Tartalom
- Lupus vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE)
- Limfóma, a fehérvérsejtek rákja
- Mi a közös ebben a 2 állapotban
- SLE, limfóma és egyéb rákok
Lupus vagy szisztémás lupus erythematosus (SLE)
A lupus vagy a szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy nagyon összetett autoimmun betegség, amely bármilyen nagyon különböző tünettel jelentkezhet, és a testen belül több szervrendszert is magában foglalhat. Bármely két lupusban szenvedő embernek teljesen különböző tünetei lehetnek, de itt van néhány gyakori:
- Ízületi fájdalom, merevség és duzzanat
- Fáradtság és láz
- Pillangó alakú arckiütés az orcán és az orrhídon, amelynek orra a teste, az orcája pedig a pillangó szárnya. A kiütés vastag, viszkető vagy forró lehet.
- Egyéb bőrproblémák, amelyek a napsugárzás hatására súlyosbodni látszanak
- Úgy tűnik, hogy az ujjak és a lábujjak elveszítik a keringést, a hidegben vagy a stresszes időszakban fehérekké vagy kékekké válnak - ezt Raynaud-jelenségnek hívják
- Különböző szervrendszerek tünetei; légszomj, mellkasi fájdalom, száraz szem
- Fejfájás, zavartság és memóriavesztés
Limfóma, a fehérvérsejtek rákja
A limfóma a fehérvérsejtek, különösen a fehérvérsejtek rákos sejtje. A limfóma két alapvető kategóriája a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma, vagy NHL. A limfóma általában a nyirokcsomókban kezdődik, de különböző szerveket is bevonhat, és a test különböző szöveteiben és szerkezeteiben is felmerülhet, nemcsak a nyirokcsomókban. Csakúgy, mint a lupus esetében, a limfóma tünetei is változatosak, és a különböző embereknél eltérő a lymphoma tünete. Néha az egyetlen tünet a nyirokcsomó megduzzadása:
- A nyak, a hónalj vagy az ágyék nyirokcsomóinak fájdalommentes duzzanata
- Fáradtság és láz
- Az éjszakai izzadás elnyomása
- Étvágytalanság, megmagyarázhatatlan fogyás - akár a testtömeg 10 százaléka vagy több
- Viszkető bőr
- Köhögés vagy mellkasi fájdalom, hasi fájdalom vagy teltség, kiütések és bőrdudorok
Mi a közös ebben a 2 állapotban
Nos, néha a tünetek átfedhetik egymást. És mindkét betegség magában foglalja az immunrendszert: a limfociták kulcsfontosságú sejtek az immunrendszerben, és az immunrendszer az, ami félelmetes az SLE-ben. A limfociták a limfóma problémás sejtjei is.
De van ez is: számos tanulmány megállapította, hogy az SLE-ben szenvedő embereknél a limfóma előfordulási gyakorisága magasabb, mint a lakosság körében. A sok elmélet egyike az, hogy egy immunrendszerben, amely nem rendelkezik megfelelő szabályozással (mint az SLE-ben szenvedőknél), az immunszuppresszív terápia alkalmazása a lupus kezelésére megnövelheti a limfóma előfordulását az SLE-ben. Azonban sok tanulmány készült erről a témáról, ellentmondásos megállapításokkal, és úgy tűnik, hogy nem ez a teljes történet.
Boddu és munkatársai a közelmúltban az orvosi szakirodalom áttekintéséből néhány tendenciát vontak be az SLE-ben szenvedő, limfómás betegekről szóló információkkal kapcsolatban. Az SLE-ben szenvedő betegeknél a lymphoma kialakulásának kockázati tényezői nem teljesen egyértelműek. Úgy tűnt, hogy az aktívabb vagy fellángoló SLE-betegségben szenvedőknél nagyobb a kockázata a lymphomának, és elméletileg bizonyos kockázatot a ciklofoszfamid alkalmazásához és a szteroidok magas kumulatív expozíciójához kötnek.
Habár időnként kevés tanulmány készült, és ezekben a tanulmányokban gyakran kicsi volt az SLE-ben és a lymphomában szenvedők száma - Boddu, és a kutatók arra használtak, amit találtak, hogy kiindulási platformot építsenek a további tanulmányokhoz. Néhány durva megfigyelés SLE-betegekkel végzett vizsgálatokból következik, akiknél lymphoma alakult ki.
SLE-s betegek, akiknél limfóma alakult ki:
- A többség nő volt
- A korosztály jellemzően 57 és 61 év között volt
- A lymphoma előtt átlagosan 18 évig voltak SLE-k
- Az SLE-ben szenvedő betegeknél a limfóma kockázata magasabb volt minden etnikai csoportban
- A korai stádiumú lymphoma tünetei, eredményei és laboratóriumi tesztjei meglehetősen átfedik egymást az SLE-ben látottakkal.
