Tartalom
- A hepatorenalis szindróma (HRS) meghatározása
- Kockázati tényezők
- A betegség progressziója
- Diagnózis
- Típusok
- Kezelés
- Megelőzés
A hepatorenalis szindróma (HRS) meghatározása
Ahogy a kifejezés sugallja, a "hepato" szó a májra vonatkozik, míg a "vese" a vesére utal. Ezért a hepatorenalis szindróma olyan állapotot jelent, amikor a májbetegség vesebetegséghez, vagy szélsőséges esetben teljes veseelégtelenséghez vezet.
De miért kell tudnunk a hepatorenalis szindrómáról? A májbetegség meglehetősen gyakori entitás (gondoljunk a hepatitis B vagy C, alkohol stb.). A májbetegségek univerzumában pedig a hepatorenalis szindróma nem ritka. Valójában egy statisztika szerint a cirrhosisban (heges, zsugorodott máj) és ascitesben (a hasban folyadékfelhalmozódás, amely előrehaladott májbetegségben fordul elő) szenvedő betegek 40% -ánál 5 éven belül hepatorenalis szindróma alakul ki.
Kockázati tényezők
A hepatorenalis szindróma kiinduló tényezője mindig valamilyen májbetegség. Ez lehet a hepatitis (a vírusoktól, például a hepatitis B vagy C, gyógyszerek, autoimmun betegség stb.), A májdaganatokon át a cirrhosisig, vagy akár a májműködés legféltettebb formája, amely a májfunkció gyors csökkenésével jár, fulmináns májelégtelenségnek nevezik. Mindezek a betegségek vesebetegséget és eltérő súlyosságú veseelégtelenséget indukálhatnak a hepatorenalis betegben.
Van azonban néhány egyértelműen meghatározott és specifikus kockázati tényező, amely jelentősen növeli annak esélyét, hogy valaki májbetegség miatt veseelégtelenségben szenvedjen.
- A hasüreg fertőzése (amely néha előfordulhat cirrhosisban szenvedőknél), spontán bakteriális peritonitisnek (SBP) nevezett
- Bélvérzés, amely gyakori cirrhosisos betegeknél például a nyelőcsőbe kidudorodó erekből (nyelőcső-varikumok)
A cirrhosisban és a folyadék túlterhelésében szenvedő betegeknek adott vízitabletták (diuretikumok, például furoszemid vagy spironolakton) nem váltják ki a hepatorenalis szindrómát (bár más módon is károsíthatják a vesét).
A betegség progressziója
Úgy gondolják, hogy azok a mechanizmusok, amelyek révén a májbetegség a vesefunkcióval kapcsolatos problémákat okoz, összefüggenek a vérellátásnak a veséktől a hasüreg többi szervébe történő "eltérítésével" (az úgynevezett "splanchnicus keringés").
Az egyik fő tényező, amely meghatározza bármely szerv vérellátását, az az ellenállás, amellyel az adott szervbe áramló vér találkozik. Ezért a fizika törvényei alapján minél keskenyebb egy ér, annál nagyobb ellenállást váltana ki a véráramlás ellen.
Példaként képzeljük el, ha két különböző kerti tömlőn keresztül próbáltunk vizet szivattyúzni azonos mennyiségű nyomással (amelyet az emberi testben a szív generál). Ha mindkét tömlőnek azonos méretű / kaliberű lumenje van, akkor azt várhatnánk, hogy azonos mennyiségű víz áramlik rajtuk keresztül. Most mi történne, ha ezek közül a tömlők közül az egyik lényegesen szélesebb (nagyobb kaliberű) lenne, mint a másik? Nos, több víz folyik előnyösen a szélesebb tömlőn keresztül, mivel a víz kisebb ellenállással rendelkezik.
Hasonlóképpen, hepatorenalis szindróma esetén bizonyos erek kiszélesedése (dilatációja) a hasi splanchnicus keringésben eltereli vér a veséktől (amelynek erei összeszűkülnek). Bár ez nem feltétlenül megy végbe külön lineáris lépésekben, a megértés kedvéért ezt a következőképpen tudnánk feltérképezni:
- 1. lépés - A kezdeti ravaszt úgy hívják portális hipertónia (a vérnyomás emelkedése bizonyos vénákban, amelyek elvezetik a vért a gyomorból, lépből, hasnyálmirigyből, belekből), ami gyakori előrehaladott májbetegeknél. Ez megváltoztatja a véráramlást a hasi szervek keringésében azáltal, hogy tágítja a splanchnicus ereket az úgynevezett "nitrogén-oxid" nevű vegyi anyag termelése miatt. Ezt maguk az erek állítják elő, és ugyanaz a vegyi anyag, amelyet a tudósok felhasználtak olyan gyógyszerek létrehozásához, mint a Viagra.
- 2. lépés - Míg a fenti erek kitágulnak (és így elsősorban több vért áramolnak rajtuk keresztül), a vesékben vannak olyan erek, amelyek összehúzódni kezdenek (csökkentve ezzel vérellátásukat). Ennek részletes mechanizmusai túlmutatnak a cikk keretein, de úgy gondolják, hogy összefügg az úgynevezett renin-angiotenzin rendszer aktiválásával.
Ezek a véráramlás-változások akkor tetőznek, és viszonylag gyorsan csökken a vesefunkció.
