A Craniopharyngioma áttekintése

Posted on
Szerző: Morris Wright
A Teremtés Dátuma: 26 Április 2021
Frissítés Dátuma: 21 November 2024
Anonim
A Craniopharyngioma áttekintése - Gyógyszer
A Craniopharyngioma áttekintése - Gyógyszer

Tartalom

A craniopharyngioma ritka típusú agydaganat, évente 500 000 - 2 000 000 emberből egyet érint. Ezek a daganatok általában jóindulatúak (nem agresszívek), és csak néhány esetben jelentettek rosszindulatú (invazív) craniopharyngiomákat.

A craniopharyngioma általában 5 és 14 év közötti gyermekeket érint. Az 50 és 74 év közötti felnőtteknél ezek a daganatok is kialakulhatnak. Ez a daganat az agy mélyén nő, közel az orrjáratokhoz. Gyermekek és felnőttek látásváltozásokat, fejfájást és hormonproblémákat tapasztalhatnak a craniopharyngioma következtében.

Míg a daganat műtéti úton reszekálható, kemoterápiára és sugárzásra lehet szükség a teljes eltávolításához. A prognózis általában jó. Gyermekeknél a túlélési arány a kezelés után öt évvel 83–96%, a kezelés után 10 évvel 65–100%, a kezelés után 20 évvel átlagosan 62%. Felnőtteknél az általános túlélési arány 54 és 96% között mozog öt év alatt, 40 és 93% között 10 év, 66 és 85% között 20 év.


Hosszú távú szövődmények léphetnek fel, mert a daganat az agy ilyen döntő régiójában található.

Elhelyezkedés

Ez a fajta daganat a sella turcicában növekszik, az agy két kis, de jelentős részének közelében - az agyalapi mirigy és a látózsia.

A sella turcica egy csontos szerkezet az agyban, ahol az agyalapi mirigy található. Az agyalapi mirigy egy kis endokrin mirigy, amely felelős a fontos fizikai funkciók szabályozásáért, beleértve az anyagcserét, a növekedést és a folyadék és ásványi anyagok fenntartását a testben.

Az agyalapi mirigy felett közvetlenül elhelyezkedő optikai chiasma egy fő út, ahol az összes látóideg-szál találkozik.

A lassan növekvő craniopharyngioma hirtelen észrevehető tüneteket okozhat, ha az agyalapi mirigybe vagy az optikai chiasmába ütközik.


A daganat növekedésével nyomást képes produkálni az egész agyban. Megzavarhatja a cerebrospinalis folyadék áramlását is, ami potenciálisan hydrocephalust okozhat (a folyadék felhalmozódása a koponyán belül).


Tünetek

A craniopharyngioma általában lassan növekszik. A tünetek, amelyek a tumor agyban való elhelyezkedése miatt alakulnak ki, általában finomak és fokozatosak.

Fejfájás

A fejfájás a craniopharyngioma leggyakoribb tünete, amely a hydrocephalus következtében vagy a tumor helyének elfogadásával kezdődhet az agyban. A fejfájás társulhat nyomásérzéssel, és a fej helyzetének megváltoztatása javíthatja vagy súlyosbíthatja a fejfájást.

Hányinger és hányás

A craniopharyngioma egyéb tünetei lehetnek az, hogy étkezés után hányingert és hányást tapasztal. Akkor is előfordulhat hányinger és hányás, ha még nem sokat evett.

Fáradtság és hiperszomnia

Ezek a tünetek annak eredményeként jelentkezhetnek, hogy a tumor helyet foglal az agyban. Az agyalapi mirigy nyomása, amely az alvással és az energiaszinttel kapcsolatos endokrin problémákat okoz, szintén hozzájárulhat.

Bitemporal Hemianopia

A daganat az optikai chiasma közepén nyomódhat, amely az idegek azon területe, amely mindkét szemében érzékeli a perifériás látást. Ha a daganat kissé centrumtól távolabb van, akkor csak egynél veszítheti el a perifériás látást szem.


Néha a perifériás látás elvesztése az egyik szemnél kezdődik, majd a daganat növekedésével mindkét szemet magában foglalja.