- A nyirokcsomó duzzanata, amely néha a limfóma egyetlen jele, SLE-ben szenvedő embereknél is nagyon gyakori, akár 67 százalékban is előfordulhat.
SLE-s betegeknél kialakuló limfómák:
- Az SLE-ben szenvedő betegeknél a leggyakoribb NHL-típus a diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL) volt, amely az általános populációban is a leggyakoribb NHL-típus.
- Az SLE-ben szenvedőknél a DLBCL altípusok gyakrabban tűntek rosszabb prognózissal rendelkező kategóriában - a nem germinális központú B-sejt-szerű DLBCL-ek.
- Az NHL az SLE-ben, akárcsak az általános populáció NHL-je, általában a nyirokcsomókból ered, azonban a nyirokcsomókon kívül kezdődő limfómák az általános populációban és az SLE-ben szenvedőknél is lehetségesek.
Azok az emberek, akiknek SLE-je van, gyakran glükokortikoidokkal kezelik, önmagukban vagy más immunszuppresszív vagy citotoxikus gyógyszerekkel kombinálva, beleértve a metotrexátot, a ciklofoszfamidot és azatioprint olyan szervi érintettség vagy tünetek kezelésére, amelyek nem reagálnak az eredetileg alkalmazott terápiára. Számos tanulmány megpróbálta meghatározni, hogy az immunszuppresszív szerek növelik-e a limfóma kockázatát az SLE-ben szenvedőknél, de az egyik vizsgálat eredménye gyakran ellentmond a másiknak.
Számos elmélet létezik arról, hogy az SLE-ben szenvedők miért lehetnek nagyobb kockázattal a rákban általában, és különösen a limfóma szempontjából is:
- Az egyik ilyen elmélet krónikus gyulladással jár. Az aktivált limfocitákból származó DLBCL a leggyakoribb NHL altípus, amely az SLE-ben jelentkezik, ezért az az elképzelés, hogy a krónikus gyulladás növelheti a limfóma kockázatát olyan autoimmun betegségeknél, mint az SLE.
- Egy másik elmélet hasonló, de inkább genetikai alapú. A gondolat az, hogy az SLE autoimmunitása felpörgeti az immunrendszert, és ezáltal a limfociták, a limfóma sejtjei osztódnak és szaporodnak.
- Egy másik elmélet magában foglalja az Epstein-Bar vírust, vagy az EBV-t. Ugyanaz a vírus okozza a fertőző mononukleózist, vagy mono, a csókos betegséget. Az elképzelés az, hogy talán egy tartós EBV-fertőzés, amely az immunrendszert csak megfelelő módon súlyosbítja, része mind az SLE, mind a B-sejtes lymphomák betegséghez vezető közös útjának.
SLE, limfóma és egyéb rákok
Úgy tűnik, hogy az SLE-ben szenvedőknél mind a Hodgkin, mind a non-Hodgkin lymphoma kockázata megnő. A 2015-ben közzétett adatok szerint összefüggés van az SLE és a rosszindulatú daganatok között, nemcsak az NHL-t, a Hodgkin-limfómát, a leukémiát és néhány nem vérrákot, hanem a gége, a tüdő, a máj, a hüvely / vulva és a pajzsmirigy rosszindulatú daganatait is - és lehetnek még a csökkent a bőr melanomájának kockázata. Úgy tűnik, hogy az emlőrák, a tüdőrák és a méhnyakrák, valamint az endometrium rákja meghaladja az SLE-t, mint ami elvárható lenne az általános népesség számára.
A Sjögren-szindrómában szenvedők, az SLE-ben szenvedő betegeknél viszonylag gyakori állapotok, még nagyobb kockázatot jelentenek a lymphoma kialakulásában, ezért az SLE-betegségnek valami lényeges oka lehet, ami rosszindulatú daganathoz és különösen limfómához kapcsolódik.
Míg bizonyos immunszuppresszív szerek számos tanulmány alapján biztonságosnak tűnnek az SLE-ben szenvedők számára, az irodalomban óvatosságra intő figyelmeztetés van - az elsődleges központi idegrendszeri limfóma (PCNSL) az NHL ritka típusa, amely a központi idegrendszer érintettségében bizonyíték nélkül fordul elő. a limfóma a test más részein. Az SLE-ben szenvedőknél jelentett PCSNL szinte minden esete immunszuppresszív szerekkel és különösen mikofenolátokkal társul.