Tartalom
Az Epispadias ritka veleszületett urológiai születési rendellenesség. Egyszerűbben fogalmazva: az epispadiák olyan állapotok, amelyek születéskor jelen vannak, és befolyásolják a húgyutakat, és megváltoztatják a vizelet testből való kilépését. A fiúknál, mint a lányoknál, gyakoribbak az epispadiák 100 000 férfiból körülbelül egy és 480 000 nőből kb.
Típusok
Az epispadiák önmagukban is előfordulhatnak, de sokkal gyakrabban fordulnak elő egy vagy több egyéb állapot mellett, a vizelet testből való kilépésének további változásaitól a súlyosabb urológiai problémákig, hólyagproblémákig, medencefenékig, hiányos hasfal kialakulásáig vagy akár egy furcsa helyen végbélnyílás. Az epispadiákkal kapcsolatos állapotok ezen széles skáláját exsztrófia-epispadiák komplexumnak nevezik.
Exstrophy-Epispadias Complex
Az egyértelműség kedvéért az „epispádiák” kifejezés a nemi szervek azon területének problémájára utal, ahonnan a vizelet kilép, és ez a hiba látható része, amely általában a megjelenés alapján diagnózishoz vezet.
Az epispadiában szenvedő betegek körülbelül 10 százalékánál jelentkezik ez a probléma, és nincs további probléma. A betegek további 90 százaléka exstrophia-epispadiák komplexummal rendelkezik, ami azt jelenti, hogy az epispadiák jelen vannak, valamint egy további kapcsolódó probléma. Ezek a további kérdések nyilvánvalóak lehetnek, például a hólyag látható a hasfalon keresztül, vagy lehetnek belső jellegűek, és diagnosztikai vizsgálatok után találhatók meg.
Az exstrófia-epispadiák komplexe sokkal gyakoribb, mint önmagában az epispadiák, és 30 000 csecsemőből egyet érint. Ezekben a gyermekekben a nemi szervek külső elváltozása, valamint a húgyúti, a hasi izmok, a gerincvelő vagy a bél valamilyen más változása együtt jelentkezik.
A hólyag exstrófia az epispadiáknál előforduló egyik leggyakoribb állapot, és terhesség alatt diagnosztizálható. Ezt az állapotot a has hiányos lezárása okozza, amely lehetővé teszi a hólyag láthatóságát, nem pedig a has bőrével és izmaival.
Az epispadiáknál általában megjelenő egyéb állapotok a kis nemi szervek, a szeméremcsontok nem találkoznak, a medencefenék elváltozásai, a végbélnyílás tipikus helyzetéből adódóan és az inguinalis sérv.
Ezek a kérdések együtt jelennek meg, mert a méhen belüli magzati fejlődés azonos időszakában keletkeznek. Ezek a különböző területek kb. Azonos fejlődési szakaszban képződnek, ezért a terhesség ezen fontos időszakában bekövetkező zavarok a test több, egyidejűleg fejlesztés alatt álló területével kapcsolatos problémákhoz vezethetnek. A
A hólyag-sztrófia áttekintéseA férfi epispadiák típusai
A pénisz nyílását, ahol a vizelet kilép a testből, vizelet-húsnak nevezzük. Normális esetben ez a nyílás a pénisz hegyén található, de az epispadiákban ez a nyílás a pénisz teteje mentén jelenik meg. Ahol a pénisz teteje mentén található a nyílás, a meglévő epispadiák típusát diktálja.
- Penopubikus epispadiák: Itt található a vizeletüreg a test közelében, potenciálisan nem a péniszen, hanem a pénisz tövében lévő szeméremcsont közelében.
- Pénisz epispádiák: A vizeletüreg a pénisz tengelyén található, bárhol a pénisz feje előtt, de az alap felett, ahol a tengely találkozik a testtel.
- Glanularis epispadiák: Itt található a vizeletüreg a pénisz fején, de a tetején, nem pedig a tipikus helyen.
