Tartalom
A polimiozitisz szisztémás, gyulladásos izombetegség, elsősorban izomgyengeség jellemzi. A myositis nevű betegségkategória része, ami izomgyulladást jelent. A polimiozitisz általában a test törzséhez legközelebb eső izmokat érinti, de idővel más izmok is érintettek lehetnek. Jellemzően a polimiozitisz fokozatosan fejlődik, és bár bárkinél kialakulhat, beleértve a gyermekeket is, általában nem érinti a 18 év alatti embereket. Leggyakrabban a 40 és 60 év közötti embereket érinti. A polimiozitisz a nőket gyakrabban, mint a férfiak, kettő egy arányban érinti.A dermatomyositis hasonló gyulladásos állapot, mint a polymyositis, a különbség az, hogy a dermatomyositis a bőrt is érinti. A polimiozitisz egyes rákokkal kombinálva fordulhat elő, beleértve a limfómát, az emlőrákot, a tüdőrákot, a petefészekrákot és a vastagbélrákot. A polimiozitisz más reumatikus betegségeknél is előfordulhat, például szisztémás szklerózis (szkleroderma), vegyes kötőszöveti megbetegedések, reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus és szarkoidózis esetén.
Okoz
Bár állítólag a polimiozitisz oka ismeretlen, úgy tűnik, hogy örökletes tényezők játszanak szerepet. A kutatók úgy vélik, hogy az izomra autoimmun reakció fordul elő azoknál az embereknél, akik genetikai hajlamúak. Úgy tűnik, hogy a HLA -DR3, -DR52 és -DR6 altípusok kapcsolódnak a hajlamhoz. Előfordulhat kiváltó esemény is, esetleg vírusos myositis vagy már meglévő rák.
Tünetek
Az izomgyengeség, mint fent említettük, a leggyakoribb tünet. A polimiozitiszhez kapcsolódó izomgyengeség hetek vagy hónapok alatt előrehaladhat. A Merck Manual szerint az izomrostok 50% -ának megsemmisülése tüneti gyengeséget okoz, vagyis addigra a myositis meglehetősen előrehaladott állapotban van.
A polimiozitisznél előforduló gyakori funkcionális nehézségek közé tartozik a székből való felemelkedés, a lépcsőmászás és a karemelés. A medence- és a vállöv izmainak gyengesége ágyhoz vagy kerekesszékhez kötődést eredményezhet. Ha nyaki izmok vannak benne, nehéz lehet felemelni a fejét egy párnáról. A garat és a nyelőcső izmainak bevonása befolyásolhatja a nyelést. Érdekes módon a kéz, a láb és az arc izmai nem vesznek részt a polimiozitiszben.
Lehet ízületi érintettség, amely enyhe polyarthralgia vagy polyarthritis formájában jelenik meg. Ez általában olyan polimiozitiszes betegek egy részében alakul ki, akik Jo-1 vagy más antiszintetáz antitestekkel rendelkeznek.
A polimiozitisz egyéb tünetei közé tartozik a G
- Általános fáradtság
- Légszomj
- Az érintett torokizmok miatti hangzavarok
- Láz
- Étvágytalanság
Diagnózis
Mint minden betegségnél vagy betegségnél, orvosa figyelembe veszi a kórtörténetét, és teljes diagnózist végez a diagnosztikai folyamat részeként. Vérvizsgálatokat valószínűleg elrendelnek a specifikus autoimmun antitestek jelenlétének felderítésére és a nem specifikus gyulladás kimutatására. Az elektromiográfia és az idegvezetési tesztek hasznos diagnosztikai információkkal szolgálhatnak az orvos számára is.
Az érintett izmok MRI-jét általában elrendelik. Ezenkívül egy vizeletvizsgálattal ellenőrizhető a mioglobin, az izomsejtekben található fehérje, amely felszabadul a véráramba, és az izmok károsodásakor a vesékből kitisztul. Vérvizsgálatok rendelhetők el a szérum izomenzimek, például a CK és az aldoláz szintjének ellenőrzésére. Izomkárosodás esetén az izomenzimek szintje általában megemelkedik. Egy másik vérvizsgálat, az ANA (antinukleáris antitest teszt) a polimiozitiszben szenvedők 80% -ánál pozitív.
Végül egy izombiopszia végezhető el a polimiozitisz diagnózisának megerősítése érdekében. A kezelés megkezdése előtt biopszia ajánlott, hogy más izombetegségek kizárhatók legyenek.
Kezelés
A kortikoszteroidok nagy dózisban jelentik a polimiozitisz kezelésének első vonalát az izmok gyulladásának csökkentésére. Ha ez önmagában nem elegendő, immunszuppresszánsokat adhatunk a kezelési sémához. Figyelembe vehető immunszuppresszánsok közé tartoznak a metotrexát (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mikofenolát (CellCept), ciklofoszfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciklosporin (Sandimmune) és IV immunglobulin (IVIG).
A rákhoz kapcsolódó polimiozitisz gyakran kevésbé reagál a kortikoszteroidokra. A daganat eltávolítása, ha lehetséges, leginkább a rákhoz kapcsolódó myositis esetekben lehet hasznos.
Egy szó Verywellből
A polimiozitisz korai kezelésével remisszió lehetséges. A Mercy Manual szerint a polimiozitiszben szenvedő felnőttek 5 éves túlélési aránya 75-80%. A halál súlyos és progresszív izomgyengeség következménye lehet. Úgy tűnik, hogy azoknál az embereknél, akiknek szív- vagy pulmonáris érintettségük van, rosszabb a prognózisuk. Ez elmondható a rákos polimiozitiszes betegekről is.
A 60 évesnél idősebb polimiozitiszes betegeknél a rákszűrés ajánlott. Legyen tekintettel a rutinszerű rákszűrések szükségességére. A nem észlelt rák megtalálása kulcs lehet a polimiozitisz prognózisának megváltoztatásában.