Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Támogató csoportok
- Outlook (előrejelzés)
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- Beteg utasítások
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2015/21
A pulmonalis alveoláris proteinosis (PAP) olyan ritka betegség, amelyben a tüdő légzsákjaiban (fehérjék) egyfajta fehérje képződik, ami nehézséget okoz a légzésnek. A tüdőhöz kapcsolódó tüdőeszközök.
Okoz
Egyes esetekben a PAP oka ismeretlen. Más esetekben tüdőfertőzéssel vagy immunrendszeri problémával fordul elő. Szintén előfordulhat a vérrendszer rákos megbetegedéseiben, és nagy mennyiségű környezeti anyaggal, például szilícium-dioxiddal vagy alumíniumporral való érintkezés után.
A leggyakrabban a 30 és 50 év közötti embereket érinti. A PAP a férfiaknál gyakrabban fordul elő, mint a nőknél. A rendellenesség formája születéskor jelen van (veleszületett).
Tünetek
A PAP tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- Légszomj
- Köhögés
- Fáradtság
- Láz, ha tüdőfertőzés van
- Kék bőr (cianózis) súlyos esetekben
- Fogyás
Néha nincsenek tünetek.
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató sztetoszkóppal hallgatja a tüdőt, és a tüdőben ropogásokat hallhat. Gyakran a fizikai vizsgálat normális.
A következő tesztek végezhetők el:
- Bronchoszkópia a tüdő sóoldattal (mosás)
- Mellkas röntgen
- A mellkas CT vizsgálata
- Tüdőfunkciós vizsgálatok
- Nyitott tüdőbiopszia (sebészeti biopszia)
Kezelés
A kezelés magában foglalja a fehérjék mosását a tüdőből (egész tüdővíz) időről időre. Néhány embernek tüdőátültetésre lehet szüksége. Javasoljuk a por okozta állapotok elkerülését is.
Egy másik kezelés, amelyet próbálkozhatunk, egy granulocita-makrofág kolóniastimuláló faktor (GM-CSF) nevű vérstimuláló gyógyszer, amely néhány alveoláris proteinosisban szenvedő embernél hiányzik.
Támogató csoportok
Ezek az erőforrások több információt nyújtanak a PAP-ról:
- Nemzeti Ritka Betegségek Szervezete - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- PAP Alapítvány - www.papfoundation.org
Outlook (előrejelzés)
Néhány PAP-ban szenvedő ember remisszióba kerül. Másoknak a tüdőfertőzés (légzési elégtelenség) csökkenése romlik, és tüdőtranszplantációra lehet szükség.
Mikor forduljon orvoshoz
Ha súlyos légzési tüneteket észlel, hívja szolgáltatóját. Az idővel rosszabbodó légszomj jelezheti, hogy az Ön állapota sürgősségi állapotba kerül.
Alternatív nevek
PÉP; Alveoláris proteinosis; Pulmonális alveoláris foszfolipoproteinózis; Alveoláris lipoproteinosis foszfolipidózis
Beteg utasítások
- Intersticiális tüdőbetegség - felnőttek - mentesítés
képek
Légzőrendszer
Irodalom
Levine SM. Alveoláris töltési zavarok. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 91. fejezet.
Trapnell BC, Luisetti M. Pulmonális alveoláris proteinosis szindróma. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et al., Eds. Murray és Nadel légzőgyógyászati tankönyve. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 70. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2015/21
Aktualizálta: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. egyetemi docens az orvostudomány, a tüdő, allergia és kritikus ellátás területén, Perelman Orvostudományi Iskola, Pennsylvania Egyetem, Philadelphia, PA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.