Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
A dupla beömlő bal kamra (DILV) a születéstől (veleszületett) származó szívhiba. Ez befolyásolja a szív szelepeit és kamráit. Az ilyen állapotban született csecsemőknek csak egy működő szivattyúkamra (kamra) van a szívükben.
Okoz
A DILV az egyik (vagy gyakori) kamrai defektus néven ismert számos szívhiba. A DILV-vel rendelkező embereknek nagy bal kamra és egy kis jobb kamra van. A bal kamra a szív pumpáló kamrája, amely oxigénben gazdag vért küld a testbe. A jobb kamra a szivattyúkamra, amely oxigénszegény vért küld a tüdőbe.
A normál szívben a jobb és a bal kamra a jobb és bal oldali vérből kap vérvételt. Az atria a szív felső kamrái. A testből visszatérő oxigénszegény vér a jobb pitvarra és a jobb kamrára áramlik. A jobb kamra ezután vért pumpál a pulmonális artériába. Ez az a véredény, amely vért szállít a tüdőbe, hogy felvegye az oxigént.
A friss oxigénnel a vér visszatér a bal pitvarba és a bal kamrába. Ezután az aorta oxigénben gazdag vért hordoz a test többi részét a bal kamrából. Az aorta a szívből kiváltó fő artéria.
A DILV-ben szenvedő embereknél csak a bal kamra fejlődik. Mindkét atria üres vért ebbe a kamrába. Ez azt jelenti, hogy az oxigénben gazdag vér keveredik az oxigénszegény vérrel. A keveréket ezután mind a testbe, mind a tüdőbe pumpáljuk.
A DILV akkor fordulhat elő, ha a szívből származó nagy erek rossz helyzetben vannak. Az aorta a kis jobb kamrából származik, és a pulmonalis artéria a bal kamrából származik. Ez akkor is előfordulhat, ha az artériák normál helyzetben vannak és a szokásos kamrákból származnak. Ebben az esetben a vér folyik a bal és jobb kamrából a kamrák közötti nyíláson keresztül, melyet a kamrai szelvényhiba (VSD) neveznek.
A DILV nagyon ritka. A pontos ok ismeretlen. A probléma valószínűleg a terhesség korai szakaszában jelentkezik, amikor a baba szíve fejlődik. A DILV-vel rendelkező embereknek gyakran más szívproblémái is vannak, mint például:
- Az aorta coarktációja (az aorta szűkítése)
- Pulmonális atresia (a pulmonális szelep nem képződik megfelelően)
- Tüdőszelep szűkület (a tüdőszelep szűkítése)
Tünetek
A DILV tünetei a következők lehetnek:
- Kék színű a bőr és az ajkak (cianózis) a vér alacsony oxigénszintje miatt
- A súly nehezedése és növekedése
- Halvány bőr (sápadt)
- A rossz etetés könnyen fáradt
- izzadó
- Duzzadt lábak vagy has
- Légzési nehézség
Vizsgák és tesztek
A DILV jelei tartalmazhatnak:
- Rendellenes szívritmus, az elektrokardiogramon látható
- A folyadék felépítése a tüdő körül
- Szív elégtelenség
- Szívcsörgés
- Gyors szívverés
A DILV diagnosztizálására irányuló vizsgálatok a következőket tartalmazhatják:
- Mellkas röntgen
- A szív elektromos aktivitásának mérése (elektrokardiogram vagy EKG)
- A szív ultrahangvizsgálata (echokardiogram)
- Vékony, hajlékony cső átadása a szívbe az artériák vizsgálatára (szívkatéterezés)
- Szív MRI
Kezelés
A műtét szükséges a vérkeringés javításához a testen és a tüdőbe. A DILV kezelésére leggyakoribb műtétek két-három művelet sorozata. Ezek a műtétek hasonlítanak a hipoplasztikus baloldali szív szindróma és a tricuspid atresia kezelésére.
Az első műtétre szükség lehet, ha a baba csak néhány napos. A legtöbb esetben a baba haza mehet a kórházból. A gyermeknek naponta többször kell gyógyszert szednie, és gyermekgyógyászati szívorvosának (kardiológus) kell szorosan követnie. A gyermek orvosa meghatározza, mikor kell elvégezni a műtét második szakaszát.
A következő műtétet (vagy első műtétet, ha a csecsemőnek nem kell újszülöttként eljárni) úgy hívják, hogy kétirányú Glenn shunt vagy Hemifontan eljárás. Ez a műtét általában akkor történik, ha a gyermek 4-6 hónapos.
A gyermek még a fenti műveletek után is kékre nézhet (cianotikus). Az utolsó lépés a Fontan eljárás. Ez a műtét leggyakrabban 18 hónapos és 3 éves kor közötti gyermeknél történik. Az utolsó lépés után a baba már nem kék.
A Fontan művelet nem hoz létre normális keringést a testben. De javítja a véráramlást ahhoz, hogy a gyermek éljen és növekedjen.
A gyermeknek több műtétre lehet szüksége más hibákra, vagy a túlélés meghosszabbítására a Fontan-eljárásra várva.
A gyermeknek szükség lehet a műtét előtt és után gyógyszerek szedésére. Ezek a következők lehetnek:
- Antikoagulánsok a véralvadás megelőzésére
- Az ACE-gátlók csökkentik a vérnyomást
- Digoxin, hogy segítse a szívszerződést
- Vizes tabletták (diuretikumok) a test duzzanatának csökkentésére
Szívátültetés javasolt, ha a fenti módszerek nem teljesülnek.
Outlook (előrejelzés)
A DILV egy nagyon összetett szívhiba, amelyet nem könnyű kezelni. Mennyire függ a baba a következőktől:
- A baba általános állapota a diagnózis és a kezelés idején.
- Ha vannak más szívproblémák.
- Milyen súlyos a hiba.
A kezelés után a DILV-val rendelkező csecsemők felnőttekké válnak. De egész életen át tartó nyomon követést igényelnek. Komplikációkkal is szembesülhetnek, és fizikai tevékenységüket korlátozhatják.
Lehetséges komplikációk
A DILV szövődményei:
- Clubbing (a körömágyak sűrítése) a lábujjakon és az ujjakon (késői jel)
- Szív elégtelenség
- Gyakori tüdőgyulladás
- Szívritmus-problémák
- Halál
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermeke:
- Könnyűnek tűnik
- Légzési zavarokkal jár
- Kékes bőr vagy ajkak vannak
Beszéljen a szolgáltatójával is, ha a baba nem növekszik, vagy nem veszít súlyt.
Megelőzés
Nincs ismert megelőzés.
Alternatív nevek
DILV; Egy kamra; Közös kamra; Univentrikuláris szív; A bal kamrai típus univentrikuláris szíve; A veleszületett szívelégtelenség - DILV; Cianotikus szívhiba - DILV; Születési hiba - DILV
képek
Dupla beömlő bal kamra
Irodalom
Jacobs ML. A funkcionálisan egyedülálló szív és a Fontan működése. In: Mavroudis C, Backer C, szerk. Gyermek szívsebészet. 4. ed. Oxford, Egyesült Királyság: Wiley-Blackwell; 2013., 28. fejezet.
Kanter KR. Az egykamrás és a cavopulmonáris kapcsolatok kezelése. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, szerk. Sabiston és Spencer mellkasi sebészet. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 129. fejezet.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotikus veleszületett szívbetegség: fokozott pulmonális véráramlással kapcsolatos elváltozások. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 431. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.