Diagnózis
A hepatorenalis szindróma diagnózisa nem egyértelmű vérvizsgálat. Általában az orvosok hívják a a kirekesztés diagnózisa. Más szóval, tipikusan egy májbeteg páciens klinikai bemutatását vizsgálnánk, akinek egyébként megmagyarázhatatlan veseelégtelensége van. A diagnózis előfeltétele az lenne, hogy az orvosnak ki kell zárnia, hogy a veseelégtelenség nem más ok (dehidráció, a vesét károsító gyógyszerek, például NSAID fájdalomcsillapítók, a Hepatitis B vagy C vírusok immunhatása) következménye , autoimmun betegség, elzáródás stb.). Miután ez a feltétel teljesült, először a vesefunkció csökkenésének igazolásával vizsgáljuk meg bizonyos klinikai jellemzőket és teszteket:
- A vér kreatininszintjének emelkedése, ami a vesék szűrési sebességének (GFR) csökkenésével jár
- Csökken a vizeletmennyiség
- A vizeletben alacsony nátriumszint található
- Vese ultrahang, amely nem feltétlenül mutat semmit, de kizárhatja a veseelégtelenség egyéb okait egy olyan betegben, akiről feltételezik, hogy hepatorenalis szindróma van
- Vér vagy fehérje vizsgálata a vizeletben. A nem létező / minimális szintek támogatják a hepatorenalis szindróma diagnózisát
- A terápiára adott választ retrospektív "helyettesítő tesztként" is használják a diagnózis felállításához. Más szavakkal, ha a veseműködés a "hidratálás" után jelentősen javul (ami magában foglalhatja a beteg intravénás folyadék beadását vagy fehérjeinfúziós albumin beadását), akkor kevésbé valószínű, hogy ez hepatorenalis szindróma. Valójában az ilyen konzervatív terápiákkal szembeni rezisztencia általában gyanút ébreszt a hepatorenalis szindróma jelenlétében
Előrehaladott májbetegségben vagy cirrhosisban szenvedő betegeknél a veseelégtelenség diagnosztizálása sem mindig egyszerű. Ez azért van, mert a vese működésének felmérésében a leggyakoribb teszt, a szérum kreatininszint nem biztos, hogy elsősorban a cirrhosisos betegeknél emelkedik túl sokat. Ezért pusztán a szérum kreatininszint megvizsgálása megtévesztheti a diagnosztikust, mivel ez a veseelégtelenség súlyosságának alulbecsüléséhez vezet. Ezért más vizsgálatokra, például a 24 órás vizelet kreatinin-clearance-re lehet szükség a veseelégtelenség szintjének alátámasztására vagy cáfolására.
Típusok
Miután a fenti kritériumok alapján a diagnózist megerősítették, az orvosok a hepatorenalis szindrómát az I. vagy a II. A különbség a betegség súlyosságában és lefolyásában rejlik. Az I. típus a súlyosabb, kevesebb mint 2 hét alatt gyors és mély (több mint 50% -os) vesefunkció-csökkenéssel jár.
Kezelés
Most, hogy megértettük, hogy a hepatorenalis szindrómát májbetegség váltja ki (a portális hipertónia a provokátor kiváltója), könnyű felismerni, hogy miért a májbetegség kezelése a legfontosabb és a kezelés lényege. Sajnos ez nem mindig lehetséges. Valójában előfordulhat olyan entitás, amelynél nincs kezelés, vagy, mint a fulmináns májelégtelenség esetén, ahol a kezelés (a májtranszplantáció kivételével) nem is működik. Végül itt van az idő tényezője. Különösen az I. típusú HRS-ben. Ennélfogva, bár a májbetegség kezelhető lehet, nem biztos, hogy megvárhatjuk annak kezelését olyan betegeknél, akiknek vesebetegsége gyorsan romlik. Ebben az esetben szükségessé válnak a gyógyszerek és a dialízis. Íme néhány választási lehetőségünk:
- Az elmúlt években jó bizonyítékok álltak rendelkezésre az új terlipresszin nevű gyógyszer szerepéről. Sajnos az Egyesült Államokban nem könnyen elérhető, bár a világ legnagyobb részén a hepatorenalis szindróma kezelésére ajánlott használni. Amit itt kapunk, az vagy a noradrenalin nevű gyógyszer (az intenzív osztályon alkalmazott gyakori gyógyszer a vérnyomás emelésére a sokktól túlzottan alacsony vérnyomásban szenvedőknél), valamint egy "koktélprogram", amely 3 gyógyszert tartalmaz, úgynevezett oktreotid, midodrin és albumin (a vérben jelen lévő fő fehérje).
- Ha ezek a gyógyszerek nem működnek, előnyös lehet a TIPS (transzjugularis intrahepatikus portoszisztémás shunt) elnevezésű beavatkozási eljárás, bár ez a maga problémakörével jár.
- Végül, ha minden kudarcot vall, és a vesék nem gyógyulnak meg, akkor szükség lehet dialízisre "hídterápiaként", amíg a májbetegség véglegesen kezelhető.
Általában, ha a fent leírt gyógyszerek két héten belül nem hatnak, a kezelést hiábavalónak lehet tekinteni, és a halál kockázata drasztikusan megnő.
Megelőzés
Attól függ. Ha a páciensnek ismert májbetegsége van, amelynek szövődményei a hepatorenalis szindróma elismert kiváltó tényezői (a fentiekben leírtak szerint a magas kockázatú betegekről szólnak), bizonyos megelőző terápiák működhetnek.Például a cirrhosisban és a hasi folyadékban (ún. Ascites) szenvedő betegek számára előnyös lehet a norfloxacin nevű antibiotikum. A betegek számára előnyös lehet az albumin intravénás pótlása is.