Tartalom
Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás (korábban pauciartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás vagy pauciarthritis) a juvenilis idiopátiás arthritis egyik altípusa, amely kevesebb, mint 5 ízületet érint. Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás a leggyakoribb juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás altípus. Észak-Amerikában és Európában az összes juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő beteg 30–60% -át tartalmazza.Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás altípusa további részekre oszlik:
- Tartós oligoarthritis: A betegség és a tünetek kezdeti 6 hónapján túl nincs további ízületi érintettség.
- Kiterjesztett oligoarthritis: További ízületi érintettség az első 6 hónapos betegség után következik be, és végül több mint 4 ízület vesz részt.
Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek körülbelül felénél a betegség kialakulása után 4-6 évvel a kiterjesztett típus alakul ki. Bár nincs megalapozott módszer arra, hogy megjósoljuk, melyik gyermek folytatja a kiterjesztett típus kifejlesztését, vannak olyan betegségjellemzők, amelyek látszólag növelik annak valószínűségét, beleértve a szimmetrikus ízületi érintettséget, a boka vagy a csukló érintettségét (vagy a bokát és a csuklót egyaránt), valamint megnövekedett eritrocita ülepedési ráta az első 6 hónapban.
Tipikus jellemzők és tünetek
Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás csúcskora 2–4 éves az Egyesült Államokból és Európából származó kaukázusi gyermekeknél. A lányokat gyakrabban érinti, mint a fiúkat (3–1). Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás sokkal ritkábban fordul elő 5 évesnél idősebb gyermekeknél, és 10 évesnél idősebb gyermekeknél ritkán fordul elő.
Általában az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás megjelenésekor aszimmetrikus ízületi érintettség lép fel, amely egy vagy két nagy ízületet érint. A térd a leggyakrabban érintett ízület. A boka, a csukló és a számjegyek a következő leggyakrabban érintett ízületek. A szisztémás tünetek (pl. Láz, kiütés) ritkák, csakúgy, mint a csípő és a hát érintettsége. Ha egy gyermek szisztémásan érintett, vagy érintett a csípő vagy a hát, akkor újraértékelésre van szükség, és a diagnózis felülvizsgálatára.
Bár számíthat arra, hogy a fájdalom lesz az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás legszembetűnőbb kezdeti tünete, a kialakulása általában finomabb. A szülő észreveheti, hogy gyermeke sántikál, vonakodik járni vagy futni, vagy az érintett ízület duzzad.
A perzisztáló oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek körülbelül 70-80% -ának és kiterjesztett oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásnak 80-95% -ának pozitív ANA-tesztje van. Az ANA-titerek általában alacsonyak vagy közepesek. ANA-pozitív, oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő betegeknél nagyobb az uveitis kialakulásának kockázata. Ezenkívül az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekek többségének normális vagy enyhén emelkedett CRP és ülepedési aránya, normális fehérvérsejtszám és vérszegénység (enyhe).
Az uveitis tekintetében vannak olyan laboratóriumi vizsgálatok, amelyek segítenek megjósolni az elülső uveitis súlyosságát oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő gyermekeknél. A tesztek azonban nem jósolják meg a kezdetet. A vizsgálatok tartalmazhatnak a2-globulin szintet a szérumban, valamint HLA antigéneket (HLA-A19, HLA-B22, HLA-DR9).
Kezelés
A kiterjesztett oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás kezelése hasonló a reumás faktor pozitív vagy a reumás faktor negatív poliartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás kezeléséhez. A kezelés hasonlósága a polyarticularis érintettségnek köszönhető.
A tartós oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás esetén általában lépcsős megközelítést alkalmaznak:
- NSAID-kezelés (intraartikuláris szteroid injekcióval vagy anélkül)
- A metotrexátot akkor próbálják ki, ha az intraartikuláris szteroid injekciókra adott válasz nem megfelelő
- TNF-gátló adható metotrexáttal vagy anélkül, ha a metotrexát önmagában nem elegendő
Az azulfidin (szulfaszalazin) és a Plaquenil (hidroxi-klórokin) együtt használható alternatív tervként. Az oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladás remissziója (részleges vagy teljes) a kiterjesztett oligoartikuláris juvenilis idiopátiás ízületi gyulladásban szenvedő betegek 60-70% -ában érhető el metotrexát alkalmazásával.