Tartalom
A restriktív kardiomiopátia a kardiomiopátia vagy a szívizom betegségének három általános kategóriája közül a legkevesebb. A másik két kategória a dilatált kardiomiopátia és a hipertrófiás kardiomiopátia.A restriktív kardiomiopátia azért fontos, mert gyakran okoz szívelégtelenséget, és a kiváltó októl függően a szívelégtelenséget nehéz lehet hatékonyan kezelni. Mivel ennek a rendellenességnek a kezelése bonyolult lehet, mindenkinek, akinek korlátozó kardiomiopátia van, kardiológus gondozása alatt kell állnia.
Meghatározás
Szűkítő kardiomiopátia esetén a szívizomnak egy vagy másik okból rendellenes "merevsége" alakul ki. Míg a megmerevedett szívizom még mindig képes normálisan összehúzódni és így képes vért pumpálni, a szívverés diasztolés szakaszában nem képes teljesen ellazulni. (A diasztolé a szívciklus „kitöltő” fázisa - a szívdobbanások közötti idő, amikor a kamrák vérrel töltődnek fel.) Ez a relaxációs kudarc megnehezíti a kamrák megfelelő töltését vérrel a diasztolé során.
A szív korlátozott kitöltése (amely ennek az állapotnak a nevét adja) a vért "visszaállítja", amikor megpróbál bejutni a kamrákba, ami torlódást okozhat a tüdőben és más szervekben.
A diasztolé során a szív korlátozott kitöltésének másik neve a „diasztolés diszfunkció”, az általa előidézett szívelégtelenséget pedig diasztolés szívelégtelenségnek nevezik. Lényegében a restriktív kardiomiopátia a diasztolés szívelégtelenség számos oka közül az egyik, bár viszonylag ritka.
Okoz
Számos olyan feltétel okozhat korlátozó kardiomiopátiát. Bizonyos esetekben konkrét ok nem azonosítható, ebben az esetben a restriktív kardiomiopátiát „idiopátiásnak” mondják. Az idiopátiás restriktív kardiomiopátiát azonban csak akkor szabad diagnosztizálni, ha az összes többi lehetséges okot felkutatták és kizárták. Ezen egyéb okok a következők:
- Infiltratív betegségek, például amiloidózis, szarkoidózis, Hurler-szindróma, Gaucher-kór és zsíros beszivárgás.
- Számos genetikai jellegű családi rendellenesség, beleértve a pseuoxanthoma elastumot is.
- Tárolási betegségek, beleértve a Fabry-kórt, a glikogén-tárolási betegséget és a hemochromatosist.
- Egyéb különféle állapotok, beleértve a szklerodermát, a hipereozinofil szindrómát, az endomyocardialis fibrózist, a carcinoid szindrómát, az áttétes rákot, a sugárterápiát vagy a kemoterápiát.
Mindezen ok-okozati rendellenességekben az a közös, hogy valamilyen folyamatot hoznak létre, amely megzavarja a szívizom normális működését, például rendellenes sejtinfiltráció vagy rendellenes lerakódások. Ezek a folyamatok általában nem zavarják túlságosan a szívizom összehúzódását, de csökkentik a szívizom rugalmasságát, és így korlátozzák a kamrák vérrel való kitöltését.
Tünetek
Az emberek által a restriktív kardiomiopátiában tapasztalt tünetek hasonlóak a szívelégtelenség más formáival jelentkező tünetekhez. A tünetek főként a tüdő torlódásából, más szervek torlódásából, valamint a szív által pumpált vér mennyiségének megfelelő megnövelésére képtelenségből adódnak.
Következésképpen a restriktív kardiomiopátiában a legkiemelkedőbb tünetek a nehézlégzés (légszomj), ödéma (a láb és a boka duzzanata), gyengeség, fáradtság, a testmozgás jelentősen csökkent toleranciája és a szívdobogás. Súlyos restriktív kardiomiopátia esetén a hasi szervek torlódása következhet be, megnagyobbodott máj és lép, valamint ascites (folyadékfelhalmozódás a hasüregben).
Diagnózis
A szívelégtelenség legtöbb formájához hasonlóan a restriktív kardiomiopátia diagnózisa is először attól függ, hogy az orvos figyelmeztet arra a lehetőségre, hogy ez az állapot fennállhat anamnézis és fizikális vizsgálat során.
