Enciklopédia

Pemphigus vulgaris

Posted on
Szerző: Randy Alexander
A Teremtés Dátuma: 1 Április 2021
Frissítés Dátuma: 16 November 2024
Anonim
Vesiculobullous Skin Diseases | Pemphigus Vulgaris vs. Bullous Pemphigoid
Videó: Vesiculobullous Skin Diseases | Pemphigus Vulgaris vs. Bullous Pemphigoid

Tartalom

A Pemphigus vulgaris (PV) a bőr autoimmun rendellenessége. Ez magában foglalja a bőr és a nyálkahártyák hólyagosodását és sebeit (erózió).


Okoz

Az immunrendszer antitesteket termel a specifikus fehérjék ellen a bőrben és a nyálkahártyákban. Ezek az ellenanyagok megszakítják a bőrsejtek közötti kötéseket. Ez buborékfólia kialakulásához vezet. A pontos ok ismeretlen.

Ritka esetekben a pemphigus-t egyes gyógyszerek okozzák:

  • A penicillamin nevű gyógyszer, amely bizonyos anyagokat eltávolít a vérből (kelátképző szer)
  • ACE-gátlók
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID)

A Pemphigus nem gyakori. Leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereknél fordul elő.

Tünetek

Az ilyen állapotú emberek mintegy 50% -a először fájdalmas hólyagokat és sebeket fejleszt ki a szájban. Ezt követi a hólyagok. Bőrgyulladás jön és megy.


A bőr sebek leírása a következő:

  • leengedése
  • szivárgott
  • Crusting
  • Peeling vagy könnyen leválasztható

Ezek a következők lehetnek:

  • A szájban és a torokban
  • A fejbőrön, a törzsön vagy más bőrfelületeken

Vizsgák és tesztek

A bőr könnyen leválik, ha az érintetlen bőr felszínét pamut tamponnal vagy ujjával dörzsöljük. Ezt pozitív Nikolsky jelnek nevezik.

A diagnózis megerősítésére gyakran végeznek biopsziát.

Kezelés

Súlyos pemphigus esetekben szükség lehet sebkezelésre, hasonlóan a súlyos égési sérülések kezeléséhez. A PV-ben szenvedő embereknek szükség lehet a kórházban való tartózkodásra, és az égőegységben vagy az intenzív osztályban gondoskodniuk kell.


A kezelés célja a tünetek csökkentése, beleértve a fájdalmat is. Célja továbbá a szövődmények, különösen a fertőzések megelőzése.

A kezelés magában foglalhatja:

  • Antibiotikumok és gombaellenes gyógyszerek fertőzések szabályozására vagy megelőzésére
  • Folyadékok és elektrolitok, amelyeket vénán (IV) keresztül adnak, ha súlyos szájfekély van
  • IV táplálás, ha súlyos szájfekély van
  • A szájüregi fájdalom csökkentésére szájcsípő (érzéstelenítő) szájcsípő
  • Fájdalom gyógyszerek, ha a helyi fájdalomcsillapítás nem elegendő

A pemphigus szabályozásához testre kiterjedő (szisztémás) terápia szükséges, és a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. A szisztémás kezelés a következőket tartalmazza:

  • Egy gyulladásgátló gyógyszer, úgynevezett dapszon
  • kortikoszteroidok
  • Aranyat tartalmazó gyógyszerek
  • Az immunrendszert elnyomó gyógyszerek (például azatioprin, metotrexát, ciklosporin, ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil vagy rituximab)

Az antibiotikumok fertőzés kezelésére vagy megelőzésére használhatók. Alkalmanként intravénás immunoglobulint (IVIg) alkalmaznak.

A plazmaferezist a szisztémás gyógyszerekkel együtt alkalmazhatjuk a vérben lévő antitestek mennyiségének csökkentésére. A plazmaferezis egy olyan eljárás, amelyben az ellenanyagot tartalmazó plazmát eltávolítják a vérből és helyettesítik intravénás folyadékokkal vagy adományozott plazmával.

A fekély és a buborékfólia kezelés magában foglalja a nyugtató vagy szárító folyadékokat, nedves kötszereket vagy hasonló intézkedéseket.

Outlook (előrejelzés)

Kezelés nélkül ez az állapot életveszélyes lehet. A súlyos fertőzés a leggyakoribb halálok.

A kezelés során a rendellenesség krónikus. A kezelés mellékhatásai súlyosak lehetnek vagy letilthatók.

Lehetséges komplikációk

A PV komplikációi a következők:

  • Másodlagos bőrfertőzések
  • Súlyos kiszáradás
  • A gyógyszerek mellékhatásai
  • A fertőzés terjedése a véráramban (szepszis)

Mikor forduljon orvoshoz

Az egészségügyi szolgáltatónak meg kell vizsgálnia a megmagyarázhatatlan hólyagokat.

Hívja fel szolgáltatóját, ha Ön PV-t kap, és az alábbi tünetek bármelyikét fejleszti ki:

  • Hidegrázás
  • Láz
  • Általános rossz érzés
  • Az ízületi fájdalmak
  • Izomfájdalom
  • Új hólyagok vagy fekélyek

képek


  • Pemphigus vulgaris hátul


  • Pemphigus vulgaris - sérülések a szájban

Irodalom

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, szerk. Bőrgyógyászat. 4. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 29. fejezet.

Habif TP. Vesikuláris és bullous betegségek. In: Habif TP, szerk. Klinikai bőrgyógyászat. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 16. fejezet.

James WD, Berger TG, Elston DM. Krónikus hólyagos bőrgyulladások. In: James WD, Berger TG, Elston DM, szerk. Andrew bőrbetegségei. 12. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 21. fejezet.

Felülvizsgálat dátuma: 18/24/2018

Frissítette: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Dermatológiai Betegségek Központja, Atlanta, GA. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.