Tartalom
- Mi a craniosynostosis?
- Mi okozza a craniosynostosist?
- Craniosynostosis tünetei
- A Craniosynostosis különböző típusai
- Craniosynostosis diagnózis
- Craniosynostosis kezelés
- Utókezelés
Mi a craniosynostosis?
Magzatokban és újszülöttekben a koponya több csontlemezből áll, amelyeket hajlékony, rostos ízületek választanak el egymástól. A csecsemők növekedésével és fejlődésével a varratok bezáródnak, és szilárd csontdarabot képeznek.
A craniosynostosis olyan állapot, amelyben a varratok túl korán záródnak, problémákat okozva az agy és a koponya normális növekedésével. A varratok idő előtti lezárása szintén növelheti a fej belsejében lévő nyomást, és a koponya vagy az arc csontjai megváltozhatnak a normális, szimmetrikus megjelenéshez képest.
Mi okozza a craniosynostosist?
A craniosynostosis számos különféle genetikai szindróma jellemzője, amelyek különféle öröklődési mintákkal és megismétlődési eséllyel rendelkeznek, a jelenlévő konkrét szindrómától függően.
Fontos, hogy a craniosynostosisban szenvedő gyermeket és családtagjait gondosan megvizsgálják egy örökletes genetikai rendellenesség jelei, például végtaghibák, fülhibák vagy szívhibák szempontjából.
Craniosynostosis tünetei
Az ilyen állapotú csecsemőknél a leggyakoribb jelek a fej és az arc alakjának megváltozása. Gyermeke arcának egyik oldala markánsan eltérhet a másik oldalától. Egyéb, sokkal kevésbé gyakori jelek lehetnek:
- Teljes vagy domború fontanelle (puha folt a fejtetőn található)
- Álmosság (vagy a szokásosnál kevésbé éber)
- Nagyon észrevehető fejbőr vénák
- Fokozott ingerlékenység
- Magas sírás
- Gyenge etetés
- Lövedék hányása
- Növekvő fej kerülete
- Fejlődési késések
A craniosynostosis tünetei hasonlíthatnak más állapotokra vagy orvosi problémákra, ezért mindig működjön együtt gyermeke orvosával a diagnózis tisztázása érdekében.
A Craniosynostosis különböző típusai
Brachycephaly
Az elülső brachycephalia magában foglalja a koronavarrat jobb vagy bal oldalának összeolvadását, amely a csecsemő feje tetején keresztül fülig halad.
Ezt koronális szinosztózisnak hívják, és ez a normális homlok és homlok növekedésének leállítását okozza. Ennek eredményeként a homlok és a szemöldök ellaposodik az érintett oldalon, a homlok pedig túlzottan kiemelkedő az ellenkező oldalon. Az érintett oldalon lévő szem más alakú is lehet, és a fej hátsó része (lapos) laposodhat. Amikor a varratfúzió végig a gyermek koponyájának hátsó részén van, az eredmény a hátsó plagiocephalia.
Trigonocephaly
A trigonocefália a metopikus (homlok) varrat fúziója. Ez a varrat a fej tetejétől a homlok közepéig, az orr felé fut.
Ennek a varratnak a korai lezárása azt eredményezheti, hogy egy kiemelkedő gerinc fut végig a homlokán. Néha a homlok meglehetősen hegyesnek tűnik, mint egy háromszög, szorosan elhelyezett szemekkel (hipotelorizmus).
Scaphocephalia
A scaphocephaly a sagittalis varrat korai lezárása vagy összeolvadása. Ez a varrat elöl-hátul, a fejtető közepén halad. Ez a fúzió hosszú, keskeny koponyát okoz. A koponya elölről hátul hosszú, fülétől fülig keskeny.
Craniosynostosis diagnózis
A craniosynostosis lehet veleszületett (születéskor van jelen) vagy később figyelhető meg, gyakran az első életévben végzett fizikális vizsgálat során.
A diagnózis alapos fizikai vizsgálatot és diagnosztikai tesztet tartalmaz. Gyermekének orvosa egy teljes prenatális és születési előzményekkel kezdi, és a család bármely kórelőzményében kranioszinosztózist vagy más fej- vagy arc-rendellenességet kérdez meg.
Az orvos kérdezhet a fejlődési mérföldkövekről is, mivel a craniosynostosis más neuromuszkuláris rendellenességekkel is összefüggésbe hozható. A fejlődési késések további orvosi nyomon követést igényelhetnek az alapvető problémák miatt.
A vizsgálat során az orvos meg fogja mérni gyermeke fejének kerületét, hogy azonosítsa a normális és kóros tartományokat. A craniosynostosis fizikai vizsgálattal diagnosztizálható. Szükség esetén az idegsebész javasolhat képalkotó vizsgálatokat.
Craniosynostosis kezelés
A craniosynostosis kezelésének kulcsa a korai felismerés és kezelés. A craniosynostosis specifikus terápiáját gyermekének orvosa határozza meg az alábbiak alapján:
- Gyermeke kora, általános egészségi állapota és kórtörténete
- A craniosynostosis mértéke
- A craniosynostosis típusa (mely varratok érintettek)
- Gyermekének toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal vagy terápiákkal szemben
- A craniosynostosis lefolyására vonatkozó elvárások
- Véleménye vagy preferenciája
A műtét általában az ajánlott kezelés, mivel csökkentheti a fej nyomását, és kijavíthatja az arc és a koponya csontjainak deformitásait.