Nő Epispadias
Epispadiás lányoknál a csiklót két részre osztja a húgycső, ez a rendellenes hasadás vizeletinkontinenciát okoz. Ritkán fordul elő a hólyagot, a vesét vagy a húgycsövet érintő egyéb további problémák nélkül. Ezt az állapotot a szeméremcsontok között rendellenes tér jellemzi, amely a normál anatómiában nincs jelen.
Ez az állapot más problémákkal is megtalálható, például egy rövidített hüvely, amely megkövetelheti a nyújtást a felnőttkori szexuális kapcsolat befogadásához, a húgyhólyag vagy a húgycső kitettsége, valamint a vizeletet befolyásoló egyéb állapotok.
Tünetek
Sok esetben az epispadiákat egy egészségügyi szolgáltató diagnosztizálja születésekor az újszülött nemi szerveinek rendellenes megjelenése miatt. Enyhe esetekben, amikor a vizeletüreg kissé nincs normális helyzetben, az állapot figyelmen kívül hagyható, amíg nehézségekbe ütközik a bili edzés vagy a vizelet inkontinencia, amelyet a bili edzés befejezése után észlelnek.
Néhány gyermek stressz inkontinenciát tapasztal, amikor a vizelet tüsszögés vagy köhögés után csöpög, vagy azt tapasztalhatja, hogy amikor vizelési ingere támad, képtelenek megtartani, amíg el nem jutnak a fürdőszobába. A genitális vizsgálat gyakran része az inkontinencia okának diagnosztizálásának folyamatában, és az epispadiák diagnosztizálásához vezethet.
Diagnózis
Az epispadiákat általában legalább kezdetben a nemi szervek megjelenése alapján diagnosztizálják röviddel a születés után. Ez a diagnózis gyakran további vizsgálatokat indít el annak megállapítására, hogy a húgyutak további területei érintettek-e. Ez azt jelentheti, hogy laboratóriumok ellenőrzik a vesék működését, vizeletvizsgálatokat, képalkotó vizsgálatokat, beleértve az ultrahangot vagy a CT-vizsgálatot, a röntgensugarakat, és esetleg többszörös urológiai vizsgálatokat is végezhetnek a húgyutak belsejének megjelenítésére. Ha a vastagbél érintett, kolonoszkópiára vagy más eljárásokra lehet szükség a gerincvelő ellenőrzésére.
Súlyosabb esetekben, amelyek a hólyagot vagy a gerincet érintik, a rutin ultrahangvizsgálatok során a méhben diagnosztizálható. Ebben az esetben a szülők tanácsokat és oktatást kaphatnak az epispadiákról és a fennálló egyéb állapotokról, és a szülést általában olyan létesítménybe ütemezik, amely azonnali ellátást tud biztosítani egy olyan gyermekorvosi csapatnál, amely képes a csecsemő megfelelő ellátására. A
Okoz
Az epispadiákat a terhesség egy adott szakaszában bekövetkező fejlődésváltozás okozza, amikor a húgyúti traktus kialakul. Gyakran nehéz vagy lehetetlen megtudni, mi okozta a magzat nem megfelelő fejlődését a fejlődés bizonyos napjaiban. Az esetek túlnyomó többségében nem volt nyilvánvaló probléma az anyával vagy a terhességgel.
Kockázati tényezők
A hímeknél négyszer nagyobb az epispádia előfordulásának esélye, mint a nőknél. A kaukázusi elsőszülött gyermekek szintén nagyobb valószínűséggel születnek ilyen állapotban. Az epispadiák esélye drámaian nagyobb az epispadiában született egyén gyermekeinél, a 70-ből 1 esélye van annak, hogy a gyermek ilyen típusú veleszületett problémával születik.
Kockázatok és a kapcsolódó feltételek
Az Epispadias több, mint kozmetikai probléma a gyermekek túlnyomó többsége számára, akiknek ilyen problémájuk van. Az állapot gyakran vizeletinkontinenciát okoz, ami alkalmi vagy állandó vizeletcsepegést, baleseteket és jelentős zavart okozhat a gyermek számára.
