Myelodysplastic szindróma

Posted on
Szerző: Peter Berry
A Teremtés Dátuma: 17 Augusztus 2021
Frissítés Dátuma: 1 November 2024
Anonim
Myelodysplastic szindróma - Enciklopédia
Myelodysplastic szindróma - Enciklopédia

Tartalom

A myelodysplasticus szindróma olyan rendellenességek csoportja, amikor a csontvelőben előállított vérsejtek nem érnek egészséges sejtekké. Ez kevesebb egészséges vérsejtet hagy a szervezetben. Az érett vérsejtek nem működhetnek megfelelően.


A myelodysplasticus szindróma (MDS) a rák egyik formája. Az emberek körülbelül egyharmadában az MDS akut mieloid leukémiává alakulhat.

Okoz

A csontvelő őssejtjei különböző típusú vérsejteket alkotnak. MDS esetén az őssejtekben lévő DNS megsérül. Mivel a DNS sérült, az őssejtek nem képesek egészséges vérsejteket termelni.

Az MDS pontos oka nem ismert. A legtöbb esetben nincs ismert ok.

Az MDS kockázati tényezői a következők:

  • Bizonyos genetikai rendellenességek
  • Környezeti vagy ipari vegyi anyagok, műtrágyák, peszticidek, oldószerek vagy nehézfémek expozíciója
  • Dohányzó

A megelőző rákkezelés növeli az MDS kockázatát. Ezt másodlagos vagy kezeléssel kapcsolatos MDS-nek hívják.


  • Bizonyos kemoterápiás gyógyszerek növelik az MDS kialakulásának esélyét. Ez jelentős kockázati tényező.
  • A kemoterápiában alkalmazott sugárterápia tovább növeli az MDS kockázatát.
  • Azok az emberek, akiknek őssejt-transzplantációjuk van, MDS-t alakíthatnak ki, mert nagy mennyiségű kemoterápiát is kapnak.

Az MDS általában 60 éves és idősebb felnőtteknél fordul elő. Ez gyakoribb a férfiaknál.

Tünetek

A korai stádiumú MDS-nek gyakran nincsenek tünetei. Az MDS-t gyakran más vérvizsgálatok során fedezik fel.

A nagyon alacsony vérszámmal rendelkező emberek gyakran tüneteket tapasztalnak. A tünetek az érintett vérsejt típusától függenek, és a következők:

  • Gyengeség vagy fáradtság az anaemia miatt
  • Légszomj
  • Könnyű zúzódások és vérzés
  • Kis vörös vagy lila pontosságú pontok a bőr alatt, amit vérzés okoz
  • Gyakori fertőzések és láz

Vizsgák és tesztek

Az MDS-ben szenvedőknek nincs vérsejtje. Az MDS csökkentheti egy vagy több ilyen számot:


  • vörös vérsejtek
  • fehérvérsejtek
  • A vérlemezkék

Ezeknek a sejteknek az alakja is megváltozhat. Az Ön egészségügyi szolgáltatója teljes vérvizsgálatot és vérkenetet fog végrehajtani, hogy megtudja, milyen vérsejteket érinti.

Egyéb elvégzendő vizsgálatok:

  • Csontvelő aspiráció és biopszia.
  • A citokémia, az áramlási citometria, az immunocitokémia és az immunofenotipizációs tesztek segítségével meghatározhatók és osztályozhatók bizonyos MDS típusok.
  • A genetikai analízishez citogenetikát és fluoreszcens in situ hibridizációt (FISH) használunk. A citogenetikai vizsgálatok kimutathatják a transzlokációkat és más genetikai rendellenességeket. A FISH-t a kromoszómákon belüli specifikus változások azonosítására használják. A genetikai variációk segíthetnek a kezelésre adott válasz meghatározásában.

Néhány ilyen teszt segít abban, hogy a szolgáltató meghatározza, hogy milyen típusú MDS-t használ. Ez segít a szolgáltatónak a kezelés megtervezésében.

A szolgáltató az MDS-t magas kockázatú, közepes kockázatú vagy alacsony kockázatúként határozhatja meg a következők alapján:

  • A vérsejtek hiányának súlyossága a szervezetben
  • A DNS változásai
  • Az éretlen fehérvérsejtek száma a csontvelőben

Mivel fennáll annak a veszélye, hogy az MDS kialakulhat AML-ként, rendszeres nyomon követés szükséges a szolgáltatóval.

Kezelés

A kezelés több tényezőtől függ:

  • Akár alacsony kockázatú, akár magas kockázatú
  • Az Ön által használt MDS típusa
  • Az Ön életkora, egészségi állapota és egyéb állapotai, mint például a cukorbetegség vagy a szívbetegség

Az MDS kezelés célja a vérsejtek, a fertőzések és a vérzés hiányából adódó problémák megelőzése. Ez az alábbiakból állhat:

  • Vérátömlesztés
  • A vérsejtek termelését elősegítő gyógyszerek
  • Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek
  • Alacsony dózisú kemoterápia a vérsejtek számának javítására
  • Az őssejt-transzplantáció

Szolgáltatója megpróbálhat egy vagy több kezelést, hogy megnézze, mit válaszol az MDS.

Outlook (előrejelzés)

A kilátások az MDS típusától és a tünetek súlyosságától függnek. Az általános egészség is befolyásolhatja a gyógyulási esélyeit. Sok embernek van stabil MDS-je, amely évekig, ha valaha is, nem halad a rákba.

Az MDS-ben szenvedő emberek mintegy 25–30% -a fejleszt AML-t.

Lehetséges komplikációk

Az MDS-komplikációk a következők:

  • Vérzés
  • Fertőzések, mint pl. Tüdőgyulladás, gyomor-bélrendszeri fertőzések, húgyúti fertőzések
  • Akut mieloid leukémia

Mikor forduljon orvoshoz

Lépjen kapcsolatba a szolgáltatóval, ha:

  • Úgy érzi, gyenge és fáradt a legtöbb idő
  • Könnyű véraláfutás vagy vérzés, a fogíny vérzése vagy gyakori orrvérzés
  • A bőr alatt vörös vagy lila foltok vérzése látható

Alternatív nevek

Myeloid malignitás; Myelodysplastic szindróma; MDS; Preleukemia; Fojtó leukémia; Tűzálló anaemia; Tűzálló citopénia

Irodalom

Hasserjian RP, vezető DR. Myelodysplasticus szindrómák. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, szerk. Hematopathology. 2nd ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: 45. fejezet.

Nemzeti Rákkutató Intézet honlapja. Myelodysplasticus / mieloproliferatív daganatok kezelése (PDQ) - egészségügyi szakember változat. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Frissítve 2015. április 2. Hozzáférhető 2017. szeptember 30.

Steensma DP, Stone RM. Myelodysplasticus szindrómák. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 182. fejezet.

Felülvizsgálat dátuma: 2016.10.16

Aktualizálta: Todd Gersten, MD, Hematológia / Onkológia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.