Tartalom
A hiperbilirubinémia a bilirubin, egy barnássárga vegyület felhalmozódása, amely a régi vagy sérült vörösvérsejtek lebontásakor keletkezik. Normális esetben a máj kémiailag megváltoztatja a bilirubint, így biztonságosan kiürülhet a székletből és a vizeletből.Ha azonban vörösvértestjei rendellenesen gyorsan lebomlanak, vagy ha a máj nem működik megfelelően, akkor hiperbilirubinémia léphet fel. Csecsemőknél ez egyszerűen annak tudható be, hogy a szervezet nem képes ellátni a az élet első napjaiban jól megtisztítja a bilirubint. Bárkiben azonban az állapot a betegségre utalhat.
Hyperbilirubinemia tünetei
Hiperbilirubinémia esetén a bilirubin túlzott felhalmozódása a sárgaság jellegzetes tüneteivel nyilvánulhat meg, beleértve:
- A bőr és a szemfehérje sárgulása
- Láz
- A vizelet sötétedése, néha barnás színűre
- Halvány, agyag színű széklet
- Rendkívüli fáradtság
- Étvágytalanság
- Hasi fájdalom
- Gyomorégés
- Székrekedés
- Puffadás
- Hányás
Komplikációk fordulhatnak elő, elsősorban újszülötteknél, ha a bilirubin szint mérgezővé válik az agyban. Ez a kernicterus néven ismert állapothoz vezethet, amelyben rohamok, visszafordíthatatlan agykárosodások és halál léphetnek fel.
Okoz
A hiperbilirubinémia sokféle oka lehet. Az okok nagyjából lebonthatók az érintett bilirubin típusa szerint:
- Konjugálatlan bilirubin a vörösvértestek lebontásával képződik. Se vízben nem oldódik, se nem ürül vizelettel.
- Konjugált bilirubin nem konjugált bilirubin, amelyet a máj megváltoztatott, hogy vízoldhatóvá váljon, és könnyebben átjuthasson a vizeletben és az epében.
A hiperbilirubinémia gyakori okai a következők:
- Hemolitikus anémia amelyben a vörösvérsejtek gyorsan elpusztulnak, gyakran rák (például leukémia vagy limfóma), autoimmun betegségek (például lupus) vagy gyógyszerek (például acetaminofen, ibuprofen, interferon és penicillin) következtében
- Májbetegségek megakadályozzák a bilirubin konjugált bilirubinná való átalakulását, beleértve a vírusos hepatitist, cirrhosist és alkoholmentes zsírmájbetegséget
- Epeutak elzáródása amelyben a bilirubin nem juttatható az epében a vékonybélbe, gyakran cirrhosis, epekő, hasnyálmirigy-gyulladás vagy daganatok következtében
- Emésztési baktériumok hiánya az újszülöttekben amely megakadályozza a bilirubin lebontását (újszülöttkori sárgaság)
- Genetikai rendellenességek vagy közvetetten károsítják a májműködést (például örökletes hemochromatosis vagy alfa-1 antitripszinhiány), vagy közvetlenül károsítják a májfunkciókat (például Gilbert-szindróma)
Ezenkívül egyes gyógyszerek hiperbilirubinémiát válthatnak ki a májfunkció károsodásával, gyakran a mögöttes májműködési zavarokkal együtt, vagy hosszan tartó használat vagy túlzott használat következtében. Ezek tartalmazzák:
- Bizonyos antibiotikumok (például amoxicillin és ciprofloxacin)
- Görcsoldók (mint a valproinsav)
- Gombaellenes szerek (például flukonazol)
- Szájon át szedhető fogamzásgátló
- Statin gyógyszerek
- Vény nélkül kapható tilenol (acetaminofen)
Bizonyos gyógynövények és növényi gyógymódok is ismeretesek, hogy nagyon mérgezőek a májra, ideértve a kínai ginzenget, a káposztafélét, a Jin Bu Huan-t, a kávát, a kombucha teát és a sassafraszt.
Diagnózis
A hiperbilirubinémia vérvizsgálattal diagnosztizálható. A teszt a teljes bilirubin (konjugált és konjugálatlan) és közvetlen (konjugált) bilirubin szintjét méri a vérben.
A közvetett (konjugálatlan) bilirubinszintek a teljes és a közvetlen bilirubin értékekből következtethetnek. Bár a laboratóriumok különböző referencia tartományokat használhatnak, vannak általánosan elfogadott normál szintek.
Bilirubin normál tartományok
Általában idősebb gyermekek és felnőttek esetében a következő tartományokat tekintik normálisnak:
- Teljes bilirubin: 0,3–1 milligramm / deciliter (mg / dl)
- Közvetlen (konjugált) bilirubin: 0,1–0,3 mg / dl
Újszülötteknél a normális érték 8,7 mg / dl alatti közvetett (konjugálatlan) bilirubin lenne a születés első 48 órájában.
A bilirubin gyakran része a májfunkciókat és enzimeket, köztük az alanin-transzaminázt (ALT), az aszpartát-aminotranszferázt (AST), az alkalikus foszfatázt (ALP) és a gamma-glutamil-transzpeptidázt (GGT) bilirubint értékelő tesztcsoport részeként.
További tesztek rendelhetők el a működési zavarok kiváltó okának pontos meghatározásához, különösen sárgaság jelenlétében. A vizelettel kiválasztott bilirubin mennyiségének kiértékelésére vizeletvizsgálatot rendelhetünk el, amely az orvosok számára segítséget nyújt a probléma helyét illetően.
