Tartalom
Az antifoszfolipid szindróma (APS), más néven "ragadós vér", egy autoimmun rendellenesség - annak az eredménye, hogy az immunrendszer tévesen támadja meg a testet. Az APS esetében a test olyan antitesteket termel, amelyek megtámadnak bizonyos fehérjéket, amelyek kötődnek a foszfolipidekhez, egyfajta zsírhoz, amely megtalálható a vérsejtekben, valamint az erek bélésében. Ennek eredményeként vérrögök képződnek, amelyek képesek súlyosnak kell lennie, és néha szívrohamhoz vagy szélütéshez vezethet. Az antifoszfolipid szindróma gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál, és ez a visszatérő vetélések és terhességi szövődmények fő oka. A vérhígítók jelentik az APS kezelésének fő alappillérét.Az antifoszfolipid szindróma egyéb nevei a következők:
- Anticardiolipin antitest szindróma vagy aCL szindróma
- aPL szindróma
- Hughes-szindróma
- Lupus antikoaguláns szindróma
Az antifoszfolipid szindróma típusai
Háromféle APS létezik:
- Primer antifoszfolipid szindróma, amelyben a betegség önmagában fordul elő, szemben egy másik rendellenességgel együtt.
- Másodlagos APS, amely egy másik autoimmun rendellenességgel fordul elő, leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetén.
- Katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS): Az antifoszfolipid szindróma rendkívül súlyos (és rendkívül ritka) formája, a CAPS akkor fordul elő, amikor sok belső szervnél vérrög alakul ki napok vagy hetek alatt, ami életveszélyes, több szervi elégtelenséget okozhat. A CAPS kialakulhat olyan személynél, aki primer vagy másodlagos APS-ben szenved, vagy olyan embereknél, akiknek korábban nem diagnosztizálták az APS-t. A CAPS-ben szenvedők fele nem él túl.
Az antifoszfolipid szindróma a becslések szerint 2000 amerikai közül egyet érint; Az érintettek 75-90% -a nő. A lupusban szenvedők 40-50% -ának is van APS-je.
Tünetek
Az APS tünetei nagymértékben változnak, és a vérrögök helyétől függenek. A figyelmeztető jelek és tünetek arra utalnak, hogy a testében valahol alvadék van:
- Fájdalom, bőrpír, melegség és duzzanat a végtagokban
- Foltos, lilás kiütés
- Mellkasi fájdalom
- Légszomj
- Ismétlődő fejfájás, néha súlyos (vagy migrén)
- Beszédváltások
- Hányinger
- Remegő vagy akaratlan izommozgások
- Lábfekélyek
- Vérzés az orrból és az ínyből
- Nehéz időszakok
- Hasi fájdalom
- Emlékezet kiesés
- Hirtelen látásváltozás
- Zavar
- Rohamok
- Élénkpiros vagy kávézaccnak látszó hányás
- Kátrányos vagy élénkvörös széklet
- Ismételt vetélések, koraszülések vagy halva születések
Az APS alkalmazásával a vérrögök kétszer nagyobb valószínűséggel képződnek a vénákban - a szívbe vért szállító erekben -, mint az artériákban, amelyek a vért a szívből távolítják el.
Lehetséges az APS, de tünetmentes. Ezekben az esetekben az APS rutinszerű vérvizsgálat során fedezhető fel, amely "meghosszabbított tromboplasztin időt" jelez, ami a vérrögök kockázati tényezője. A más autoimmun betegségben szenvedőket, valamint a termékenységi kezelésen átesni szándékozó nőket elővigyázatosságból gyakran megvizsgálják az antitestek után, még akkor is, ha nem jelentkeztek tüneteik.
Bonyodalmak
Az antifoszfolipid szindróma miatti vérrögök súlyos, esetenként életveszélyes szövődményeket okozhatnak. Ezek tartalmazzák:
- Mélyvénás trombózis (DVT): DVT esetén a vérrögök mélyen kialakulnak az alsó végtagok vagy a medence vénájában. A DVT a súlyosabb szövődmények, a tüdőembólia kockázati tényezője.
- Szív problémák: A szívet tápláló erekben képződő vérrög szívbillentyű-problémákat okozhat, ideértve a mitrális szelep regurgitációját is, amelyben a mitrális szelep nem záródik be megfelelően, lehetővé téve a vér visszaáramlását a szívbe. Az APS növeli a szívroham kockázatát is.
