Epilepszia szindrómák gyermekeknél

Posted on
Szerző: Clyde Lopez
A Teremtés Dátuma: 18 Augusztus 2021
Frissítés Dátuma: 1 November 2024
Anonim
Epilepszia szindrómák gyermekeknél - Egészség
Epilepszia szindrómák gyermekeknél - Egészség

Tartalom

Az epilepszia szindrómák csecsemőket és gyermekeket érintenek, különféle rohamok és egyéb tünetek, például fejlődési késések jellemzik.

Infantilis görcsök (nyugati szindróma)

Az infantilis görcsök jellemzően 3 és 12 hónapos kor között kezdődnek, és általában 2–4 éves korukra megszűnnek. A görcsök hirtelen rángásként vagy lökésként jelennek meg, amelyet merevedés követ. Gyakran a gyermek karjai kifelé csapódnak, és a térdek felhúzódnak, amikor a test előre hajlik.

Minden roham csak egy-két másodpercig tart, de egymás után szorosan egymás után ismétlődik.Néha a görcsöket tévesen kólikának tekintik, de a kólika-görcsök általában nem sorozatban fordulnak elő. A gyermeknél a valószínűség szerint éppen a felébredés után jelentkeznek a görcsök, de előfordulhatnak - ritkán - alvás közben is.

Az infantilis görcsök az epilepszia különösen súlyos formája, amely gyenge fejlődéshez vezethet, és az ilyen tünetekkel rendelkező gyermekeket azonnal értékelni kell. Az infantilis görcsök kezelése általában szteroidterápiát, bizonyos görcsoldó gyógyszereket vagy ketogén étrendet tartalmaz.


Doose-szindróma (gyermekkori myoclonicus asztratikus epilepszia)

A myoclonicus asztmás epilepszia (MAE), más néven Doose-szindróma, egy korai gyermekkori epilepszia-szindróma, leggyakrabban 1 és 5 év között jelentkezik, és generalizált rohamokkal jár. A gyermekek csepp támadásokat és bámuló rohamokat fognak tapasztalni, amelyek néha elesésekhez kapcsolódnak. A MAE idiopátiás, vagyis az oka még nem ismert.

Bár a MAE-rohamok gyakran ellenállnak a gyógyszeres kezelésnek, a roham elleni gyógyszerek, a valproát és a levetiracetám hasznosak lehetnek. A kutatások azonban kimutatták, hogy a ketogén étrend és a módosított Atkins-diéta gyakran a leghatékonyabb kezelés.

Jóindulatú Rolandic Epilepsia (BRE)

A jóindulatú rolandikus epilepszia, más néven BRE vagy jóindulatú epilepszia centrotemporális tüskékkel (BECTS), egy gyermekeket érintő epilepszia szindróma. Ez a gyermekkori epilepszia esetek körülbelül 15 százalékát teszi ki.

A rohamok a gyermek arcának vagy nyelvének megrángásaként, zsibbadásként vagy bizsergésként jelentkeznek, ami zavarhatja a beszédet és nyáladzást okozhat. A rohamok elterjednek és általánosított rohamokká válnak. Sok esetben a BRE-rohamok ritkák, és általában csak éjszaka fordulnak elő. Ezek a rohamok általában legfeljebb két percig tartanak, és a gyermek teljesen tudatos marad. A BRE általában 6 és 8 év között kezdődik, és nagyobb valószínűséggel érinti a fiúkat, mint a lányokat.


Sok gyermek nem szed rohamot a BRE-re, és a rohamok szinte mindig korai serdülőkorra szűnnek meg. Ha a gyermeknek görcsrohama van napközben, ha a rohamok zavarják az éjszakai alvást, vagy ha a gyermeknek olvasási zavarai vannak, amelyek a BRE-vel társulhatnak, az orvos levetiracetámot vagy oxkarbazepint írhat fel.

Rasmussen-szindróma

Úgy tűnik, hogy a Rasmussen-szindróma (más néven Rasmussen-féle agyvelőgyulladás) egy autoimmun folyamat, amely az agy egyik féltekéjének gyulladását és romlását okozza.

A Rasmussen-szindróma általában 14 hónapos és 14 év közötti gyermekeknél jelentkezik. A rohamok gyakran az első tünetek, amelyek megjelennek. A gyengeség és más neurológiai problémák gyakran a rohamok kezdete után 1-3 évvel kezdődnek.

A kezelés megállíthatja a gyulladást, de a kárt nem tudja visszafordítani. Más rendellenességek (beleértve az agyi gyulladás más formáit, más néven agyvelőgyulladásokat) hasonlíthatnak a Rasmussen-szindrómára, ezért fontos, hogy a szülők szakemberhez forduljanak.