Az olyan képalkotó vizsgálatok, mint az ultrahang és a komputertomográfia (CT), különösen hasznosak, mivel segíthetnek megkülönböztetni az epeelzáródást és a májbetegséget, beleértve a rákot is. Az ultrahang ilyen gyorsan és ionizáló sugárzás nélkül képes megtenni. A CT-vizsgálatok érzékenyebbek a máj vagy a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására.
Májbiopsziát csak akkor alkalmaznának, ha a cirrhosis vagy a májrák már diagnosztizált.
A kiváltó októl függetlenül a bilirubin-tesztet általában megismételik, hogy figyelemmel kísérjék a kezelésre adott válaszát, vagy nyomon kövessék a betegség előrehaladását vagy megoldódását.
Differenciáldiagnózisok
Ha a bilirubin szintje megemelkedik, orvosa fel akarja deríteni a kiváltó okot. Fontos megjegyezni, hogy a hiperbilirubinémia önmagában nem betegség, hanem inkább egy betegség jellemzője.
Ebből a célból az orvosnak meg kell különböztetnie az okokat, amelyek nagyjából a következő kategóriákba sorolhatók:
- Máj előtti: A probléma a máj előtt jelentkezett, mégpedig a vörösvérsejtek gyors lebomlásának eredményeként.
- Máj: A probléma a májban jelentkezett.
- Máj utáni: A probléma a máj után következett be, nevezetesen az epevezeték elzáródása következtében.
Máj előtti okok
A máj előtti okokat a bilirubin vizeletben való hiánya különbözteti meg (mivel a konjugálatlan bilirubin nem ürülhet ki a vizelettel). A vörösvértestekből álló panel mellett orvosa csontvelő biopsziát vagy aspirációt kérhet, ha rák vagy más súlyos betegség gyanúja merül fel.
A tünetek tekintetében a lép valószínűleg megnagyobbodik, míg a széklet és a vizelet színe normális.
Máj okai
A máj okait a megemelkedett májenzimek és a vizeletben lévő bilirubin bizonyítékai jellemzik. Képalkotó vizsgálatokkal, például ultrahanggal vagy röntgensugárral fel lehet mérni, hogy a máj gyulladt-e.
Májbiopszia ajánlható, ha bizonyíték van cirrhosisra vagy májrákra. Genetikai teszt felhasználható a vírusos hepatitis különböző típusainak megkülönböztetésére, vagy olyan genetikai rendellenességek megerősítésére, mint a hemochromatosis vagy a Gilbert-szindróma. A lép megnagyobbodása várható.
Máj utáni okok
A máj utáni okokat a normál konjugálatlan bilirubinszint és a normális lép jellemzi. Számítógépes tomográfia (CT), epeúti MRI vagy endoszkópos ultrahangvizsgálat alkalmazható az epekövek azonosítására, míg a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására ultrahang- és székletvizsgálatokat lehet végezni.
Végül nincs egyetlen olyan teszt, amely megkülönböztetné a hiperbilirubinémia kiváltó okait.
Kezelés
A hiperbilirubinémia kezelése a kiváltó októl függ. Az állapotot nem kezelik külön. A kezelést a diagnosztizált állapot irányítja, és a mérgező gyógyszer megszüntetésétől a műtétig és a hosszú távú krónikus terápiáig terjedhet.
A felnőttek sárgasága nem igényelhet speciális kezelést, például akut vírusos hepatitis esetén, amikor a hiperbilirubinémia tünetei általában önmagukban elmúlnak, amikor a fertőzés megszűnik. Ugyanez vonatkozik a Gilbert-szindrómára, amelyet nem tekintenek károsnak és nem igényel kezelést.
Ha az állapot kábítószer okozta, akkor csak a gyógyszer felmondására vagy megváltoztatására lehet szükség. A hemolitikus vérszegénységet vaskiegészítőkkel lehet kezelni.
Obstruktív hiperbilirubinémia esetén műtétre (általában laparoszkópos) lehet szükség az epekövek vagy egyéb elzáródási források eltávolításához. A súlyos máj- vagy hasnyálmirigy-betegségekhez szakképzett hepatológus gondoskodása szükséges, a kezelési lehetőségek egészen a gyógyszeres terápiákig terjednek. szervátültetéshez.
Az újszülöttkori hyperbilirubinemia nem igényel kezelést, ha a sárgaság enyhe. Közepes vagy súlyos esetekben a kezelés magában foglalhatja a fényterápiát (amely megváltoztatja az újszülöttek bilirubinmolekuláinak szerkezetét), intravénás immunoglobulint (amely megakadályozza a vörösvérsejtek gyors lebomlását) vagy vérátömlesztést.
Noha nincsenek olyan otthoni kezelések, amelyek képesek lennének normalizálni a hiperbilirubinémiát, elkerülheti a máj további stresszét azáltal, hogy kivágja az alkoholt, a vörös húst, a feldolgozott ételeket és a finomított cukrot.
A sárgaság alkotmányos tünetei enyhíthetők vény nélkül kapható savkötőkkel, hashajtókkal vagy székletlágyítókkal. Míg a megnövekedett élelmi rost segíthet a székrekedés enyhítésében, fokozhatja a puffadást is. Ha súlyos hányingert vagy hányást tapasztal, orvosa előírhatja a Reglan (metoklopramid) hányáscsillapítót.
Ha hiperbilirubinémiát vagy májkárosodás tüneteit tapasztalja, beszéljen kezelőorvosával, mielőtt bármilyen gyógyszert, gyógyszert vagy más gyógyszert szedne.