Tartalom
A dermatomyositis egy ritka gyulladásos betegség, amely elsősorban a bőrt és az izmokat érinti (myopathia), de a test más szerveit is érintheti. A kutatások szerint a dermatomyositis egy autoimmun rendellenesség, amelyben a test megtámadja saját egészséges sejtjeit. A meghatározó tünet egy bőrkiütés, amely az izomgyengeséggel egyidejűleg alakul ki vagy jelenik meg. Bár bármely életkorú embernél előfordulhat, a dermatomyositis általában a 40-es évek végén és a 60-as évek elején érinti a felnőtteket, és a nők körében gyakoribb, mint a férfiak. Gyermekeknél a fiatalkori dermatomyositis 5 és 15 között jelentkezik. Bár a dermatomyositisnek nincs ismert gyógymódja, a tünetek kezelhetők.Tünetek
A csak három ismert gyulladásos myopathia egyike, a dermatomyositis tünetei fokozatosan alakulhatnak ki hetek vagy hónapok alatt, vagy hirtelen jelentkezhetnek. Tartalmazzák:
- Vöröses-lilás vagy sötétvörös kiütés, az úgynevezett a heliotróp kiütés, szimmetrikus eloszlásban a szem körül
- Sötétvörös dudorok, úgynevezett Gottron papulák, vagy megemelkedett foltok a csülökön, ujj vagy lábujj ízületein, könyökén, bokáján vagy térdén
- Kemény, szabálytalan alakú csomók, ún kalcinózis, a csuklóban, az ujjak vagy a lábujjak ízületében, a könyökben, a bokában vagy a térdben vagy azokon. Ez leginkább gyermekeknél fordul elő, bár a dermatomyositisben szenvedő felnőttek 20% -ának is van kalcinosisa.
- A nyak, a csípő, a hát, a comb és a váll izmainak hirtelen vagy progresszív gyengesége, amely a test mindkét oldalán előfordulhat
- Pikkelyes fejbőr vagy diffúz hajhullás
- Nyelési nehézség (diszfágia) vagy fulladás érzése
- Fáradtság vagy izomgyengeség a lépcsőn való felmászás, ülő helyzetből való felemelkedés vagy a karok emelésekor
- Felnőtteknél a dermatomyositist fogyás, alacsony fokú láz, tüdőgyulladás és fényérzékenység is kísérheti
- Akaratlan fogyás
- Láz
Ez a fotó olyan tartalmat tartalmaz, amelyet egyesek grafikusnak vagy zavarónak találhatnak.
A dermatomyositissel járó izomgyengeség és kiütés más szövődményekhez is vezethet, például bőr- és gyomorfekélyekhez, valamint alultápláltsághoz.
Bár viszonylag ritka, a dermatomyositisben szenvedők egy része szisztémás tüneteket tapasztal, például ízületi gyulladást. A betegségben szenvedő 60 év feletti felnőtteknél időnként nagyobb a rák kialakulásának kockázata.
Végül néhány esetben a dermatomyositis a következő állapotokkal társul:
- Szívizomgyulladás
- Raynaud jelensége
- Interstitialis tüdőbetegség
- Kötőszöveti betegségek
Okoz
A dermatomyositis elsődleges oka nem ismert. Egyes elméletek azt sugallják, hogy ez egy autoimmun reakció, és olyan állapotokkal társul, mint a lupus vagy a vázizom betegség vírusos fertőzése. Lehet, hogy genetikai összetevője is van az állapotnak, bár ez nem minősül genetikai rendellenességnek. Néha olyan embereknél fordul elő, akiknek hasi, tüdő- vagy más testrákja van.
Diagnózis
Dermatomiozitiszben szenvedő embernél gyakran jelennek meg az árulkodó bőrtünetek - kiütés, papulák és kalcinosis csomók.
Mivel ezeket néha összetéveszthetik a lupus erythematosus, a pikkelysömör vagy a planus lichen tüneteivel, az orvos valószínűleg nem csak fizikális vizsgálatra támaszkodik a dermatomyositis diagnosztizálásában. Egyéb diagnosztika:
- Vérvizsgálatok, amelyek kimutatják az izomenzimeket és a gyulladás markereit (Néhány dermatomyositisben szenvedő ember pozitív eredményt mutat antinukleáris antitest (ANA) vérvizsgálatra)
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és elektromiográfia (EMG)
- Izombiopszia az izomkárosodás és gyulladás felmérésének elősegítésére
- Vérelemzés az izomenzimek és autoantitestek szintjének ellenőrzésére, amelyek antitestek támadják a normális sejteket
Kezelés
A dermatomyositis kezelése magában foglalja az izomgyengeség és a bőrtünetek enyhítését. Egy kortikoszteroid, például a prednizon megkönnyítheti az izomgyulladást. Ha a szteroidok mellékhatásai súlyossá válnak, immunszuppresszáns vagy citotoxikus gyógyszerek, például Rheumatrex (metotrexát) vagy Imuran (azatioprin) alkalmazhatók. A reumatrex segíthet a bőrtünetek csökkentésében is.
A fizikai és foglalkozási terápia segíthet az izom működésének javításában és megelőzheti az olyan szövődményeket, mint a kontraktúrák, ami az izmok vagy az inak rövidülése és megkeményedése.
A dermatomyositisben szenvedők fényérzékenyek, és védeniük kell bőrüket a napsugárzástól.
Néhány dermatomyositisben szenvedő ember szisztémás tünetek vagy szövődmények kezelésére szorul. Gyermekeknél és serdülőknél a kalcinosis bonyolíthatja a kezelést.
A tünetek a kortikoszteroid-kúra után teljesen megszűnhetnek. Ez a remisszió sokáig tarthat, vagy egyes esetekben tartós lehet.
Egy szó Verywellből
A kortikoszteroidokat, különösen nagy dózisokban, nem szabad hosszabb ideig használni a dermatomyositis kezelésében lehetséges mellékhatásaik miatt. Orvosa nagy valószínűséggel nagy dózissal kezdi, majd fokozatosan csökkenti. Néhány ember végül teljesen abbahagyhatja a kortikoszteroidok szedését, ha tüneteik hosszabb ideig eltűnnek a gyógyszer abbahagyása után.
Ha a kortikoszteroidok önmagában nem javítják a tüneteket, orvosa más gyógyszereket is előírhat az immunrendszer elnyomására.
A legtöbb dermatomyositisban szenvedő ember hosszú távú kezelést igényel. És bár egyeseknél rák vagy szervi elégtelenség alakul ki, ami befolyásolhatja a várható élettartamot, sok ember jól reagál a kezelésre, és enyhíti a legtöbb, ha nem az összes tünetet.
- Ossza meg
- Flip
- Szöveg