- Stroke: Ha egy vérrög képződik, amely az agyhoz vezet, az eredmény stroke lehet. A stroke enyhébb változata, az úgynevezett tranziens ischaemiás roham (TIA) szintén lehetséges. A TIA általában csak néhány percig tart, és nem okoz maradandó károsodást.
- Tüdőembólia: Ez akkor fordulhat elő, amikor egy alvadék a véráramon keresztül a tüdőbe jut (gyakran a DVT következtében), ami mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz. A tüdőembólia gátolhatja a véráramlást, emelve a vérnyomást a tüdejéhez vezető erekben. Ez a pulmonális hipertóniának nevezett állapot szívelégtelenséghez vezethet.
- Lábfekélyek: Ha a végtagok véráramának hiánya meghosszabbodik, az érintett területek szövete meghalhat; ez a leggyakoribb az ujjakban és a lábujjakban. Ha egy fekély gangrénává fejlődik, amputációra lehet szükség.
- Trombocitopénia: A thrombocytopenia, amely alacsony vérlemezkeszám jellemzi, könnyű vagy túlzott véraláfutást vagy vérzést okozhat.
- Autoimmun hemolitikus anaemia: Ez az autoimmun állapot a vörösvérsejtek idő előtti megsemmisülését eredményezi az immunrendszer által.
Terhességi kérdések
Az APS-ben szenvedő nőknél fokozott a kockázata bizonyos terhességi szövődményeknek, mivel a placentában vérrög alakulhat ki. A kockázatok a következők:
- Késői vetélések (a második vagy a harmadik trimeszterben)
- Ismétlődő vetélések
- Preeclampsia, a terhesség alatti magas vérnyomás veszélyes formája
- Idő előtti születés
- Méhen belüli növekedés korlátozása, az átlagosnál kisebb újszülöttek oka
- A mélyvénás trombózis kialakulása az anyában a szülés után néhány hétig
Becslések szerint minden ötödik, visszatérő vetéléssel rendelkező nőnek APL-je van.
Ha diagnosztizálták Önnél az APL-t, és teherbe kíván esni, fontos, hogy keressen egy szülészorvost, aki a magas kockázatú terhességekre specializálódott.
Okoz
Antifoszfolipid szindrómában a test olyan antitesteket termel, amelyek bizonyos vérfehérjéket céloznak meg, amelyek kötődnek a foszfolipidekhez, a vérsejtekben és az erek bélésében található zsírfajtákhoz. A két leggyakrabban érintett fehérjét béta-2-glikoprotein I-nek és protrombinnak nevezik, de nem világos, hogy ez a folyamat hogyan vezet vérrögök kialakulásához.
Az elsődleges APS-nek nincs ismert oka, bár a kutatók úgy vélik, hogy a genetikai és környezeti tényezők szerepet játszanak.Ritka esetekben kiderült, hogy az APS családokban fut, ami genetikai hajlamra utal. Egyes kutatók bizonyos vírusokat az APS-hez is társítottak, de további vizsgálatokat kell végezni ennek a kapcsolatnak a megerősítésére.
A fertőzés, trauma vagy műtét néha úgy tűnik, hogy kiváltja a CAPS-t.
Kockázati tényezők
Általában magasabb a vérrögök kockázata, ha cukorbetegségben, magas vérnyomásban, magas koleszterinszintben, elhízásban szenved, dohányzik, vagy fogamzásgátló gyógyszereket vagy ösztrogént tartalmazó hormonpótló terápiát szed.
Magának az APL-nek a kockázati tényezői közé tartozik a nő vagy más autoimmun állapot. Néhány gyógyszer összekapcsolódott az APS-szel, köztük a magas vérnyomás elleni hidralazin, a kinidin (aritmiák esetén), a rohamok elleni fenitoin (Dilantin) és az amoxicillin, egy antibiotikum.
- Ötből egy visszatérő vetéléssel rendelkező nőnél van APS.
- Az 50 évesnél fiatalabbaknál előforduló stroke egyharmada az APS miatt következik be.
Diagnózis
Az APS vizsgálata olyan emberek számára javallt, akiknek ismétlődő megmagyarázhatatlan vérrögök és kapcsolódó tünetek vagy szövődmények, ismétlődő késői vetélések vagy egyéb terhességi szövődmények, például koraszülés vagy magzati halál léptek fel.
A vérvizsgálatok három különböző antitestet keresnek, beleértve:
- Lupus antikoaguláns
- Anticardiolipin antitest
- Anti-β2GP1antitest
Ha egy antitest egyikének pozitív eredménye két vagy több alkalommal, legalább 12 hetes különbséggel, az antifoszfolipid szindróma diagnózisa megerősítést nyer.
