Tartalom
Az Opsoclonus-myoclonus szindróma (OMS) gyulladásos neurológiai rendellenesség. Jelentős problémákat okoz a motorikus képességekkel, a szemmozgásokkal, a viselkedéssel, a nyelvi zavarokkal és az alvási problémákkal kapcsolatban. Gyakran nagyon hirtelen jelentkezik, és általában krónikus; ha diagnosztizálták Önnél az opsoclonus-myoclonus szindrómát, az valószínűleg egész életében kitart. A neve leírja a tüneteit: opsoklonusz kacskaringó szemmozgásokkal és myoclonus akaratlan izomrángást jelent. "Kinsbourne-szindróma" vagy "táncoló-szem-táncoló-láb" néven is ismert.Ki van veszélyben
Autoimmun rendellenesség esetén a test megtámadja saját egészséges sejtjeit. Az Opsoclonus-myoclonus szindróma egy autoimmun rendellenességből származik, amelyben a test antitestjei reagálnak akár vírusfertőzésre, akár neuroblastoma nevű tumorra. Mindkét esetben az antitestek végül az agysejteket is megtámadják, és ez okozza a tüneteket okozó károsodást.
Az Opsoclonus-myoclonus szindróma leggyakrabban gyermekeknél fordul elő. A kisgyermekek az a korosztály, amelyben a neuroblastoma leggyakrabban kialakul; ezen gyermekek körülbelül 4% -ánál alakul ki OMS. Minden OMS-ben szenvedő gyermeket megvizsgálják, hogy van-e daganata, még akkor is, ha vírusfertőzésben szenved, mivel a kettő olyan gyakran együtt jár.
Kezelés
Az opsoclonus-myoclonus szindróma legfőbb problémája a korai diagnózis és kezelés a neurológiai remisszió és gyógyulás elérése érdekében. Ha egy gyermeknek opszoklonusz-mioklonusz szindróma van, és daganata van, akkor a daganatot általában műtéti úton eltávolítják. A daganatok általában a korai stádiumban vannak, és kemoterápiára vagy sugárterápiára nincs szükség. Néha ez javítja vagy megszünteti a tüneteket. Felnőtteknél a daganateltávolítás gyakran nem segít, és a tünetek akár súlyosbodhatnak is.
Egyéb kezelések a következők:
- Adrenokortikotróf hormon (ACTH) injekciók
- Intravénás immunglobulinok, egészséges véradóktól származó antitestek kereskedelmi készítményei
- Az azatioprin (Imuran) elnyomja az immunrendszert, ami lassítja az antitestek termelését
- Orális és intravénás szteroidok, például prednizon, dexametazon és hidrokortizon
- Kemoterápia, például ciklofoszfamid és metotrexát, neuroblasztómában szenvedő gyermekek számára
- Terápiás aferézis, vérplazma cseréje
- Immunadszorpciót, az antitestek vérből való tisztítását OMS-ben szenvedő felnőtteknél próbálták ki.
A folyamatos kezelésekre gyakran szükség van a tünetek folyamatos kezeléséhez és a daganat visszatérésének kockázatának minimalizálásához.
Prognózis
Azok az emberek, akiknek a kezelés után a legnagyobb az esélyük a normális állapot helyreállítására, azok, akiknek a legkevesebb tünetei vannak. A súlyosabb tünetekkel küzdőknek megkönnyebbülhetnek izomrángásuk (myoclonus), de nehézségeik vannak a koordinációval. Egyéb agyi sérülésekből eredő problémák, például tanulási és viselkedési problémák, figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség (ADHD) és rögeszmés-kényszeres rendellenességek fordulhatnak elő, amelyeknek saját kezelésükre lehet szükségük. A legsúlyosabb OMS tünetekkel küzdő gyermekeknél maradandó agykárosodás lehet, ami testi és szellemi fogyatékosságot okozhat.
Elterjedtség
Az Opsoclonus-Myoclonus szindróma nagyon ritka; úgy gondolják, hogy csak 1 millió embernél van ez a probléma a világon. Jellemzően gyermekeknél és felnőtteknél tapasztalható, de a felnőtteket is érintheti. A lányoknál valamivel gyakrabban fordul elő, mint a fiúknál, és általában csak 6 hónapos életkor után diagnosztizálják.