Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Támogató csoportok
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2016.06.26
A prune belly szindróma a ritka születési rendellenességek csoportja, amely magában foglalja a három fő problémát:
- A hasi izmok gyenge fejlődése, ami a hasüreg bőrét ráncol, mint egy szilva
- Nem tapasztalt herék
- Húgyúti problémák
Okoz
A szilva hasi szindróma pontos okai nem ismertek. Az állapot főként a fiúkat érinti.
A méhben a fejlődő baba hasa folyadékkal duzzad. Gyakran előfordul, hogy az oka problémát okoz a húgyutakban. A folyadék a születés után eltűnik, ami egy ráncos hashoz vezet, amely úgy néz ki, mint egy szilva. Ez a megjelenés jobban érzékelhető a hasi izmok hiánya miatt.
Tünetek
Gyenge hasi izmok okozhatnak:
- Székrekedés
- Késleltetés ülésben és gyaloglásban
- Nehéz köhögés
A húgyutak problémái vizelési nehézségeket okozhatnak.
Vizsgák és tesztek
Egy asszony, aki olyan gyermeket vár, aki hasi hasi szindrómával rendelkezik, előfordulhat, hogy nem rendelkezik elegendő magzatvízzel (a magzat körülvevő folyadékkal). Ez azt eredményezheti, hogy a csecsemőnek tüdőproblémái vannak a méhben.
A terhesség alatt végzett ultrahang azt mutathatja, hogy a baba duzzadt húgyhólyaggal vagy megnagyobbodott vesével rendelkezik.
Bizonyos esetekben a terhesség ultrahang is segíthet annak megállapításában, hogy a baba:
- Szív problémák
- Rendellenes csontok vagy izmok
- Gyomor- és bélrendszeri problémák
- Alacsony fejlett tüdő
A következő vizsgálatok elvégezhetők a baba után a születés után, hogy állapítsák meg az állapotot:
- Vérvétel
- Intravénás pirelogram (IVP)
- Ultrahang
- Vysting cystouretrogram (VCUG)
- röntgen-
- CT vizsgálat
Kezelés
A korai műtétet ajánljuk a gyenge hasi izmok, húgyúti problémák és a nem tapasztalt herék rögzítésére.
A csecsemő antibiotikumokat kaphat a húgyúti fertőzések kezelésére vagy megelőzésére.
Támogató csoportok
A következő erőforrások további információkat szolgáltathatnak a szilva hasi szindrómáról:
- Prune Belly Syndrome Network - www.prunebelly.org
- Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome
Outlook (előrejelzés)
A szilva hasi szindróma súlyos és gyakran életveszélyes probléma.
Sok ilyen állapotú csecsemő vagy az élet első néhány hete alatt halott vagy halott. A halál oka súlyos tüdő- vagy veseproblémák, illetve születési problémák kombinációja.
Egyes újszülöttek túlélnek és normálisan fejlődhetnek. Mások továbbra is sok orvosi és fejlődési problémával rendelkeznek.
Lehetséges komplikációk
A komplikációk a kapcsolódó problémáktól függenek. A leggyakoribbak a következők:
- Székrekedés
- Csont-deformitások (talpfa, elcsúszott csípő, hiányzó végtag, ujj vagy lábujj, tölcsér mellkas)
- A húgyúti betegség betegsége (szükség lehet dialízisre és veseátültetésre)
A nem tapasztalt herék meddőséghez vagy rákhoz vezethetnek.
Mikor forduljon orvoshoz
A szilva hasi szindrómát általában a születés előtt vagy a baba születésekor diagnosztizálják.
Ha gyermeke diagnosztizált szilva-hasi szindrómával rendelkezik, hívja az egészségügyi szolgáltatót a húgyúti fertőzés vagy egyéb húgyúti tünetek első jeleire.
Ha egy terhességi ultrahang azt mutatja, hogy a baba duzzadt húgyhólyaggal vagy megnagyobbodott vesével rendelkezik, beszéljen egy magas kockázatú vagy perinatológiai szakemberrel.
Megelőzés
Nincs ismert módja ennek az állapotnak a megelőzésére. Ha a csecsemőt a szülés előtt diagnosztizálják húgyúti elzáródással, ritka esetekben a terhesség alatt végzett műtét segíthet megakadályozni a probléma előrehaladását a hasi hasi szindrómában.
Alternatív nevek
Eagle-Barrett-szindróma; Triad szindróma
Irodalom
Caldamone AA, Denes FT. Prune-hasi szindróma. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, szerk. Campbell-Walsh Urológia. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 140. fejezet.
JS Elder. A húgyutak elzáródása. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 540.
Merguerian PA, Rowe CK. A húgyúti rendszer fejlődési rendellenességei. In: Gleason CA, Juul SE, szerk. Avery újszülött betegségei. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 88. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2016.06.26
Aktualizálta: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Orvosi Genetika Tanszék, Alabama Egyetem, Birmingham, Birmingham, AL. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.