Tartalom
A Diabetes insipidus (DI) egy ritka rendellenesség, amelyben a szervezet nem tudja megfelelően szabályozni a folyadékokat. Ez súlyos kiszáradáshoz vezethet. A DI-ben szenvedőknek általában intenzív szomjúságuk van, és a normálisnál sokkal több vizeletet ürítenek a hormonális rendellenességek miatt.Áttekintés
A hasonló nevek ellenére a DI nem kapcsolódik a gyakoribb cukorbetegséghez (más néven "cukorbetegség"), amelyben a test nem képes szabályozni a glükózt. A DI négy formája létezik, attól függően, hogy mi okozza a hormonális diszregulációt. A különböző típusok:
- Központi diabetes insipidus
- Nephrogén diabetes insipidus
- Dipsogén diabetes insipidus, más néven primer polidipszia
- Gesztációs diabetes insipidus
A DI ritka állapot. Évente kevesebb mint 20 000 embernél diagnosztizálják. Bármely életkorú embernél előfordulhat, de a kockázat 40 éves kor után lényegesen nagyobb.
Tehát hogyan különbözik a folyadék szabályozása, ha cukorbetegségben szenved? Amikor testének folyadékszabályozó rendszere megfelelően működik, a vesék kiszűrik a vért, és kivonják a hulladékokat és az extra folyadékokat, amelyek aztán vizeletet képeznek. Általában egy és két liter vizelet között termelődik egy nap alatt.
A vesékből a vizelet kis húgycsövek útján halad a húgyhólyagig, ahol addig tárolják, amíg a hólyag meg nem telik, és vizelnie kell.
A vazopresszinnek nevezett hormon kulcsfontosságú ezekben a folyamatokban. A vazopresszint a hipotalamus termeli, egy kis mirigy az agyad tövében. Ezután az agyalapi mirigyben tárolják, amely a hipotalamusz közelében van, és felszabadul a véráramba, amikor a test folyadékszintje alacsony.
A véráramban a vazopresszin segít abban, hogy a szervezet kevesebb folyadékot szívjon fel a véráramból, vagyis kevesebb vizeletet termeljen. Az agyalapi mirigy kevesebb vazopresszint vagy akár egyáltalán nem szabadít fel, ha magasabb a folyadék szintje. Ilyenkor több vizeletet termel.
A DI-ben ez a rendszer nem működik megfelelően.
Tünetek
A DI tünetei a következők:
- Rendkívüli szomjúság
- Rendkívül magas vizeletmennyiség, amely "insipid" (kevés vagy egyáltalán nincs színe vagy szaga)
- Éjjel fel kell kelni vizelni
- Ágyba vizelés
A túlzott vizelet mennyisége egyénenként és DI típusonként változik. Egy egészséges felnőtt általában kevesebb, mint három liter naponta, míg a DI-ben szenvedő ember ennek az összegnek akár öt-tízszeresét is termelheti.
A kezeletlen DI dehidratációhoz vezethet, ezért fontos figyelni ezekre a tünetekre is. Tartalmazzák:
- Szomjúság
- Fáradtság
- Száraz bőr
- Hányinger
- Lomha
- Szédülés
- Zavar
A lassúság, szédülés és zavartság a súlyos kiszáradás jele lehet, amely azonnali orvosi ellátást igényel. Megfelelő kezelés nélkül rohamokhoz, agykárosodáshoz és akár halálhoz is vezethet.
A DI az elektrolitok egyensúlyhiányát is okozhatja a vérében. Az elektrolitok olyan ásványi anyagok, amelyek fontosak a megfelelő folyadékegyensúly fenntartásához a szervezetben. Az elektrolit-egyensúlyhiány tünetei a következők:
- Letargia vagy fáradtság
- Hányinger
- Étvágytalanság
- Izomgörcsök
- Zavar
Csecsemőknél és kisgyermekeknél a DI tüneteit nehéz felismerni, mert a gyermek nem képes kommunikálni szomjúságával kapcsolatban. A szomjúság és a túlzott vizelet mellett a következő tünetek jelentkezhetnek:
- Alvászavar
- Megmagyarázhatatlan nyűg
- Láz
- Hányás
- Hasmenés
- Késleltetett növekedés
- Fogyás
Ha gyermekének ezen tünetek bármelyike fennáll, mindenképpen beszéljen gyermekorvosával. Azonnal kérjen orvosi ellátást gyermeke felett, ha kiszáradásra gyanakszik.