A hímeknél az epispadiákat gyakran látják a chordee-vel, ez az állapot okozza a pénisz figyelemre méltó görbéjét. Jelentősebb, hogy a belső szervekkel nem látott problémák jelentkezhetnek, amelyek kevésbé nyilvánvalóak, mint a nemi szervek megjelenése. Az összes epispadiás beteg körülbelül 90% -ának vannak további problémái.
Epispadias vs. Hypospadias
A hypospadias, csakúgy, mint az epispadiák, veleszületett születési rendellenesség, ahol a vizelet a testből való kijutás rendellenes. Fiúknál a hypospadias azt jelenti, hogy a vizeletüreg a pénisz alsó részén helyezkedik el, nem pedig a pénisz hegyén. A hús a szokásosnál kissé alacsonyabb lehet a pénisz fején, a pénisz alsó részének tengelyén vagy akár a herezacskó közelében. A nőstényekben a hypospadias nagyon ritka, a vizeletürítés a hüvely falán van tipikus helyen, és gyakran figyelmen kívül hagyják, amíg a páciensnek vizelési nehézségei vannak a diagnózis felállításához, vagy vizeletkatétert nem lehet elhelyezni.
A körülmetélés és az Epispadiák
Ha epispadiák vannak, kerülni kell a körülmetélést, amíg a sikeres műtéti javítás be nem fejeződik. Ennek oka, hogy a fityma extra szövetét fel lehet használni a műtéti javítás során a pénisz újjáteremtésére, és elengedhetetlen lehet, hogy a sebész teljes javítást végezzen. Miután a gyermeket sikeresen kezelték, fontolóra vehető a körülmetélés, de addig is erősen ajánlott, hogy a körülmetélést ne végezzék el.
Sebészet
Valamennyi műtét kockázata magában foglalja a műtét általános kockázatát és az általános érzéstelenítés alkalmazásával járó kockázatokat. Az epispadiák javítása esetén a kockázatok a probléma súlyosságától és a javítás jellegétől függően változnak. Általánosságban elmondható, hogy a vizeletinkontinencia kockázata magas, mivel sok embernél már ez a betegség fennáll a műtét előtt, és reméljük, hogy a műtét orvosolja az inkontinencia problémáját. A
A húgyúti fertőzések, a sipolyok, a hypospadia és a pénisz sérülése gyakori kockázat. A hólyag érintettséggel rendelkező egyéneknél a hólyagkövek és a hólyag perforációi további kockázatot jelentenek. A
Néhány férfi beteg esetében a pénisz tetején megjelenő epispadiák és vizelet műtéti korrekciója hypospadiashoz vezethet, és a rekonstrukció után a pénisz alsó részéből kijön a vizelet. Ez szükség esetén kijavítható, és lehet, hogy nem komoly kérdés.
Vese- és húgyúti szövődmények vagy fertőzések műtét utánAz Epispadiás műtét előtt
Jelentős vizsgálatot általában az epispadiák diagnózisa után végeznek annak megállapítására, hogy a hiba fennáll-e a has, a medence, a vastagbél és a húgyutak más területein. Ezek a tesztek meghatározzák a probléma természetét, és meghatározzák a műtéti kezelés menetét.
Ha a hólyag vagy más területek ki vannak téve, amikor azokat általában bőr borítja, akkor a kezdeti eljárást ezeknek a területeknek a lezárására gyakran akkor hajtják végre, amikor a beteg még újszülött. A hólyag egyéb problémái 4 vagy 5 éves korig várhatnak.
Azokat a betegeket, akiknek a nemi szervekre korlátozódnak az epispadiái, egy műtéti eljárással kezelhetik, de más problémákkal küzdő betegek kezelési tervvel rendelkezhetnek, amely a műtéti eljárások több szakaszát tartalmazza. A nemi szervek helyreállítása már hat hónapos korban elvégezhető, és általában egy évvel befejeződik.
