Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2016.10.16
A myelodysplasticus szindróma olyan rendellenességek csoportja, amikor a csontvelőben előállított vérsejtek nem érnek egészséges sejtekké. Ez kevesebb egészséges vérsejtet hagy a szervezetben. Az érett vérsejtek nem működhetnek megfelelően.
A myelodysplasticus szindróma (MDS) a rák egyik formája. Az emberek körülbelül egyharmadában az MDS akut mieloid leukémiává alakulhat.
Okoz
A csontvelő őssejtjei különböző típusú vérsejteket alkotnak. MDS esetén az őssejtekben lévő DNS megsérül. Mivel a DNS sérült, az őssejtek nem képesek egészséges vérsejteket termelni.
Az MDS pontos oka nem ismert. A legtöbb esetben nincs ismert ok.
Az MDS kockázati tényezői a következők:
- Bizonyos genetikai rendellenességek
- Környezeti vagy ipari vegyi anyagok, műtrágyák, peszticidek, oldószerek vagy nehézfémek expozíciója
- Dohányzó
A megelőző rákkezelés növeli az MDS kockázatát. Ezt másodlagos vagy kezeléssel kapcsolatos MDS-nek hívják.
- Bizonyos kemoterápiás gyógyszerek növelik az MDS kialakulásának esélyét. Ez jelentős kockázati tényező.
- A kemoterápiában alkalmazott sugárterápia tovább növeli az MDS kockázatát.
- Azok az emberek, akiknek őssejt-transzplantációjuk van, MDS-t alakíthatnak ki, mert nagy mennyiségű kemoterápiát is kapnak.
Az MDS általában 60 éves és idősebb felnőtteknél fordul elő. Ez gyakoribb a férfiaknál.
Tünetek
A korai stádiumú MDS-nek gyakran nincsenek tünetei. Az MDS-t gyakran más vérvizsgálatok során fedezik fel.
A nagyon alacsony vérszámmal rendelkező emberek gyakran tüneteket tapasztalnak. A tünetek az érintett vérsejt típusától függenek, és a következők:
- Gyengeség vagy fáradtság az anaemia miatt
- Légszomj
- Könnyű zúzódások és vérzés
- Kis vörös vagy lila pontosságú pontok a bőr alatt, amit vérzés okoz
- Gyakori fertőzések és láz
Vizsgák és tesztek
Az MDS-ben szenvedőknek nincs vérsejtje. Az MDS csökkentheti egy vagy több ilyen számot:
- vörös vérsejtek
- fehérvérsejtek
- A vérlemezkék
Ezeknek a sejteknek az alakja is megváltozhat. Az Ön egészségügyi szolgáltatója teljes vérvizsgálatot és vérkenetet fog végrehajtani, hogy megtudja, milyen vérsejteket érinti.
Egyéb elvégzendő vizsgálatok:
- Csontvelő aspiráció és biopszia.
- A citokémia, az áramlási citometria, az immunocitokémia és az immunofenotipizációs tesztek segítségével meghatározhatók és osztályozhatók bizonyos MDS típusok.
- A genetikai analízishez citogenetikát és fluoreszcens in situ hibridizációt (FISH) használunk. A citogenetikai vizsgálatok kimutathatják a transzlokációkat és más genetikai rendellenességeket. A FISH-t a kromoszómákon belüli specifikus változások azonosítására használják. A genetikai variációk segíthetnek a kezelésre adott válasz meghatározásában.
Néhány ilyen teszt segít abban, hogy a szolgáltató meghatározza, hogy milyen típusú MDS-t használ. Ez segít a szolgáltatónak a kezelés megtervezésében.
A szolgáltató az MDS-t magas kockázatú, közepes kockázatú vagy alacsony kockázatúként határozhatja meg a következők alapján:
- A vérsejtek hiányának súlyossága a szervezetben
- A DNS változásai
- Az éretlen fehérvérsejtek száma a csontvelőben
Mivel fennáll annak a veszélye, hogy az MDS kialakulhat AML-ként, rendszeres nyomon követés szükséges a szolgáltatóval.
Kezelés
A kezelés több tényezőtől függ:
- Akár alacsony kockázatú, akár magas kockázatú
- Az Ön által használt MDS típusa
- Az Ön életkora, egészségi állapota és egyéb állapotai, mint például a cukorbetegség vagy a szívbetegség
Az MDS kezelés célja a vérsejtek, a fertőzések és a vérzés hiányából adódó problémák megelőzése. Ez az alábbiakból állhat:
- Vérátömlesztés
- A vérsejtek termelését elősegítő gyógyszerek
- Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek
- Alacsony dózisú kemoterápia a vérsejtek számának javítására
- Az őssejt-transzplantáció
Szolgáltatója megpróbálhat egy vagy több kezelést, hogy megnézze, mit válaszol az MDS.
Outlook (előrejelzés)
A kilátások az MDS típusától és a tünetek súlyosságától függnek. Az általános egészség is befolyásolhatja a gyógyulási esélyeit. Sok embernek van stabil MDS-je, amely évekig, ha valaha is, nem halad a rákba.
Az MDS-ben szenvedő emberek mintegy 25–30% -a fejleszt AML-t.
Lehetséges komplikációk
Az MDS-komplikációk a következők:
- Vérzés
- Fertőzések, mint pl. Tüdőgyulladás, gyomor-bélrendszeri fertőzések, húgyúti fertőzések
- Akut mieloid leukémia
Mikor forduljon orvoshoz
Lépjen kapcsolatba a szolgáltatóval, ha:
- Úgy érzi, gyenge és fáradt a legtöbb idő
- Könnyű véraláfutás vagy vérzés, a fogíny vérzése vagy gyakori orrvérzés
- A bőr alatt vörös vagy lila foltok vérzése látható
Alternatív nevek
Myeloid malignitás; Myelodysplastic szindróma; MDS; Preleukemia; Fojtó leukémia; Tűzálló anaemia; Tűzálló citopénia
Irodalom
Hasserjian RP, vezető DR. Myelodysplasticus szindrómák. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, szerk. Hematopathology. 2nd ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: 45. fejezet.
Nemzeti Rákkutató Intézet honlapja. Myelodysplasticus / mieloproliferatív daganatok kezelése (PDQ) - egészségügyi szakember változat. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/myelodysplastic-treatment-pdq. Frissítve 2015. április 2. Hozzáférhető 2017. szeptember 30.
Steensma DP, Stone RM. Myelodysplasticus szindrómák. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 182. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2016.10.16
Aktualizálta: Todd Gersten, MD, Hematológia / Onkológia, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.