A jelentős restriktív kardiomiopátiában szenvedő betegeknél relatív tachycardia (gyors pulzus) lehet nyugalmi állapotban, és a nyaki vénák elzáródhatnak. Ezek a fizikai leletek, valamint a tünetek általában hasonlóak a konstriktív pericarditisnél tapasztaltakhoz. Valójában a restriktív kardiomiopátia és a konstriktív pericarditis megkülönböztetése klasszikus probléma, amellyel a kardiológusok elkerülhetetlenül szembesülnek a testület tanúsító vizsgáján. (A teszt során a válasz az ezoterikus szívhangokra vonatkozik, amelyeket e két állapot - „s3 vágta”, restriktív kardiomiopátiával és „perikardiális kopogás” és konstriktív pericarditis okoz.
A restriktív kardiomiopátia diagnózisát általában echokardiográfia elvégzésével lehet megerősíteni, amely diasztolés diszfunkciót és a kamrák korlátozó feltöltésének bizonyítékát mutatja. Ha a kiváltó ok egy infiltratív betegség, például amiloidózis, az echo teszt a kamrai izomzatban lévő rendellenes lerakódásokra is utalhat. A szív MRI vizsgálata szintén segíthet a diagnózis felállításában, és egyes esetekben segíthet azonosítani a mögöttes okot. A szívizom biopszia szintén nagyon hasznos lehet a diagnózis felállításában, ha infiltratív vagy tároló betegség van jelen.
Kezelés
Ha a restriktív kardiomiopátia kiváltó okát azonosították, akkor ennek a kiváltó oknak az agresszív kezelése elősegítheti a restriktív kardiomiopátia progressziójának megfordítását vagy leállítását. Sajnos nincs olyan speciális terápia, amely közvetlenül megfordítaná magát a restriktív kardiomiopátiát.
A restriktív kardiomiopátia kezelése a tüdőtorlódás és az ödéma szabályozására irányul a tünetek csökkentése érdekében. Ezt sok olyan gyógyszer alkalmazásával érik el, amelyeket a dilatált kardiomiopátia miatt szívelégtelenség esetén alkalmaznak.
A diuretikumok, mint például a Lasix (furoszemid), általában a legkézenfekvőbb előnyt kínálják a restriktív kardiomiopátiában szenvedők kezelésében. Lehetséges azonban, hogy az ilyen állapotú embereket „túl szárazra” tegyék vízhajtókkal, ami tovább csökkenti a kamrák kitöltését a diasztolé során. Szükséges tehát állapotuk szoros figyelemmel kísérése, a testtömeg legalább napi mérése és a vérvizsgálatok rendszeres ellenőrzése a krónikus dehidráció bizonyítékainak felkutatása érdekében. A diuretikumok optimális adagja idővel változhat, ezért ez az éberség krónikus követelmény.
A kalciumcsatorna-blokkolók használata hasznos lehet a szív diasztolés funkciójának közvetlen javításával, valamint a pulzus lassításával, hogy több idő maradjon a szívverések közötti kamrák kitöltésére. Hasonló okokból a béta-blokkolók is hasznosak lehetnek.
Bizonyos bizonyítékok vannak arra, hogy az ACE-gátlók előnyösek lehetnek legalább néhány, korlátozó kardiomiopátiában szenvedő ember számára, esetleg a szívizom merevségének csökkentésével.
Ha pitvarfibrilláció van jelen, elengedhetetlen a pulzus szabályozása, hogy elegendő idő álljon rendelkezésre a kamrák kitöltésére. A kalciumcsatorna-blokkolók és a béta-blokkolók általában elérhetik ezt a célt.
Ha az orvosi terápia nem képes kontrollálni a restriktív kardiomiopátia tüneteit, akkor a szívátültetés lehetõvé válhat, amelyet fontolóra kell venni.
A korlátozó kardiomiopátia prognózisa általában rosszabb a férfiaknál, a 70 év feletti embereknél és azoknál, akiknek a kardiomiopátiáját rossz prognózisú állapot okozza, például amiloidózis.
Egy szó Verywellből
A restriktív kardiomiopátia a szívelégtelenség nem gyakori formája. Bárkinek, akinek ez a körülménye van, teljes orvosi munkára van szüksége a kiváltó okok felkutatásához, valamint gondos és folyamatos orvosi kezelésre van szüksége a tünetek minimalizálása és a hosszú távú eredmények optimalizálása érdekében.