Differenciáldiagnózisok
Az APS tünetei hasonlíthatnak más betegségek tüneteihez, ezért ezeket a körülményeket ki kell zárni a pontos diagnózis elérése érdekében:
- Szisztémás lupus erythmatosus (SLE vagy lupus): A lupus egy gyulladásos autoimmun rendellenesség, amely hatással lehet a különféle szervrendszerekre és a legvalószínűbb betegség, amely másodlagos APS-ben szenvedő embereknél fordulhat elő.
- Szklerózis multiplex (MS): Az SM krónikus autoimmun betegség, amely az agyat és a gerincvelőt érinti. Az MS-nek és az APS-nek ugyanazok a neurológiai tünetek vannak.
- Tromboféliák: Ez a neve annak a ritka genetikai rendellenességnek, amely vérrögöket termel. Ezek közé tartozik a protein C hiány, a protein S hiány, az antithrombin III hiány és az V. faktor Leiden.
Kezelés
Az APS-re nincs gyógymód. A cél a vérrögök kialakulásának vagy megismétlődésének megakadályozása.
Ha APS antitesteket talál, de nincsenek tünetei, orvosa napi alacsony dózisú aszpirint írhat fel a vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében. Ha vérrögöt fedeznek fel, akkor a véralvadásgátló gyógyszerek (más néven vérhígítók), mint például a Coumadin (warfarin), a Lovenox (enoxaparin) vagy a heparin segíthetnek a jövőbeni vérrögök megelőzésében. Néha ezeket a gyógyszereket kombinációban használják. Némelyik biztonságosan alkalmazható APS-es terhes nőknél is.
Mivel a vérhígítók túlzott vérzést okozhatnak, rendszeres vérvizsgálatokra lesz szükség, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a vér megfelelően alvad, és így a gyógyszer (ek) dózisa szükség esetén módosítható. Ezeket a vérvizsgálatokat az International Normalized Ratio (INR) tesztek néven ismerjük. A
Amikor a vérrögök súlyos szövődményeket, például szívrohamot, stroke-ot vagy tüdőembóliát eredményeznek, ezeknek szokásos kezeléseket kap. A katasztrofális APS azonnali kórházi kezelést igényel; a kezelés tartalmazhat antikoagulánsokat, glükokortikoidokat, plazmacserét és / vagy intravénás immunglobulinokat.
Megbirkózni
Az APS-szel való együttélés szinte mindig megköveteli a vérhígító gyógyszerek korlátlan ideig történő szedését a vérrögképződés megelőzése érdekében. Az ezekből a gyógyszerekből származó túlzott vérzés kockázatának minimalizálása érdekében bizonyos óvintézkedéseket kell tennie, például:
- Kerülje a kontakt sportokat vagy olyan tevékenységeket, amelyek növelik az elesés kockázatát
- Különösen körültekintő legyen borotválkozáskor, kés, olló vagy más éles eszköz használatakor
- Beszéljen orvosával, hogy megállapítsa, biztonságos-e az alkohol vagy az áfonyalé, ami fokozhatja a warfarin vérhígító hatását. Bizonyos olyan élelmiszerek, amelyekben magas a K-vitamin tartalma (beleértve a brokkolit, az avokádót és a csicseriborsót), veszélyes kölcsönhatásba léphetnek a warfarinnal, csakúgy, mint bizonyos vény nélkül kapható gyógyszerek és kiegészítők.
A vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében általában nem szabad dohányozni, ha APS-je van, és orvosával kell együttműködnie az olyan állapotok hatékony kezelésében, mint a magas vérnyomás, a cukorbetegség, a magas koleszterinszint és az elhízás; a hosszú inaktivitás elkerülése segít megelőzni a vérrögök kialakulását a lábakban. A hormonpótló kezelés (HRT) vagy az ösztrogént tartalmazó fogamzásgátló gyógyszerek szedése szintén ellenjavallt.
Egy szó Verywellből
Az APS-re nincs gyógymód, de a vérhígító gyógyszerek és az életmód-módosítások gondos figyelemmel kísérésével az elsődleges antifoszfolipid szindrómában szenvedők többsége normális, egészséges életet élhet. A másodlagos APS-ben szenvedők számára az együtt előforduló autoimmun betegség kezelési tervének betartása a lehető legegészségesebbé teszi Önt.