Tartalom
A vérbetegségek a vér vagy a csontvelő problémáival járnak, a csontok belsejében található zsíros területen, amely új vörösvérsejteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket termel. Ha valami rosszul fordul elő ezen sejttípusok bármelyikével vagy a plazma (a vér folyékony része) alvadási faktorokkal, akkor vérbetegséget diagnosztizálhatnak. A leggyakoribb típusok a vérszegénység, a vérzési rendellenességek, például a hemofília, és a vérrögök.Általánosságban, amikor az orvosok valamire vérzavarként hivatkoznak, arra utalnak, hogy az állapot nem rákos (azaz leukémia, limfóma stb.).
Típusok és okok
A vér rendellenességei öröklődhetnek vagy megszerezhetők. Néha vérbetegség alakul ki fertőzés, toxikus expozíció, gyógyszer mellékhatás vagy bizonyos tápanyagok hiánya miatt az étrendben (például vas, K-vitamin vagy B12-vitamin).
A vér rendellenességeit a vér bármely részének változásai határozzák meg:
- fehérvérsejtek, amelyek segítenek a fertőzések leküzdésében: Ide tartoznak a neutrofilek, a limfociták, a monociták, az eozinofilek és a bazofilek.
- vörös vérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szövetekbe
- Trombociták, amelyek segítenek megállítani a vérzést
- Vérplazma, amely különféle összetevőket tartalmaz, beleértve a prokoaguláns faktorokat (amelyek segítenek megállítani a vérzést) és az antikoaguláns faktorokat (amelyek megakadályozzák az alvadék kialakulását)
Néhány gyakori vérbetegség a következők:
- Neutropenia a neutrofilek számának csökkenése, egyfajta fehérvérsejt. A neutrofilek az immunrendszer fontos részét képezik, amely leküzdi a bakteriális fertőzéseket. Számos oka van, köztük autoimmun neutropenia, Shwachman-Diamond szindróma és ciklikus neutropenia.
- Anémia a vörösvértestek vagy a hemoglobin - az oxigént szállító fehérje - számának csökkenése. A vérszegénység vashiányból, sarlósejtes betegségből vagy talasszémiából származhat.
- Polycythemia vera (PV) olyan állapot, amelyben a csontvelőd túl sok vörösvértestet termel. Ez a növekedés növelheti a vérrögképződés kockázatát.
- Immun thrombocytopeniás purpura (ITP) olyan állapot, amelyben vérlemezkéit „idegenként” jelölik, és ezért megsemmisülnek. Ez nagyon alacsony vérlemezkeszámhoz és vérzéshez vezethet.
- Trombocitózis a vérlemezkék megnövekedett számára utal. Szerencsére a megnövekedett vérlemezkeszámot legtöbbször valami más okozza (reaktív trombocitózis), és jobb lesz, ha az alapbetegség javul. Ennél is aggasztóbbak a vérbetegségek, például az esszenciális thrombocythaemia (ET), ahol a csontvelőd rendkívül magas vérlemezkeszámot termel, növelve a vérrög kialakulásának és néha vérzés kockázatát.
- Vérzékenység egy örökletes állapot, amely csökkentett mennyiségű prokoaguláns faktort eredményez (konkrétan, 8., 9. és 11.). Ez könnyű vérzést eredményez. A hemofíliában szenvedőket néha „szabad vérzőknek” nevezik.
- Vérrögök (trombózis) a test bárhol előfordulhat. Az agyban stroke-nak hívják; a szívben szívrohamnak (vagy miokardiális infarktusnak) hívják. A mélyvénás trombózis (DVT) általában a karokban vagy lábakban kialakuló vérrögökre utal.
Néhány vérbetegség jóindulatú és rosszindulatú (rákos) - néha premalignusnak nevezett - térben él, és rákká fejlődhet. A leukémia általában nem tartozik a vérbetegségek tágabb kifejezésébe, mivel ez a vér / csontvelő rákja.
Tünetek
A vérbetegségek tünetei nagymértékben változnak attól függően, hogy melyik vérkomponens érintett. Néhány vérbetegség kevés tünetet okoz, míg mások többért felelősek.
Például:
- Vérszegénység (alacsony vörösvértestek) fáradtságot, légszomjat vagy fokozott pulzusszámot okozhat.
- Thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) fokozott véraláfutást vagy vérzést okozhat a szájból vagy az orrból.
