Tartalom
- Mi az aritmogén jobb kamrai diszplázia / kardiomiopátia?
- Mi okozza az ARVD / C-t?
- Melyek az ARVD / C tünetei?
- Hogyan diagnosztizálják az ARVD / C-t?
- Hogyan kezelik az ARVD / C-t?
- Mi az ARVD / C prognózisa?
- Megkülönböztető diagnózis
Mi az aritmogén jobb kamrai diszplázia / kardiomiopátia?
Az aritmogén jobb kamrai diszplázia / kardiomiopátia (ARVD / C) ritka családi rendellenesség, amely kamrai tachycardiát és hirtelen szívhalált okozhat fiatal, látszólag egészséges egyéneknél. A betegség klinikai jellemzője a kamrai aritmiák, amelyek túlnyomórészt a jobb kamrából származnak. A betegség kóros jellegzetessége a jobb kamrai szívizom fibrofattyús pótlása.
Mi okozza az ARVD / C-t?
Az ARVD / C-t a dezmosomális fehérjéket kódoló gének mutációi okozzák. Ezek a fehérjék részt vesznek a sejtek közötti adhézióban. Ez a fontos megfigyelés segít megmagyarázni, miért gyakoribb az ARVD / C a sportolóknál, és miért késik a betegség.
Melyek az ARVD / C tünetei?
Az ARVD / C tünetei a következők:
- Aritmiák- rendellenesség a szívverés időzítésében vagy mintázatában, amely versenyző szívdobbanásként, ugró szívverésként, szívdobogásként vagy csapkodó érzésként jelentkezik
- Korai kamrai összehúzódások- extra vagy szabálytalan szívverések, amelyek akkor jelentkeznek, amikor az elektromos jel a szív alsó kamrájában (a kamrában) elindul
- Kamrai tachycardia (VT)- a szívből eredő gyors szívverések sorozata. Ez csak néhány ütemig tarthat, vagy folytatódhat, és életveszélyes ritmuszavarokhoz vezethet. A VT gyengeséget, hányingert, hányást és szédülést, valamint versenyző vagy ugró szív érzéseket okozhat.
- Szinkron- ájulásnak vagy hirtelen eszméletvesztésnek is nevezik
- Szív elégtelenség- A beteg első tünetei ritkán a jobb szívelégtelenséggel járnak, beleértve a gyengeséget, a láb és a boka duzzadását (perifériás ödéma), a folyadék felhalmozódását a hasban (ascites), valamint ritmuszavaros tüneteket.
- Hirtelen szívmegállás- Néhány betegnél az ARVD / C első jele a hirtelen szívmegállás, amikor a szív leállítja a vér dobogását és pumpálja a vért a test többi szervébe. Ez halált okozhat, ha nem kezelik perceken belül.
Hogyan diagnosztizálják az ARVD / C-t?
Az ARVD / C diagnózisa azon specifikus kritériumok teljesítésén alapul, amelyek figyelembe veszik az EKG rendellenességeit, ritmuszavarait, strukturális rendellenességeit és szöveti jellemzőit, valamint a család történetét és genetikáját. 1994-ben egy nemzetközi munkacsoport kritériumokat javasolt az ARVD / C klinikai diagnosztizálására, ezen különféle kategóriák alapján. Ezek a kritériumok nagyon specifikusak voltak az ARVD / C-re, azonban nem voltak érzékenyek az enyhébb vagy atipikus prezentációk diagnosztizálására. Ezeket a diagnosztikai kritériumokat 2010-ben felülvizsgálták, és ma már mind a technológia, mind a genetika terén elért eredményeket tartalmaznak. Az elektrokardiogramok (EKG), a jel átlagolt EKG-k, a terheléses stressztesztek, a Holter-monitorok, az echokardiogramok, az MRI-k, a családtörténet és a genetikai vizsgálatok információi fontosak a diagnosztikai kritériumok alkalmazásakor. Tekintse meg az ARVD / C diagnosztikai kritériumok összehasonlító táblázatát 1994-ben és 2010-ben.
Az ARVD / C diagnosztikai kritériumai
A határozott diagnózis Az ARVD / C következő kritériumokból áll, különböző kategóriákból:
- Két fő kritérium, ill
- Egy fő és két kisebb kritérium, vagy
- Négy kisebb kritérium
A határ diagnózis a következő kritériumopciókból áll, különböző kategóriákból:
- Egy fő és egy kisebb kritérium, vagy
- Három kisebb kritérium
A lehetséges diagnózis a következő kritériumopciókból áll, különböző kategóriákból:
- Az egyik fő kritérium, vagy
- Két kisebb kritérium
Tesztelés
Nincs egyetlen teszt sem, amely megállapíthatja vagy kizárhatja az ARVD / C-t. Az ARVD / C meghatározásához használt kritériumok fizikai vizsga, családtörténet, különféle szívvizsgálatok és genetikai információk. A tesztek a következőket tartalmazhatják:
- Elektrokardiogram
- Jelátlagolt elektrokardiogram
- 24 órás Holter Monitor
- Gyakorolja a stressztesztet
- Echokardiogram
- Szívmágneses rezonancia képalkotás (MRI)
- Szívszámítógépes tomográfia (CT)
- Genetikai tesztelés
- Elektrofiziológiai tanulmány
- Jobb kamrai (RV angiogram)
- Szívbiopszia
Hogyan kezelik az ARVD / C-t?