Gyakori vizelés és túlzott szomjúság

A Diabetes insipidus egy olyan típusú cukorbetegség, amelyet poliuria (gyakori vizelés) és polydipsia (szomjúság és ivás gyakorisága) jellemez. Ezt az agyalapi mirigy által felszabadított antidiuretikus hormon (ADH) hiánya okozza.

Az ADH azáltal szabályozza a test folyadékát folyadékot tartani a testében. Ha nem termel elegendő ADH-t, folyadékot veszít a vizelettel. Ettől folyamatosan szomjasnak érzed magad, mivel a testednek kompenzálnia kell ezt a folyadékvesztést.

Késleltetett növekedés és pubertás

Az agyalapi mirigy hat hormont választ ki, köztük a növekedési hormont (GH), amely az egész életet szabályozza, különösen a gyermekkorban és a serdülőkorban. Az agyalapi mirigy által kiválasztott számos hormon szabályozza a nemi érést.

A craniopharyngioma behatolhat az agyalapi mirigybe, megzavarva e hormonok egy részének vagy mindegyikének felszabadulását, ami alacsony termetet és késleltetett vagy hiányos pubertást eredményezhet.

Pajzsmirigy alulműködés

Az agyalapi mirigy kiválasztja a pajzsmirigy-stimuláló hormont (TSH), amely serkenti a pajzsmirigy működését. Ha ez a hormon hiányos, hypothyreosis alakul ki. A tünetek között szerepelhet súlygyarapodás, alacsony energiafelhasználás, ingerlékenység, depresszió és néha kognitív késés.

Mellékvese-elégtelenség

Az agyalapi mirigy által felszabadított másik hormon, az adrenokortikotróf hormon (ACTH) serkenti a mellékveséket. Ha ez a hormon hiányos, a tünetek közé tartozhatnak a vércukorszint, a vérnyomás és a megváltozott pulzus változása.

Okoz

Nem világos, miért alakul ki egyes embereknél craniopharyngioma, és nincsenek ismert kockázati tényezők vagy megelőzési módszerek.

Ezeknek a daganatoknak a mikroszkópos megjelenése alapján úgy gondolják, hogy születésük előtt növekedni kezdenek.

Diagnózis

Ha craniopharyngioma tünetei vannak, orvosi értékelése tartalmazhat néhány tesztet, amelyek segítenek azonosítani problémáinak okát.

Fizikális vizsgálat

A tünetek meghallgatása mellett orvosa fizikai vizsgálatot is végez. A daganat méretétől függően előfordulhat, hogy a craniopharyngioma bizonyos tünetei vannak a fizikális vizsgálat során, még mielőtt tüneteire panaszkodni kezdene.

Azok a jelek, amelyek az orvost a craniopharyngioma diagnosztizálására késztethetik, a következők:

  • Időbeli hemianopia (a perifériás látás elvesztése az egyik vagy mindkét szemben)
  • Papilléma (az egyik vagy mindkét látóideg duzzanata - ezt egy speciális, nem invazív szemvizsgálattal lehet kimutatni, amely oftalmoszkópot használ)
  • Változott vérnyomás vagy pulzus a mellékvese elégtelensége következtében
  • Dehidráció a diabetes insipidus miatt
  • Növekedési problémák
  • Alacsony vagy túlsúlyos (attól függően, hogy mely hormonok érintettek)

A tünetek és a fizikális vizsgálat jeleinek kombinációja alapján orvosa további vizsgálatokat rendelhet el.

Vizeletvizsgálat (UA)

Ha gyakori vizelésre panaszkodik, a vizeletvizsgálat azonosíthatja a gyakori okokat, mint például a hólyagfertőzés és a cukorbetegség. Diabetes insipidus esetén az UA híg vizeletet észlelhet, amely kevesebb, mint 200 milliosmol (mOsm / kg) lehet - ez a mérés azt a szilárd anyag koncentrációját jelzi, amely folyadékban oldva van jelen.

Ne feledje, hogy a craniopharyngioma okozhat, de nem mindig, diabetes insipidus-t.