- Hemophilia (rossz alvadás) fokozott vérzést is okozhat, de ismert, hogy kifejezetten az izmokat és az ízületeket célozza meg jelentős sérülés nélkül.
- Vérrögök (nem megfelelő alvadás) duzzanatot és fájdalmat okozhat.
Diagnózis
A vérbetegségeket főleg a hematológus orvosok látják, akik a vér és / vagy a csontvelő problémáinak diagnosztizálására és kezelésére specializálódtak.
Orvosa megvizsgálja Önt és tüneteit, hogy meghatározza a legvalószínűbb diagnózist. Legtöbbször vérmunkára van szükség. Előfordul, hogy a vérbetegségeket más okokból, például egy éves fizikai vizsga miatt végzett laboratóriumi munkák során találják meg.
A vérbetegségek diagnosztizálására leggyakrabban használt teszt a teljes vérkép (CBCA CBC megvizsgálja a három típusú vérsejtet, és meghatározza, hogy ezek egyike megnövekedett vagy csökkent-e, vagy egynél több vérsejt érintett-e. Vérkenet is mellékelhető a CBC-hez, mikroszkópos vizsgálattal további hasznos információk nyújtása érdekében.
Vérzési vagy alvadási problémák esetén az orvos valószínűleg alvadási vérvizsgálatokat rendel el, amelyek magukban foglalják a protrombin idő (PT) és a parciális thromboplastin idő (PTT). Ha a PT vagy a PTT elhúzódik (ami azt jelzi, hogy nagyobb valószínűséggel vérzik, mint más emberek), további értékelésre van szükség. Orvosa megrendelheti az egyes koagulációs faktorok szintjét, vagy felméri a vérlemezkék működését.
A vérrögök kissé eltérnek. Diagnosztizálásához orvosának le kell képeznie az érintett területet. A karokban vagy a lábakban egy ultrahang a lehetséges vérrögök felmérésére szolgál. A tüdőben vagy az agyban, számítógépes tomográfia (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a szkenneléseket általában használják.
A csontvelő biopszia bizonyos esetekben szükség lehet a diagnózis felállításához. Ez általában a csípőből velő szívással történik.
Kezelés
A kezelést az Ön specifikus diagnózisa határozza meg. Néhány krónikus vérbetegségnek nincs specifikus kezelése, de akut események esetén kezelést igényelhet. Például:
- A vashiány okozta vérszegénységet vaspótlással kezelik. A béta thalassemia major, az anaemia örökletes formáját havi vérátömlesztéssel kezelik.
- A hemofília koagulációs faktor helyettesítő termékekkel kezelhető, amelyek felhasználhatók az egyes vérzések kezelésére, vagy ha rendszeresen adják, megelőzik a vérzést (profilaxis).
- A polycythemia verát flebotomiával kezeljük, és minden héten korsó vért veszünk, amíg a vörösvértestek száma a veszélyes szint alá nem csökken.
- A vérrögök antikoaguláns terápiával (vérhígítók) kezelhetők. Egyes esetekben katéter-irányított trombolízisre lehet szükség az elzáródás feloldásához.
- A trombocitémiát aszpirinnel lehet kezelni, vagy gyógyszerek, például hidroxi-karbamid, alfa-interferon vagy anagrelid (ritkán alkalmazható) is szükségesek lehetnek.
- Az immun thrombocytopeniát kortikoszteroidokkal, például prednizonnal vagy a vérlemezkeszámot emelő gyógyszerekkel lehet kezelni. A lép eltávolítása egy másik kezelés, amelyet szükség esetén végeznek.
Fontos, hogy megbeszélje orvosával, mi az Ön és a diagnózisának legjobb kezelése.
Egy szó Verywellből
Riasztó lehet, ha megtanulja, hogy Önnek vagy szeretteinek esetleg van-e vérbetegsége. Előfordul, hogy ez a stressz fokozódik, amikor egy rákközpontba utalnak szakemberhez. Ez nem feltétlenül jelenti azt, hogy orvosa úgy gondolja, hogy rákja van. A legtöbb hematológus onkológiában (rák diagnosztizálása és kezelése) is képzett és klinikákon dolgozik onkológusokkal. Remélhetőleg, ha jobban megértjük, mi a vérbetegség, enyhíteni fog néhány aggályát.