A kezelési lehetőségek betegenként változnak, és a beteg szívvizsgálatának eredményein, kórtörténetén és genetikai mutációk jelenlétén vagy hiányán alapulnak. Az aritmiák három leggyakoribb kezelése a gyógyszeres kezelés, a beültethető kardioverter defibrillátorok (ICD) és a katéter abláció.
Gyógyszer
Gyógyszerekkel csökkenthető az epizódok száma és az aritmia súlyossága. A gyógyszerek kétféleképpen változtatják meg a szív elektromos tulajdonságait:
- Közvetlenül: A gyógyszerek befolyásolják a szív elektromos áramát
- Közvetetten: Az olyan gyógyszerek, mint a béta-blokkolók, blokkolják az adrenalin hatását, vagy javítják a szív véráramlását.
A béta-blokkolók csökkentik a pulzusszámot, a vérnyomást és az adrenalin hatását. Biztonságos és gyakran használt gyógyszertípusok.
Ha a betegek kamrai tachycardiát tapasztalnak a béta-blokkolókkal végzett kezelés ellenére, antiaritmiás gyógyszerek, például sotolol vagy amiodaron ajánlhatók. Az ACE-gátlók szintén hasznosak lehetnek a szív terhelésének csökkentésében és a szívelégtelenség kialakulásának megakadályozásában. Kérjük, ne feledje, hogy minden gyógyszer mellékhatásokat okozhat, és hogy minden évben új gyógyszereket fejlesztenek ki.
Beültethető kardioverter defibrillátor (ICD)
A beültethető kardioverter defibrillátorokat általában ARVD / C-ben szenvedő betegek kezelésére használják. Ezek az eszközök folyamatosan figyelik a szívverést és automatikusan szabályozzák a szív kis áramütését, ha szabálytalan szívverés vagy gyors, tartós szívritmus lép fel. Ez pillanatnyi kellemetlenséget okozhat, amelyet egyes betegek „mellkasnak rúgnak”.
Az ICD-k pacemakerként is működhetnek, és képesek kezelni lassú és gyors ritmusokat egyaránt. Három-hat havonta ellenőrizni kell őket, és négy-hat évente cserére lehet szükség.
Katéter abláció
Az ARVD / C katéteres ablációval történő kezeléséhez a szív ritmuszavarokat okozó területeit fel kell helyezni, és a szövet elpusztítására cauterizáltuk (megégettük). Ezt az invazív eljárást egy elektrofiziológiai laboratóriumban hajtják végre, és csökkentheti az aritmiás epizódok gyakoriságát.
A hagyományos katéteres abláció, az úgynevezett endokardiális abláció a szív belső felületének izomzatát kezeli. A katétereket a lábak vénáin keresztül küldik és követik a szívbe, ahol egy aritmikus terület található és megsemmisül. A közelmúltban kifejlesztettek egy ígéretes ablációs technikát, az úgynevezett epikardiális ablációt. Ebben a technikában a szív külső részét kezelik. Számos ARVD / C ritmuszavar a szív kívülről származik. Az epicardialis abláció során a katéter a mellcsont alá és a szív körüli zsákba kerül. Míg az epicardialis abláció nagyon hatékony lehet az aritmiák kezelésében ARVD / C betegeknél, ez bonyolult eljárás. Javasoljuk, hogy az eljárást olyan központban végezzék el, amelynek tapasztalata van az ARVD / C-ben szenvedő betegek kezelésében ezzel az epikardiális megközelítéssel.
A katéter abláció nem végleges gyógymód az ARVD / C-hez, mert ez progresszív állapot. A katéter abláció segíthet csökkenteni az ICD terápia szükségességét. Fontos, hogy a betegek az eljárás megkezdése előtt alapos megbeszélést folytassanak orvosukkal a katéterabláció kockázatairól és előnyeiről.
Mi az ARVD / C prognózisa?
Néhány betegnek évtizedekig stabilan működik a szíve, míg másoknak ritmuszavarai lehetnek, amelyekhez gyógyszeres kezelés vagy abláció szükséges. Kutatások kimutatták, hogy a legtöbb ARVD / C-ben szenvedő ember hosszú távú kilátása viszonylag jó. Kevés betegnél alakul ki olyan súlyos diszfunkció vagy gyakori kamrai tachycardia, hogy szívátültetésre lehet szükség.
Megkülönböztető diagnózis
A fő feltétel, amelyet meg kell különböztetni az ARVD / C-től, a kiáramló traktusból eredő idiopátiás kamrai tachycardia. A kamrai tachycardia pontosan ugyanolyan lehet, de a szívben nincs strukturális rendellenesség, ellentétben az ARVD / C helyzetével, ahol általában a kamra kitágulása, rendellenes összehúzódás vagy csökkent funkció működik. A jobb kamrai kiáramló traktus tachycardia gyakoribb, mint az ARVD / C, és fiatal, egyébként egészséges embereknél fordul elő. A kezelés vagy gyógyszerekkel, vagy katéter ablációval történik.