Okoz
Míg minden diabetes insipidus a vazopresszin diszregulációjával jár, ezt a diszregulációt számos különböző tényező okozhatja. Ennek a diszregulációnak az oka határozza meg a DI mind a négy típusát.
Központi Diabetes Insipidus
A központi DI a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy károsodásának eredménye. Mivel ezek a mirigyek egyaránt szerepet játszanak a hormon termelésében, tárolásában és felszabadulásában, a károsodás megzavarhatja a rendszert. Ennek következtében a vesék túl sok folyadékot szűrnek ki a vérből, ami felesleges vizeléshez vezet.
A mirigyek károsodhatnak:
- Fej sérülés
- Sebészet
- Fertőzés
- Gyulladás
- Agydaganatok
Bizonyos esetekben azonban a központi DI-t genetikai hiba okozza, amely problémákat eredményez a vazopresszin termelésében. Az is lehetséges, hogy központi DI legyen azonosítható ok nélkül.
Nephrogén Diabetes Insipidus
A nephrogén DI-ben nem az agy, hanem maguk a vesék jelentik a problémát. Számos okból kifolyólag nem reagálnak úgy, ahogy kellene, a vazopresszinre, ezért mindig nagy mennyiségű folyadékot távolítanak el a véréből.
A vesék számos tényező miatt viselkedhetnek így, beleértve:
- Genetikai smink
- Genetikai mutáció
- Krónikus vesebetegség
- Vesefertőzés vagy ciszták
- Néhány rák
- A húgyutak elzáródása
- Magas kalciumszint a vérben
- Alacsony káliumszint a vérben
- Bizonyos gyógyszerek, különösen a lítium
- Egyéb betegségek, beleértve az amiloidózist, a Sjogren-szindrómát és a Bardet-Biedl-szindrómát
Bizonyos esetekben az orvosok nem képesek meghatározni a nephrogén DI okát.
Dipsogén Diabetes Insipidus
A DI ilyen formája a szomjúság mechanizmusának hiánya miatt következik be, a test jelében, amelyet folyadékok felvételére van szükség, és amelyek a hipotalamuszban találhatók. Ez a hiba rendellenesen szomjazza folyamatosan.
Ha valaki túlzottan szomjas, akkor sokkal többet szokott inni, mint máskor. Magas folyadékbevitelük miatt a szervezet kevesebb vazopresszint választ ki, és ez a vesékben több vizeletet termel.
A központi DI-hez hasonlóan a hipotalamusz szomjúságmechanizmusát károsíthatják:
- Fej sérülés
- Sebészet
- Fertőzés
- Gyulladás
- Agydaganatok
Az emberek bizonyos gyógyszerekkel vagy mentális egészségi problémákkal is hajlamosak lehetnek a dipsogén DI-re.
Gesztációs cukorbetegség Insipius
A terhesség alatt a terhesség alatt jelentkező DI két különböző tényező okozhatja:
A méhlepény enzimet termel, amely lebontja a vazopresszint az anya testében, ami túlzott vizelethez vezet, mivel a vesék túl sok folyadékot szívnak ki a véráramból.
Az anya teste magas szintű prosztaglandin nevű vegyi anyagot termel, amely a veséket kevésbé reagál a vazopresszinre, hasonlóan a nephrogén DI-hez.
A terhességi DI sok esetben a tünetek enyhék és nem túl észrevehetőek, főleg, hogy maga a terhesség sok nőt gyakran vizel. A terhesség alatti dehidráció azonban komplikációkhoz vezethet, beleértve:
- Idegcső hibák
- Alacsony magzatvíz
- Koraszülés
Ha gyanítja a terhességi DI-t, mindenképpen hidratálja magát, és azonnal beszéljen orvosával.
