Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
A kettős kimenetű jobb kamra (DORV) egy szívbetegség, amely születéskor (veleszületett) jelen van. Az aorta csatlakozik a jobb kamrához (RV, a szív kamrájához, amely oxigénszegény vért szivattyúz a tüdőbe) a bal kamra helyett (LV, a kamra, amely általában oxigénben gazdag vért szivattyúz a testbe).
Mind a pulmonalis artéria (amely oxigénszegény vért hord a tüdőbe), mind az aorta (amely oxigénben gazdag vért hordoz a szívből a testbe) ugyanabból a szivattyúkamrából származik. Az artériák nincsenek összekötve a bal kamrával (a kamra, amely általában vért pumpál a testbe).
Okoz
Normál szívszerkezetben az aorta csatlakozik az LV-hez. A pulmonalis artéria általában az RV-hez kapcsolódik. A DORV-ben mindkét artéria kilép az RV-ből. Ez probléma, mert az RV oxigénszegény vért hordoz. Ezt a vért ezután a testben keringik.
Egy másik, a kamrai szelvényhiba (VSD) nevezett hiba mindig a DORV-vel történik.
Az oxigénben gazdag vér a tüdőből a szív bal oldalán, a VSD nyíláson és az RV-be áramlik. Ez segíti a csecsemőt a DORV-vel, mivel lehetővé teszi az oxigénben gazdag vér oxigénszegény vérrel való összekeverését. Még ebben a keverékben is, a test nem kap elég oxigént. Ezáltal a szív keményebben dolgozik, hogy megfeleljen a test igényeinek. A DORV többféle típusa van.
Ezeknek a típusoknak a különbsége a VSD helye, mivel a pulmonalis artéria és az aorta helyére vonatkozik. A probléma tünetei és súlyossága a DORV típusától függ. A tüdőszelep szűkületének jelenléte is befolyásolja az állapotot.
A DORV-vel rendelkező embereknek gyakran vannak más szívhibái, például:
- Endokardiális párnázási hibák (a szív mind a négy kamráját elválasztó falak rosszul formáltak vagy hiányoznak)
- Az aorta coarktációja (az aorta szűkítése)
- Mitrális szelep problémák
- Pulmonális atresia (a tüdőszelep nem képződik megfelelően)
- Tüdőszelep szűkület (a tüdőszelep szűkítése)
- Jobb oldali aortaszál (az aortaszál jobb a bal helyett)
- A nagy artériák átültetése (az aorta és a pulmonalis artéria át van kapcsolva)
Tünetek
A DORV jelei tartalmazhatnak:
- Nagyított szív
- Szívcsörgés
- Gyors légzés
- Gyors szívverés
A DORV tünetei a következők lehetnek:
- A rossz etetés könnyen fáradt
- A bőr és az ajkak kékes színe
- Lábujjak és ujjak körömlakkolása (a körömágyak sűrítése) (késői jel)
- A súly nehezedése és növekedése
- Halvány színezés
- izzadó
- Duzzadt lábak vagy has
- Légzési nehézség
Vizsgák és tesztek
A DORV diagnosztizálására irányuló vizsgálatok a következők:
- Mellkas röntgen
- A szív ultrahangvizsgálata (echokardiogram)
- Vékony, hajlékony cső átadása a szívbe a vérnyomás mérésére és a színek és a szív és az artériák speciális képeinek befecskendezésére (szívkatéterezés)
- Szív MRI
Kezelés
A kezelés megköveteli a műtétet, hogy lezárja a szívben lévő lyukat, és irányítsa a vért a bal kamrából az aortába. A pulmonalis artéria vagy az aorta mozgatásához szükség lehet a műtétre is.
A beavatkozások típusát és számát meghatározó tényezők a következők:
- A DORV típusa
- A hiba súlyossága
- A szív egyéb problémái
- A gyermek általános állapota
Outlook (előrejelzés)
Mennyire függ a baba a következőktől:
- A VSD mérete és helye
- A szivattyúházak mérete
- Az aorta és a pulmonalis artéria helye
- Egyéb szövődmények (például az aorta és a mitrális szelep problémái).
- A baba általános egészségi állapota a diagnózis idején
- Az, hogy a tüdőkárosodás a tüdőbe túl hosszú ideig terjedő vérből származik-e
Lehetséges komplikációk
A DORV-tól származó komplikációk tartalmazhatnak:
- Szív elégtelenség
- Magas vérnyomás a tüdőben, amely kezeletlen, állandó tüdőkárosodáshoz vezethet
- Halál
Ennek a szívbetegségnek kitett gyermekeknek antibiotikumokat kell szedniük a fogászati kezelés előtt. Ez megakadályozza a szív körüli fertőzést. A műtét után is szükség lehet antibiotikumokra.
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermeke könnyedén gumiabroncsot okoz, légzési nehézséggel, vagy kékes bőrrel vagy ajkakkal rendelkezik. Arra is érdemes konzultálni a szolgáltatóval, ha a baba nem növekszik, vagy nem veszít súlyt.
Alternatív nevek
DORV; Taussig-Bing anomália; DORV kettősen elkötelezett VSD-vel; DORV nem kötelező VSD-vel; DORV szubátortikus VSD-vel; A veleszületett szívelégtelenség - DORV; Cianotikus szívhiba - DORV; Születési hiba - DORV
képek
Dupla kimenet jobb kamra
Irodalom
Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK. Dupla kimenet jobb kamra. In: Kouchoukos NT, Blackstone EH, Hanley FL, Kirklin JK, szerk. Kirklin / Barratt-Boyes szívsebészet. 4. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: 53. fejezet.
Park MK. Cianotikus veleszületett szívhibák. In: Park MK, ed. Park gyermekgyógyászati kardiológiája a gyakorlók számára. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 14. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.