Az epispadiáknál jelentkező problémák sokfélesége azt jelenti, hogy a kezelési terv minden gyermek számára egyedi, és bár konkrét eljárások megtervezhetők bizonyos életkorokban, de a terv megváltoztatható az előző eljárás sikerétől függően.
A férfi epispadiák kezelésére szolgáló műtétek
Két műtétet végeznek tipikusan a hím epispádiák kezelésére, a Mitchell-technikát és a Cantwell-technikát, amelyeket a sebészek gyakran módosítanak a beteg igényeinek kielégítésére.
A műtét betegenként nagyon eltérő lehet, de az eljárás általános lépései lényegében azonosak. Az általános érzéstelenítés megadása után a műtét a pénisz három különálló szövetrészre történő szétszerelésével kezdődik. A húgycső (vizeletcső) rekonstrukciója az urethroplasty nevű eljárás alkalmazásával történik. Ez lehetővé teszi, hogy a húgycső húsa (vizeletnyílás) a megfelelő helyre kerüljön. A húgycső ezen javulása lehetővé teszi a hordé, a pénisz görbületének kiegyenesítését is.
Ezután a péniszet műtéti varratokkal állítják össze. A beteg a legtöbb esetben vizeletkatéterrel távozik a műtőből.
Műtét női epispadiák kezelésére
Az általános érzéstelenítés megadása után az eljárás általában azzal kezdődik, hogy a húgycsövet kiszabadítják a csikló szomszédos szövetéből. Ez lehetővé teszi a húgycső húsának, a nyílásnak, amelyből a vizelet kilép a testből, a megfelelő helyre mozgatni. A csikló, amely általában egy szövetrész, de epispadiák esetén fel van osztva, a szokásos megjelenés érdekében össze lehet varrni. A műtét vége előtt foley katétert helyeznek el, és a műtét befejeztével a helyén marad.
Gyógyulás az Epispadiás műtétből
A tipikus beteg az epispadiás műtétből gyorsan felépül, a műtét után egy-két napon belül hazatér. A bonyolultabb hólyagjavítás gyakran hosszabb gyógyulást és kórházi tartózkodást igényel, és a kontinencia elérése érdekében a többszörös műtétek egyike lehet.
Az élet az Epispadias javítása után
Az epispadiák műtétjének célja a normális működésű és megjelenésű húgyutak létrehozása, ami vizelet-kontinenciát jelent, mivel ezek a veleszületett problémák krónikus vizeletcsöpögést eredményezhetnek. A legtöbb beteg képes a normális vizeletfunkció elérésére, de a kontinencia eléréséhez több eljárás is szükséges lehet, a probléma súlyosságától és a hólyag érintettségétől függően.
Hosszú távú kockázatok
Hosszú távon, jellemzően felnőttkorban, a betegnek nagyobb a kockázata a következő állapotok kialakulásában:
- Epididymitis
- Hüvelyes prolapsus
- Rektális prolapsus
- Húgyhólyagrák
- Vesesejtes karcinóma
Szexuális funkció az epispadiás műtét után
A szexuális funkció általában normális az epispadiák javításának befejezése után, még akkor is, ha további javításokra van szükség. A férfiaknál csökkenhet a spermiumok száma vagy alacsony az ejakulátum térfogata, ami csökkent termékenységet eredményez, de nem sterilitást.
Egy kisméretű vizsgálatban 52 húgyhólyag-exstrófiával rendelkező, epispadiában szenvedő nőbeteg vett részt, aki 19 teherbe esett, összesen 57 terhességgel. Ezeknél a nőknél nagyobb volt a kockázata a szülés utáni vérzésnek. Ezenkívül egy nő ureterális károsodást, egy pedig fistulát tapasztalt a szülés után.
A betegek túlnyomó többsége képes normális és egészséges életre, beleértve a házasságot, a munkaviszonyt és a családnevelést. Ezek a betegek általában egész életük során továbbra is látják az urológiát, mivel fennáll annak a lehetősége, hogy az élet későbbi szakaszaiban szövődmények lépjenek fel.