Tartalom
Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC) egy genetikai állapot, amelyben a normális szívizom főleg a jobb kamrában lévő rostos, zsírszövetekkel helyettesül. Az ARVC fő oka az, hogy potenciálisan veszélyes szívritmuszavarokat okozhat. (Az ARVC ennek az állapotnak az új neve, amelyet régebben „aritmogén jobb kamrai diszpláziának” neveztek.)Az ARVC ritka, de nem ritka. Minden 2000 és 5000 felnőtt között megtalálható, ha rákeres. A nyilvánosság azonban általában csak akkor hall az ARVC-ről, amikor egy fiatal sportoló hirtelen meghal, mivel az ARVC a fiatal sportolók hirtelen halálával járó szívbetegségek egyike.
Tünetek
Míg az ARVC kardiomiopátia - vagyis szívizombetegség - csak ritkán okoz olyan izomproblémákat, amelyek elég kiterjedtek a szívelégtelenség kialakulásához. Inkább klinikai jelentősége az, hogy szívritmuszavarokat - különösen korai kamrai komplexeket, kamrai tachycardiát és néha kamrai fibrillációt - okozhat.
Az ARVC által okozott tünetek általában az általa esetlegesen előidézett ritmuszavarokkal vannak összefüggésben. Az ARVC-ben szenvedő emberek általában leírják a szívdobogás, a szédülés vagy az ájulás tüneteit. Sajnos hirtelen halál is előfordulhat, és még sajnos a hirtelen halál lehet a legelső jele annak, hogy bármilyen szívprobléma van.
Míg az ARVC bármikor hirtelen halált okozhat, úgy tűnik, hogy ez az esemény nagyobb valószínűséggel fordul elő a fizikai megterhelés epizódjai alatt, mint nyugalmi állapotban. Ezért az ARVC az egyik olyan állapot, amely hirtelen halált okoz a látszólag egészséges, fiatal sportolóknál. Mivel azonban a hirtelen halál rutinszerű tevékenység vagy nyugalmi állapotban is előfordulhat, a testmozgástól való tartózkodás általában nem elegendő módszer az ARVC-ben szenvedő betegek kockázatának enyhítésére.
Sok ARVC-ben szenvedő embernek - legfeljebb 40% -nak - semmilyen tünete nincs, és csak akkor diagnosztizálják őket, ha átvizsgálják őket a rendellenesség miatt, mert egy családtagot diagnosztizáltak.
Diagnózis
Az ARVC diagnosztizálása az elektrokardiogram (amely gyakran a QRS komplex egy adott konfigurációját mutatja) és egy echokardiogram (amely gyakran a jobb kamra - és néha a bal kamra szívizomzatának jellegzetes rendellenességeit mutatja) vizsgálatával érhető el.
Ha a diagnózis kétséges marad, néha a szív MRI-je segíthet a dolgok rögzítésében. A genetikai tesztek szintén hasznosak lehetnek a diagnózis felállításában, és minden olyan ember számára ajánlottak, akiknek ilyen állapotuk van.
Míg az elektrofiziológiai vizsgálatok alkalmanként hasznosak lehetnek az ARVC miatti kamrai tachycardia megkülönböztetésében az egyéb kardiológiai állapotok által okozott kamrai tachycardiától, az ilyen vizsgálatok rutinszerűen nem hasznosak és általában nem szükségesek.
A diagnózis felállítása után az első fokú rokonok számára is ajánlott a genetikai szűrés. Az ARVC-ben szenvedő személyek körülbelül minden harmadik első fokú rokonának szintén kialakul ez a feltétel.
Kezelés
Az ARVC kezelésének fő célja a kamrai tachycardia vagy fibrilláció okozta hirtelen szívhalál megelőzése.
Mivel a hirtelen halál gyakran társul a testmozgáshoz ebben az állapotban, az ARVC-vel rendelkező sportolóknak tartózkodniuk kell minden versenysporttól, kivéve az alacsony intenzitású tevékenységeket, például a golfot vagy a bowlingot. Ezenkívül tartózkodniuk kell minden olyan tevékenységtől, amely jelentős szívdobogást okoz.
Úgy tűnik, hogy az ARVC-vel kapcsolatos ritmuszavarokat szimpatikus stimuláció váltja ki - az autonóm idegrendszer azon része, amely növeli az adrenalinszintet, és felelős a harcért vagy a menekülésért. Éppen ezért a testmozgás jelent problémát az ARVC-ben. Tehát a legtöbb kardiológus javasolja a béta-blokkolók alkalmazását ebben az állapotban, hogy tompítsa az adrenalin hatását a szívben.
Amint azt korábban megjegyeztük, a testmozgástól való egyszerű tartózkodás gyakran nem elég. A beültethető defibrillátorokat erősen ajánlják sok ARVC-ben szenvedő ember számára, különösen azok számára, akiknél szívmegállás, tartós kamrai tachycardia, megmagyarázhatatlan szinkopó epizódja volt, vagy akinek az echokardiogramja a szívizom kiterjedt bevonását mutatja. A
Azoknál az ARVC-ben szenvedő betegeknél, akiknek nincs ilyen állapotuk, a hirtelen halál kockázata alacsonynak tűnik, amennyiben betartják az edzéskorlátozásokat és beveszik a béta-blokkolókat.
Az ARVC-ben szenvedő betegeknél, akiknél kamrai ritmuszavarok voltak fenn, a hosszú távú prognózis meglehetősen jónak tűnik, ha kerülik a testmozgást, béta-blokkolókat szednek, beültethető defibrillátort kapnak és (egyes esetekben) antiarrhythmiás gyógyszert szednek.
Egy szó Verywellből
Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia genetikai állapot, amely potenciálisan halálos szívritmuszavarokat okozhat, és a fiatal sportolók hirtelen halálának egyik oka. Agresszív kezeléssel az ilyen állapotú emberek általában elég jól fognak járni.
- Ossza meg
- Flip
- Szöveg