A Rasmussen-szindrómával járó rohamokat rendkívül nehéz vagy lehetetlen gyógyszerekkel kezelni. Sok betegségben szenvedő gyermeknél a legjobb kezelési lehetőség az epilepszia műtét.

Lennox-Gastaut-szindróma

A Lennox-Gastaut-szindróma általában 2 és 6 év közötti gyermekeknél kezdődik, idiopátiás - nincs ismert oka -, és általában agyfejlődési problémákkal vagy szerzett agykárosodással küzdő gyermekeknél fordul elő.

A Lennox-Gastaut-szindrómában szenvedő gyermekek fejlődési késése van, és jellegzetes elektroencefalogrammot (EEG) mutatnak, lassú tüskével és hullámokkal.

A Lennox-Gastaut-szindrómában észlelt rohamtípusok közé tartoznak az atóniás, tónusos, tónusos-klónikus és atipikus hiányzási rohamok. Mivel az atóniás rohamok miatt a gyermekek a földre esnek, sok gyermek sisakot visel, hogy megvédje fogait és arcát.

A menedzsment kihívást jelenthet, és tartalmazhat görcsoldó gyógyszereket, idegstimulációt és bizonyos típusú étrend-terápiákat.

Az alvás elektromos epilepsziája (ESES)

Az alvás elektromos állapotának epilepsziája (ESES) olyan rohamtevékenységet ír le, amely alvás közben gyakoribbá válik, és a gyermek alvási EEG-jének több mint felében látható.

Az ESES az iskoláskorú gyermekeknél található meg, és különböző módon és mértékben befolyásolhatja a különböző gyermekeket. Azok, akiknek ESES-je gyakran, de nem mindig, görcsrohamot okoz, típusuk eltérő lehet. Az ESES-ben szenvedő gyermekek gyakran kognitív regresszióval küzdenek - csökken a képességük a tanulásra és olyan dolgokra, amelyeket már tudnak.

Ez a folyamatos rohamtevékenység nehézségeket okozhat a beszédben vagy a beszéd megértésében, viselkedési aggodalmakat, figyelmi nehézségeket vagy a test egy vagy több testrészének mozgásával kapcsolatos problémákat.

Amikor a roham aktivitását az ESES másik jellemzőjével kombinálják, gyakran alvás közbeni folyamatos tüskének és hullámnak nevezik (CSWS). Vannak más specifikusabb szindrómák, mint például a Landau-Kleffner-szindróma (LKS), amelyekben a gyermekek EES-jük ESES-sel rendelkezik, és kifejezetten nehézségeik vannak a nyelv és a hangok megértésével.

A rohamok kezelésére általában alkalmazott gyógyszerek alkalmazhatók az ESES kezelésére, de az orvosnak további terápiákra lehet szüksége, például nagy dózisú benzodiazepinek és szteroidok hozzáadására. A gyermekek kognitív funkcióinak szoros figyelemmel kísérése elengedhetetlen.

Sturge-Weber-szindróma

A Sturge-Weber-szindróma (SWS) egy neurocutan rendellenesség (amely az agyat és a bőrt érinti), amelyet a szem körüli homlok területén a „port-bor folt” (angioma néven ismert) azonosíthat.

Az SWS-ben szenvedő gyermekek görcsrohamokat, gyengeséget tapasztalhatnak a test egyik oldalán (hemiparesis), fejlődési késéseket és megnövekedett szemnyomást (glaukóma) tapasztalhatnak.

Rohamok fordulnak elő az SWS-ben diagnosztizált gyermekek több mint 80 százalékánál. Ezeknek a gyerekeknek körülbelül 25 százaléka ér el teljes rohamkontrollt gyógyszeres kezeléssel, 50 százaléka részleges rohamkontrollt ér el, 25 százaléka pedig nem reagál a gyógyszeres kezelésre. Súlyos esetekben az orvos javasolhat epilepszia műtétet.

Fiatalkori myoclonicus epilepszia

A fiatalkori myoclonicus epilepsziában (JME) szenvedő betegeknél myoclonicus rohamok vannak, amelyeket a kar, a váll vagy néha a láb kicsi, gyors rángása jellemez. Ezek általában nem sokkal az ébredés után következnek be. A mioklonikus rándulásokat néha tónusos-klónikus roham követi, vagy tónusos-klónusos rohamok önállóan is előfordulhatnak. Távollétes rohamok is előfordulhatnak, amikor a páciens úgy tűnik, hogy "kiürül" egy rövid időtartamra, amely másodpercektől néhány percig tarthat.

A JME-rohamok késői gyermekkor és korai felnőttkor között kezdődhetnek, általában a pubertás idején. A betegek többségében a rohamokat hosszú távú gyógyszeres kezeléssel jól lehet szabályozni.