Mivel közvetlenül a terhességgel összefüggő tényezők okozzák, a terhességi DI általában elmúlik, amikor a baba megszületik, de valószínűleg visszatér a jövőbeli terhességekben.
Diagnózis
Amikor orvosa gyanítja, hogy valamilyen DI-vel rendelkezik, akkor számíthat arra, hogy a diagnosztikai folyamat a következők valamilyen kombinációját foglalja magában:
- Fizikai vizsgálat a kiszáradás jeleinek keresésére
- Tünetei és kórtörténete
- Családi kórtörténet, ha DI-t vagy releváns tüneteket tartalmaz
- Vizeletvizsgálatok annak megállapítására, hogy a vizelet híg vagy koncentrált-e
- Vérvizsgálatok, amelyek segíthetnek meghatározni a DI típusát
- Folyadékmegvonási teszt a vizelet mennyiségének meghatározásához
- MRI (mágneses rezonancia képalkotás), a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy problémáinak keresése
Fontos tudni a DI típusát, mivel segít meghatározni a kezelés és a kezelés meneteit.
Kezelés
A DI-t gyakran nephrológusok kezelik, amelyek vesebetegségekre szakosodott orvosok, vagy endokrinológusok, akik a hormontermelő mirigyekkel (beleértve a hipotalamust és az agyalapi mirigyet) kapcsolatos állapotokra szakosodtak.
A DI fő kezelési módja az, hogy elegendő folyadékot fogyaszt a dehidratáció megelőzésére. Ezen túlmenően azonban a kezelést a DI specifikus típusához igazítják.
- Központi DI dezmopresszinnek nevezett, ember által előállított hormon kezelhető, amely hasonló a vazopresszinhez. Elérhető tabletta, orrspray vagy injekció formájában.
- Kezelése nephrogén DI célja az állapot kiváltó oka, ha lehetséges. Ez azt jelentheti, hogy eltávolítja a vizeletelzáródást, abbahagyja a gyógyszeres kezelést, vagy normalizálja a vér kalcium- vagy káliumszintjét. Olyan gyógyszerekkel is kezelhető, amelyek segítenek csökkenteni a vizeletmennyiséget, beleértve az aszpirint, az ibuprofent és bizonyos tiazidoknak nevezett diuretikumokat. A tiazidok jellemzően növelik a vizelettermelést, de a nephrotikus DI-ben szenvedő embereknél fordított a hatásuk.
- Dipsogén DI még nem rendelkezik hatékony kezeléssel, ezért a tünetek kezelése kulcsfontosságú. Az orvosok azt javasolják, hogy jégdarabot vagy savanyú cukorkát szívjanak be, hogy rengeteg nyál maradjon a szájban, ami segíthet csökkenteni a szomjat. Kis dezmopresszin lefekvés előtt csökkentheti az embereknek a felkelés és a vizeletürítés szükségességének számát. Kezelőorvosa kezdetben érdemes ellenőrizni a vér nátriumszintjét.
- A dezmopresszint gyakran írják fel a terhességi DI, is. Még azokban az esetekben is segíthet, amikor a placenta enzim elpusztítja a vazopresszint, mivel az enzim nem azonos hatással van a szintetikus hormonra.
Megbirkózni
Mivel a kiszáradás valódi és komoly problémát jelent, fontos, hogy megszokja a több ivást. Segíthet, ha vizes palackot vagy extra italokat visz magával otthonától távol. Érdemes elkerülni a meleget, hogy ne veszítsen folyadékot az izzadságtól. A hűsítő termékek jó ötlet lehet, ha nem tudja elkerülni a meleget, vagy amikor edz.
Hagyja, hogy azok az emberek, akikkel sok időt tölt, tudja, hogy hajlamos a kiszáradásra, és győződjön meg arról, hogy ismerik a tüneteket, hogy szükség esetén azonnal orvosi ellátást kaphassanak.
A DI gyakran krónikus állapot. Az extra folyadékfogyasztáson kívül a kutatók nem találtak semmilyen diétás vagy táplálkozási módot a DI kezelésére vagy megelőzésére. Megfelelő diagnózis és kezelés mellett azonban a legtöbb ember képes kezelni a tüneteit és normális életet élni.