Tartalom
A Castleman-betegség (CD) a nyirokcsomókat és a kapcsolódó szöveteket befolyásoló betegség. Kétféle CD létezik - magyarázza a Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központja (GARD), az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyik fióktelepe.A CD-re más nevek is hivatkozhatnak, beleértve:
- Castleman-daganat
- Angiofollicularis ganglionos hyperplasia
- Angiofollicularis nyirok hyperplasia
- Óriás jóindulatú limfóma
A betegség egyik típusát unicentrikus CD-nek nevezik, ahol az érintett nyirokcsomók a test egy bizonyos területére korlátozódnak, például a mellkasra vagy a hasra. A második CD típus multicentrikus CD néven ismert, és nem korlátozódik a test egy részére. Ezzel szemben a betegség ezen formája az egész testben, vagy szisztémásan megtalálható, számos területről érinti a nyirokcsomók és szövetek csoportjait, beleértve a nyakat, kulcscsontot, hónaljat vagy ágyékot.
A betegség Dr. Benjamin Castlemantől kapta a nevét, aki az 1950-es években a betegség első leírását adta. Bár a CD nem rák, a sejtek a limfómához hasonló módon növekedhetnek és szaporodhatnak a nyirokrendszerben. A nyirokrendszer azon állapotát, ahol a sejtek rendellenes túlnövekedése alakul ki, limfoproliferatív rendellenességként ismerik. Az American Cancer Society szerint néhány CD-ben szenvedő egyénnek végül limfóma alakulhat ki.
A CD ritka betegségnek számít, és évente körülbelül 6500-7700 új esetet mutat be, amint arról a Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) világméretű kezdeményezés beszámol, amelynek célja a betegség kutatásának és kezelési lehetőségeinek előmozdítása.
A CDCN megjegyzi, hogy az egycentrikus CD megjelenésének kora általában akkor fordul elő, amikor egy személy 20-30 éves, és a multicentrikus CD megjelenési kora 40-60 éves.
Tünetek
A CD tünetei lehetnek homályosak és nem specifikusak egy adott betegségre. Ezenkívül előfordulhat, hogy néhány, a betegségben szenvedő ember egyáltalán nem ismer semmilyen tünetet, és a megnagyobbodott nyirokcsomók egy fizikai vizsgálat vagy egy másik állapot vizsgálata során helyezkedhetnek el - ez különösen igaz az egyközpontú CD esetén. A megnagyobbodott nyirokcsomók helyétől függően azonban egy személy olyan jeleket és tüneteket tapasztalhat, mint:
- Észrevehető csomó a bőrön
- Fájdalom a megnagyobbodott nyirokcsomókon vagy azok körül
- Teljesség a hasban
- Légzési baj
Általában a multicentrikus CD-vel rendelkező embereknél súlyosabb tünetek jelentkeznek, különösen, ha az egyénnek vírusfertőzése is van. Ezek a tünetek a következők lehetnek:
- Fáradtság
- Lázak
- Nagyobb érzékenység a súlyos fertőzésekre
- Hányinger
- Fogyás
- Éjjeli izzadás
- Gyengeség
- Anémia
- A máj vagy a lép megnagyobbodik
Okoz
Napjainkig a betegség konkrét oka ismeretlen. De összefüggés van a multicentrikus CD és az immunhiányos betegek között, például az emberi herpeszvírus 8 (HHV-8) és a humán immunhiányos vírus (HIV) között.
A betegség minden életkorú, nemű és háttérrel rendelkező egyént érinthet, és úgy gondolják, hogy szórványosan fordul elő az emberekben, szemben az örökletes betegséggel.
Diagnózis
Mivel a CD jelei és tünetei átfedésben vannak más betegségekkel, diagnosztizálása nehéz lehet. Mint fentebb említettük, a betegség leginkább akkor észlelhető, ha megnagyobbodott nyirokcsomókat fedeznek fel fizikai vizsgálatok vagy más állapotok képalkotása során. Sok esetben a fizikai vagy orvosi csapat kizárja más betegségek lehetőségét, mielőtt a CD diagnózisát megkapnák. Ez a CDNC szerint hetekig vagy évekig is eltarthat.
