Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2015.07.05
A gigantizmus abnormális növekedés a gyermekkori növekedési hormon (GH) feleslege miatt.
Okoz
A gigantizmus nagyon ritka. A túlzott GH-felszabadulás leggyakoribb oka az agyalapi mirigy nem rákos (jóindulatú) tumorja. Egyéb okok a következők:
- Genetikai betegség, amely befolyásolja a bőr színét (pigmentáció) és jóindulatú daganatokat okoz a bőr, a szív és az endokrin (hormon) rendszerben (Carney-komplex)
- A csontokat és a bőr pigmentációját befolyásoló genetikai betegség (McCune-Albright szindróma)
- Genetikai betegség, amelyben egy vagy több endokrin mirigy túlaktív vagy tumorot képez (többszörös endokrin neoplazia 1. típus)
- Betegség, amelyben a daganatok az agy és a gerinc idegén alakulnak ki (neurofibromatosis)
Ha a normál csontnövekedés abbahagyása után a GH feleslege megtörténik, az állapot akromegalia néven ismert.
Tünetek
A gyermek magassága növekszik, valamint az izmokban és a szervekben. Ez a túlzott növekedés rendkívül nagyra teszi a gyermeket a kora számára.
Egyéb tünetek a következők:
- Késleltetett pubertás
- Dupla látás vagy az oldalsó (perifériás) látás nehézsége
- Nagyon kiemelkedő homlok (frontális főnök) és kiemelkedő állkapocs
- Hézagok a fogak között
- Fejfájás
- Fokozott izzadás
- Szabálytalan időszakok (menstruáció)
- Ízületi fájdalom
- Nagy kezek és lábak vastag ujjakkal és lábujjakkal
- Az anyatej felszabadulása
- Alvási problémák
- Az arckifejezések vastagsága
- Gyengeség
- Hangváltozások
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgát végez és megkérdezi a gyermek tüneteit.
A megrendelhető laboratóriumi vizsgálatok a következők:
- A kortizol
- Estradiol (lányok)
- GH elnyomás teszt
- prolaktin
- Inzulinszerű növekedési faktor-I
- Tesztoszteron (fiúk)
- Pajzsmirigy hormon
A hipofízis daganatának ellenőrzése érdekében a fej képalkotó tesztjeit, például CT vagy MRI vizsgálatát is meg lehet rendelni.
Kezelés
Azok a hypophysis tumorok esetében, amelyeknek egyértelmű határai vannak, a műtét számos esetben gyógyítható.
Ha a műtét nem tudja teljesen eltávolítani a daganatot, a gyógyszereket a GH felszabadulásának blokkolására vagy csökkentésére használják, vagy megakadályozzák, hogy a GH elérje a célszöveteket.
Néha sugárkezelést alkalmaznak a tumor méretének csökkentésére a műtét után.
Outlook (előrejelzés)
A hipofízis műtéti rendszere általában sikeresen korlátozza a GH-termelést.
A korai kezelés megfordíthatja a GH-felesleg által okozott változásokat.
Lehetséges komplikációk
A műtét és a sugárkezelés más hipofízis hormonok alacsony szintjéhez vezethet. Ez az alábbi feltételek bármelyikét okozhatja:
- A mellékvese elégtelensége (a mellékvesék nem termelnek elegendő mennyiségű hormonjukat)
- Diabetes insipidus (extrém szomjúság és túlzott vizeletürítés; ritka esetekben)
- Hipogonadizmus (a test nemi mirigyei kevés hormonot termelnek vagy nem)
- Hypothyreosis (pajzsmirigy nem tesz elég pajzsmirigyhormonot)
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja a szolgáltatóját, ha gyermeke túlzott növekedés jeleit mutatja.
Megelőzés
A gigantizmust nem lehet megakadályozni. A korai kezelés megakadályozhatja a betegség súlyosbodását és segíthet elkerülni a szövődményeket.
Alternatív nevek
Agyalapi mirigy; A növekedési hormon túltermelése; Növekedési hormon - túltermelés
képek
Belső elválasztású mirigyek
Irodalom
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegalia: endokrin társadalom klinikai gyakorlatának iránymutatása. J Clin Endocrinol Metab. 2014-ig; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM és munkatársai, eds. Endokrinológia: felnőtt és gyermek. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 12. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2015.07.05
Aktualizálta: Brent Wisse, MD, Orvostudományi docens, Metabolizmus, Endokrinológia és Táplálkozás Osztály, Washingtoni Egyetem Orvostudományi Iskola, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.