Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- Beteg utasítások
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2012.08.12
A Fallot tetralógia egyfajta veleszületett szívhiba. A veleszületett azt jelenti, hogy születéskor jelen van.
Okoz
A Fallot tetralógia alacsony oxigénszintet okoz a vérben. Ez cianózist eredményez (kékes-lila szín a bőrre).
A klasszikus forma négy, a szív és a fő erek hibájából áll:
- Ventrikuláris elváltozás (a jobb és a bal kamra közötti lyuk)
- A pulmonáris kiáramlási csatorna szűkítése (a szelep és az artéria, amely összeköti a szívet a tüdővel)
- Az aorta felülbírálása (a testbe oxigénben gazdag vért hordozó artéria), amely a jobb kamra és a kamrai szelvényhiba fölé tolódik, ahelyett, hogy csak a bal kamrából jönne ki
- A jobb kamra vastagított fala (jobb kamrai hipertrófia)
A Fallot tetralógia ritka, de a cianotikus veleszületett szívbetegség leggyakoribb formája. Ugyanolyan gyakran fordul elő, mint a férfiak és a nők. A Fallot tetralógiájával rendelkező embereknél nagyobb valószínűséggel vannak más veleszületett hibák is.
A legtöbb veleszületett szívhiba oka ismeretlen. Úgy tűnik, sok tényező vesz részt.
A terhesség idején fennálló kockázatot növelő tényezők a következők:
- Alkoholizmus az anyában
- Cukorbetegség
- Anya, aki több mint 40 éves
- Rossz táplálkozás a terhesség alatt
- Rubella vagy más vírusos betegségek a terhesség alatt
A Fallot tetralógiai gyermekei nagyobb valószínűséggel rendelkeznek kromoszóma-rendellenességekkel, mint például a Down-szindróma, az Alagille-szindróma és a DiGeorge-szindróma (olyan állapot, amely szívelégtelenséget, alacsony kalciumszintet és gyenge immunfunkciót okoz).
Tünetek
A tünetek a következők:
- Kék színű a bőre (cianózis), amely rosszabbodik, ha a baba feldúl
- Az ujjak köpülése (a köröm körüli bőr- vagy csontbővülés)
- Nehéz táplálás (rossz táplálkozási szokások)
- A súly növelése
- Elájulni
- Szegény fejlődés
- A cianózis epizódjainak lefejezése
Vizsgák és tesztek
A sztetoszkóppal végzett fizikai vizsga szinte mindig felfedi a szívet.
A tesztek tartalmazhatnak:
- Mellkas röntgen
- Teljes vérszám (CBC)
- echocardiogram
- EKG (EKG)
- A szív MRI (általában a műtét után)
Kezelés
A Fallot tetralógiájának javítására szolgáló műtétet akkor kell elvégezni, amikor a csecsemő nagyon fiatal, jellemzően 6 hónapos korig. Néha több műtétre van szükség. Ha egynél több műtétet alkalmaznak, az első műtétet a tüdőbe történő véráramlás növelése érdekében végzik.
A probléma kijavítására szolgáló műtét későbbi időpontban történhet. Gyakran csak egy korrekciós műtét kerül sor az élet első néhány hónapjában. Korrekciós műtétet végzünk a szűkített pulmonális traktus egy részének kiterjesztésére, és a fecskendőt megakadályozzuk.
Outlook (előrejelzés)
A legtöbb esetben műtéttel korrigálható. A műtéti csecsemők általában jól teljesítenek. Több mint 90% -a túlél a felnőttkorban, és aktív, egészséges és produktív életet él. Sebészet nélkül a halál gyakran a 20 éves korig jár.
Azok a személyek, akik folytatták a tüdőszelep súlyos szivárgását, szükség lehet a szelep cseréjére.
Rendszeresen ajánlott a kardiológus rendszeres nyomon követése.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk magukban foglalhatják:
- Késleltetett növekedés és fejlődés
- Szabálytalan szívritmus (aritmiák)
- A rohamok olyan időszakokban, amikor nincs elég oxigén
- Halál a szívmegállásból, még sebészeti javítás után is
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja fel egészségügyi szolgáltatóját, ha új megmagyarázhatatlan tünetek alakulnak ki, vagy a gyermek cianózis (kék bőr) epizódja van.
Ha a Fallot tetralógiai gyermeke kék lesz, azonnal helyezze a gyermeket az oldalukra vagy hátra, és tegye a térdét a mellkasra. Nyugodjon meg a gyermek, és azonnal forduljon orvoshoz.
Megelőzés
Nincs ismert megelőzés.
Alternatív nevek
Tet; TOF; Veleszületett szívelégtelenség - tetralógia; Cianotikus szívbetegség - tetralógia; Születési hiba - tetralógia
Beteg utasítások
- Gyermek szívsebészet - kisülés
képek
Szív, középső szakasz
Fallot tetralógia
Cyanotic 'Tet spell'
Irodalom
Fraser CD, Kane LC. Veleszületett szívbetegség. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, szerk. Sabiston szakorvosi tankönyv: A modern sebészeti gyakorlat biológiai alapja. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. fejezet.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cianotikus veleszületett szívbetegségek: csökkent pulmonális véráramlással kapcsolatos elváltozások. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430. fejezet.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Veleszületett szívbetegség. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 62. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2012.08.12
Aktualizálta: Steven Kang, MD, igazgató, szív-elektrofiziológia, Alta Bates Summit Orvosi Központ, Stanford Healthcare, Oakland, CA. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.