Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Az aortopulmonalis ablak ritka szívhiba, amelyben van egy lyuk, amely összeköti a fő artériát a vért a szívből a testbe (az aortába), és az, amelyik vért vesz a szívből a tüdőbe (tüdő artéria). Az állapot veleszületett, ami azt jelenti, hogy születéskor jelen van.
Okoz
Általában a vér áramlik át a tüdő artériájában a tüdőbe, ahol oxigént vesz fel. Ezután a vér visszatér a szívbe, és az aortába és a test többi részébe szivattyúzik.
Az aortopulmonális ablakkal rendelkező babáknak van egy lyuk az aorta és a pulmonalis artéria között. Ennek a lyuknak köszönhetően a vér az aortából a pulmonalis artériába áramlik, és ennek eredményeképpen túl sok vér áramlik a tüdőbe. Ez magas vérnyomást okoz a tüdőben (pulmonalis hypertonia) és a pangásos szívelégtelenségben. Minél nagyobb a hiba, annál több vért képes bejutni a pulmonalis artériába.
Az állapot akkor fordul elő, amikor az aorta és a pulmonalis artéria normálisan nem oszlik meg, amikor a baba a méhben fejlődik.
Az aortopulmonalis ablak nagyon ritka. Az összes veleszületett szívhiba kevesebb mint 1% -át teszi ki.
Ez az állapot önmagában vagy más szívhibákkal, például:
- Fallot tetralógia
- Pulmonális atresia
- Truncus arteriosus
- A pitvari elválasztás hibája
- Szabadalmi ductus arteriosus
- Megszakított aortaív
Az emberek 50 százaléka általában nem rendelkezik más szívelégtelenséggel.
Tünetek
Ha a hiba kicsi, előfordulhat, hogy nem okoz tüneteket. A legtöbb hiba azonban nagy.
A tünetek a következők lehetnek:
- Késleltetett növekedés
- Szív elégtelenség
- Ingerlékenység
- A rossz étkezés és a súlygyarapodás hiánya
- Gyors légzés
- Gyors szívverés
- Légzőszervi fertőzések
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató általában szokatlan szívhangot hall, amikor a gyermek szívét sztetoszkóp segítségével hallgatja.
A szolgáltató a következő teszteket rendelheti meg:
- Szívkatéterezés - vékony cső, amely a szív és a vérerek megtekintésére, a szív és a tüdő nyomásának közvetlen mérésére kerül a szív körül és / vagy artériáiba.
- Mellkas röntgen.
- Echocardiogram.
- A szív MRI.
Kezelés
Az állapot rendszerint nyitott szívműtétet igényel a hiba javítására. A műtétet a diagnózis elvégzése után a lehető leghamarabb meg kell tenni. A legtöbb esetben ez az, amikor a gyermek még mindig újszülött.
Az eljárás során a szív-tüdő gép átveszi a gyermek szívét. A sebész kinyitja az aortát és bezárja a hibát a szív (a perikardiumot) vagy a mesterséges anyagot tartalmazó zsák egy darabjából.
Outlook (előrejelzés)
A legtöbb esetben a műtét az aortopulmonális ablak javítására sikeres. Ha a hibát gyorsan kezelik, a gyermeknek nem lehet tartós hatása.
Lehetséges komplikációk
A kezelés késleltetése olyan komplikációkhoz vezethet, mint:
- Pangásos szívelégtelenség
- Pulmonalis hypertonia vagy Eisenmenger szindróma
- Halál
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja szolgáltatóját, ha gyermeke aortopulmonalis ablak tüneteit észleli. Minél hamarabb diagnosztizálják és kezelik ezt az állapotot, annál jobb a gyermek prognózisa.
Megelőzés
Nincs ismert módja az aortopulmonalis ablak megelőzésének.
Alternatív nevek
Aortopulmonalis septalis defektus; Aortopulmonalis fenestráció; Veleszületett szívelégtelenség - aortopulmonális ablak; Születési hiba szív - aortopulmonális ablak
képek
Aortopulmonáris ablak
Irodalom
Hirsch-Romano JC, Ohye RG, Si M-S, Bove EL. Truncus arteriosus és aortopulmonalis ablak. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, szerk. Sabiston és Spencer mellkasi sebészet. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 121. fejezet.
Park MK. Különböző veleszületett szívbetegségek. In: Park MK, ed. Park gyermekgyógyászati kardiológiája a gyakorlók számára. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: 15. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. A felnőtt és gyermekbetegeknél a veleszületett szívbetegség. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/22/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.