az online lymphoma támogató közösségbe. Nem számít, mennyire szereti a barátait és családját, felbecsülhetetlen lehet beszélgetni másokkal, akik ugyanazokkal a kihívásokkal néznek szembe, mint Ön.

Mindenekelőtt ne feledje, hogy jelentős előrelépések történnek a rákos megbetegedések, például a follikuláris limfóma kezelésében. Legyen a saját szószólója, mint rákos beteg, és ismerje meg ezeket a felfedezéseket. Sok remény van.

Egy szó Verywellből

Ha kíváncsi arra, hogy kedvesét mi éli át, érdemes megnéznie, mit mondtak a rákot túlélők, amikor feltették a kérdést: milyen valójában rákkal együtt élni? A follikuláris limfóma lassan növekvő rákként sok éven át jelen van. Más szóval, ez egy maraton, és nem egy sprint. Szánjon egy percet arra, hogy megtanulja, hogyan vigyázzon magára, amikor a rákos szeretett személyt gondozza.