2017-ben azonban néhány előrelépés történt a HHV-8-hoz társuló multicentrikus CD diagnosztizálásában új, bizonyított alapú, nemzetközi diagnosztikai kritériumok létrehozásával. Amikor az orvos gyanítja a CD diagnózisát, a következő vizsgálatokat és eljárásokat rendelheti el a betegség megerősítésére.
Nyirokcsomó biopszia
Mivel a CD tünetei hasonlóak a nyirokcsomókat érintő egyéb betegségekhez, például a lymphomához, a megnagyobbodott nyirokcsomó biopsziájára lesz szükség. Biopszia végezhető tűvel vagy műtéten keresztül.
Vér- és vizeletvizsgálatok
A vér- és vizeletvizsgálatok olyan rendellenességeket mutathatnak ki, mint például vérszegénység, megemelkedett gyulladásos markerek vagy csökkent vesefunkció, amelyek jelezhetik a CD-t. Vér- és vizeletvizsgálatokkal kizárhatók más fertőzések vagy állapotok is.
Képalkotás
Képalkotó tesztek, például MRI vagy PET vizsgálatok használhatók a megnagyobbodott nyirokcsomók területeinek felkutatására a testben. Képalkotó vizsgálatokkal bizonyítható, hogy a kezelés is működik-e.
Kezelés
A kezelés attól függően változik, hogy egy személynek van-e egyközpontú vagy multicentrikus CD-je.
Unicentrikus CD
Az unicentrikus CD legtöbb esetben a megnagyobbodott nyirokcsomók eltávolítását célzó műtétet tekintik az ellátás színvonalának. Az egycentrikus CD-vel rendelkező betegek meggyógyulhatnak, ha vizsgálati eredményeik visszatérnek a normális tartományba, és már nincsenek tüneteik. De egyes betegek a nyirokcsomók műtéti eltávolítása után is továbbra is kellemetlen tüneteket tapasztalhatnak, és további kezelést igényelhetnek, amely hasonló a multicentrikus CD-vel.
Multicentrikus CD
Korábban kemoterápiát alkalmaztak a multicentrikus CD kezelésére, de a gyógyszerek frontvonalos kezelésként jelennek meg. Az immunterápiás gyógyszereket, például az FDA által jóváhagyott Sylvant gyógyszert olyan fehérjék túlzott mennyiségének megcélozására használják, amelyeket multicentrikus MD-ben szenvedő emberek termelnek. Egyéb kezelések lehetnek kortikoszteroidok a gyulladás csökkentésére és vírusellenes szerek, ha HHV-8 vagy HIV van jelen.
Ha a gyógyszerek nem állítják meg a nyirokcsomók sejtjeinek növekedését, akkor agresszívebb terápiák lehetnek indokoltak, például kemoterápia vagy saját őssejtjeiből származó csontvelő-transzplantáció (autológ csontvelő-transzplantáció néven).
Prognózis
A CDCN jelentése szerint az egyközpontú CD-vel rendelkező betegek túlélési aránya meghaladja a 10 évet, és a várható élettartam változatlan.
2012-ben a multicentrikus CD-esetek túlélési aránya ötéves jelnél 65, illetve 40 százalék volt a 10 éves jelnél.
A kifejezetten a multicentrikus CD-vel társult antitestek megcélzására tervezett gyógyszerek megérkezésével a betegek kimenetele várhatóan javulni fog.
Egy szó Verywellből
Noha még mindig sokat kell felfedezni a CD-vel kapcsolatban, a világ minden tájáról érkező szakértők és kutatók azon dolgoznak, hogy jobban megértsék a betegséget és javítsák a betegek kezelési lehetőségeit.
A megnagyobbodott nyirokcsomók okai