Vérvétel

Lehet, hogy ellenőriznie kell a vércukorszintjét és az elektrolit szintjét, különösen akkor, ha mellékvese-elégtelenség vagy diabetes insipidus jelei vannak. Ha gyermeke lassan növekszik, orvosa elrendelheti a pajzsmirigy-teszteket, valamint egyéb hormonszintek, köztük a növekedési hormon vizsgálatát.

Agy képalkotás

Ha Önnek vagy gyermekének fejfájása, látásváltozása vagy az agy duzzadásának jelei vannak (például papillema), orvosa rendelhet agyi számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI). Ha craniopharyngioma van jelen, a képalkotó vizsgálat daganatot mutathat ki a sella turcica-ban vagy annak közelében. Az agyi képalkotás hidrocephalust is mutathat.

Mivel a craniopharyngioma jelei és tünetei gyakran finomak, előfordulhat, hogy nem azonnal diagnosztizálják. Feltétlenül beszéljen orvosával, ha a tünetek továbbra is fennállnak vagy súlyosbodnak.

Gyakran a tünetek progressziója váltja ki a diagnózist, különösen azért, mert a tünetek és jelek nem drámai, amikor a daganat kicsi.

Kezelés

A daganat műtéti reszekciója általában a craniopharyngioma előnyös kezelési módja. Természetesen minden helyzet egyedi, és előfordulhat, hogy nem tudja megműteni a daganat helye vagy más egészségügyi probléma miatt.

Gyakran a teljes kezelés magában foglalja a műtét és más kezelés, például sugárzás és kemoterápia kombinációját. Az endokrin problémák kezelése a műtét előtt és után fontos szempont a craniopharyngioma kezelésében is.

A craniopharyngioma eltávolítására számos műtéti megközelítést alkalmaznak. Orvosa a daganat mérete és jellemzői alapján választja ki a legbiztonságosabb és leghatékonyabb megközelítést. A megközelítések a következők:

  • Transzkranialis: Amikor az orvosának a koponyán keresztül hozzáférnie kell a daganathoz
  • Transzszeptális transzszfenoidális: Az a megközelítés, amelyet akkor alkalmaznak, amikor orvosa eltávolítja a daganatot az orrjáratok feletti csontokon keresztül
  • Endoszkópos endonazális: Ha nem végeznek metszést, és a daganatot eltávolítják egy csövön keresztül, amelyet az orrlyukakon keresztül helyeznek el, és a szálon keresztül menesztik, ahol a daganat található

Ha a daganatot nem lehet teljesen eltávolítani, mert túl közel van az agyalapi mirigyhez, az optikai chiasmhoz vagy a hipotalamuszhoz (az agy hormonszabályozó régiója), akkor további sugárkezeléssel vagy kemoterápiával kell rendelkeznie a teljes felszámolásához.

Prognózis

A craniopharyngioma eltávolítása után több okból is szükség lehet további ellátásra.

A daganat visszanőhet, és a daganat kiújulása további műtétet, sugárzást vagy kemoterápiát igényel.

Néha az endokrin problémák továbbra is fennállnak, beleértve az elhízást és a metabolikus szindrómát. Ez bekövetkezhet az agyalapi mirigybe vagy a hipotalamuszba történő daganat növekedésének eredményeként, vagy a műtéti vagy sugárkezelés szövődményeként.

Ezekben a helyzetekben hosszú távú kezelésre lehet szüksége hormonpótlással. Lehetséges, hogy gyógyszereket kell szednie az optimális vércukorszint vagy vérnyomás fenntartása érdekében.

Egy szó Verywellből

Ha Önnek, gyermekének vagy szeretett személyének kraniopharyngioma alakul ki, akkor riadtan hallhatja, hogy ez agydaganat. Biztosítani kell arról, hogy ez a daganat nem terjed át az agy más régióira, és nem tekinthető halálos agydaganatnak. Ennek ellenére egész életen át tartó kezelésre lehet szükség a szövődmények kezeléséhez, amelyek akkor fordulhatnak elő, ha a daganat vagy kezelése a közeli endokrin vagy vizuális struktúrák megzavarását okozza.

Agydaganatok kezelési lehetőségei