Fontos a korai diagnózis és a konzultáció szakemberrel. Általában a legjobb idő a műtétre a gyermek 1 éves kora előtt, mivel a csontok még mindig nagyon puhák és könnyen kezelhetők. Ha gyermekének állapota súlyos, az orvos már 1 hónapos korában javasolhatja a műtétet.
A műtét előtt gyermekének orvosa elmagyarázza a műtétet, és áttekintheti a hasonló típusú műtéten átesett gyermekek előtti és utáni fényképeit.
Calvarialis Vault átalakítása
Ebben az eljárásban a sebész bemetszést végez a csecsemő fejbőrén, és a rendellenesen vagy idő előtt összeolvadt koponya területének elmozdításával korrigálja a fej alakját, majd átformálja a koponyát, így több kör alakú körvonalat vehet igénybe. A műtét legfeljebb hat órán át tarthat. A baba valószínűleg egy éjszakát tölt az intenzív osztályon, plusz további néhány napot a kórházban megfigyelés céljából.
Még akkor is, ha gyermeke deformációját korán észlelik, ez a műtét a legalkalmasabb az 5-6 hónapos vagy annál idősebb csecsemők számára, hogy biztosítsa a csont elég vastagságát a szükséges átalakítás elvégzéséhez. Ez a műtét általában vérátömlesztéssel járhat.
A műtét után átmeneti arcduzzanat lehet. Más műtéti lehetőségektől eltérően nincsenek további lépések a műtét után, kivéve, ha a craniosynostosis megismétlődik. Várható, hogy a műtét után egy hónappal követi nyomon a műtétet, hogy ellenőrizze a műtét metszési helyét, majd az eljárás után hat és 12 hónappal a gyógyulás előrehaladásának biztosítása érdekében.
Endoszkópos craniosynostosis műtét
Néhány kórház felajánlhatja ennek a minimálisan invazív műtétnek a lehetőségét, amelyet a csecsemő 2-3 hónapos korában lehet elvégezni, a craniosynostosis típusától és mértékétől függően.
Az eljárás magában foglalja egy endoszkóp használatát, egy kis csövet, amelyet a sebész átnézhet és azonnal láthat a koponyán belül és kívül a fejbőr nagyon kis bemetszésein keresztül. A sebész kinyitja az idő előtt összeolvadt varratot, hogy a baba agya normálisan növekedhessen.
Maga a műtét körülbelül egy órát vesz igénybe, és kevesebb vérveszteséget jelent a koponya boltozat átalakításához képest, így kisebb az esély a vérátömlesztés szükségességére. A csecsemő egy éjszakán át a kórházban marad ellenőrzés céljából, mielőtt hazaengedik.
Ezt a fajta műtétet formázó sisak használata követi a koponya átformálásához. A sisak gyermekéhez való felszereléséhez további megbeszélésekre lesz szükség a sisak szolgáltatójánál (ortotikus). Arra számíthat, hogy a műtétet követő első évben három havonta követi nyomon a műtéti csapatát, hogy ellenőrizze a koponya átalakításának előrehaladását.
Craniosynostosis műtét után
A craniosynostosis műtétet követően gyermekének valószínűleg turbánszerű kötszere lesz a feje körül, és az arc és a szemhéjak duzzanatot tapasztalhatnak. Gyermeke a műtét utáni időszakot intenzív osztályon tölti, szoros megfigyelés céljából.
Az ellátó csoport szorosan figyelni fogja a műtét után felmerülő problémákat, például:
- Láz (nagyobb, mint 101 Fahrenheit fok)
- Hányás
- Ingerlékenység
- Vörösség és duzzanat a metszési területek mentén
- Csökkent éberség
Ezek a szövődmények a gyermek sebészének gyors értékelését igénylik.
Utókezelés
A helyreállítási folyamat minden gyermek esetében más és más. Gyermeke egészségügyi csoportja együtt fog működni a családjával, útmutatásokat adva gyermeke otthoni gondozásáról, és felvázolja azokat a konkrét problémákat, amelyek azonnali orvosi ellátást igényelnek.
A craniosynostosis befolyásolhatja a gyermek agyát és fejlődését. A problémák mértéke függ a craniosynostosis súlyosságától, az összeolvadt varratok számától, valamint az agy vagy más szervrendszeri problémák jelenlététől, amelyek hatással lehetnek a gyermekre.
Az orvos genetikai tanácsadást javasolhat a gyermek szüleinek felmérésére a családban előforduló esetleges rendellenességek szempontjából.
A craniosynostosisban szenvedő gyermeknek gyakori orvosi vizsgálatra van szüksége annak biztosítása érdekében, hogy a koponya, az arc csontjai, az állcsont és az agy normálisan fejlődjön. Az orvosi csapat oktatást és útmutatást nyújt, hogy a lehető legjobban kihasználhassa gyermeke egészségét és jólétét.