A vas túlterhelésének áttekintése

Tartalom

• Tünetek
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés
• Megbirkózni

A vas túlterhelése a vas túlzott tárolása a testben. Néhány különböző ok miatt fordulhat elő. Az elsődleges vas túlterhelést a hemochromatosis, örökletes állapot okozza. De másodlagos is kialakulhat a többszörös vérátömlesztés miatt, amire a vérrák típusában szenvedőknek szüksége lehet. A vas túlterhelése kezeletlenül károsíthatja a szívet, a májat és más szerveket.

Tünetek

Az esetek 75% -ában a vas túlterhelésben szenvedő személynek nincsenek tünetei, bár a fáradtság érzése az állapot korai szakaszában elkezdődhet.

Miután azonban a vas felépült a különféle szervekben, elkezdhet szembetűnőbb tüneteket tapasztalni. Ezek a következők lehetnek:

• Ízületi fájdalom (amikor a csülökben ezt hívják "vasökölnek")
• Hasi fájdalom
• A nemi vágy elvesztése
• A bőr színe szürke vagy bronz

Kezeletlenül a vas felhalmozódása a következőket eredményezheti:

• Szív elégtelenség
• Meddőség
• Cukorbetegség
• Májzsugorodás
• Ízületi gyulladás
• Pajzsmirigy alulműködés (pajzsmirigy nem aktív)
• Csökkent növekedés
• Merevedési zavar
• Rák
• Depresszió

Egyes bizonyítékok arra is utalnak, hogy a bakteriális fertőzés a vashaladás egyik következménye lehet, mivel a fehérvérsejtekben a vas felhalmozódása rontja a behatoló szervezetek elleni küzdelem képességét.

Okoz

A vasnak nagyon fontos szerepe van a testedben. Számos biológiai folyamatban szerepet játszik, beleértve a DNS szintézisét, amikor a sejtek osztódnak, és az oxigént a tüdőből a sejtekbe és a szövetekbe szállítja.

Az étel által bevitt vas általában kötődik a transzferrin nevű fehérjéhez és kering a vérplazmájában. Többnyire ezt a vasat használják a hemoglobin, a vörösvértestekben lévő anyag képződéséhez, amely a belélegzett oxigént szállítja a szövetekbe. A maradék vasat a májban tárolják későbbi felhasználás céljából.

Az emberi test nem képes célzottan eltávolítani vagy kiüríteni a felesleges vasat, bár a normál folyamatokban, például a bőrsejtek elvesztésében egy kevés vas elvész. Amint a test maximális vasraktározási kapacitása eléri, a vas elkezd felhalmozódni. a test többi része, ami vas túlterheléshez vezet.

Amikor a vas elnyomta a test biztonságos tárolási képességét, számos módon károsíthatja:

• Ha több vas van a testben, mint a transzferrin ahhoz, hogy megkötődjön, akkor önmagában kering nem transzferrinhez kötött vas (NTBI). A vasnak ez a formája mérgező a testre, és sejtekben károsítja a szöveteket és szerveket.
• A túlzott mennyiségű vas felhalmozódik a szívben, a tüdőben, az agyban, az endokrin mirigyekben, a májban és még a csontvelőben is.

Hemochromatosis

A hemochromatosis egy gyakori örökletes rendellenesség, amelyet 300 egyén közül legfeljebb 1-nél észlelnek. A gének olyan mutációi okozzák, amelyek növelik az étrendből a vas felszívódását.

Számos variáció létezik, némelyik autoszomális recesszív módon öröklődik. Ebben az esetben a feltétel csak akkor válik nyilvánvalóvá, ha az egyén mindkét szülőtől megkapja a mutációt, akik tünetmentes hordozók lehetnek.

A transzfúzióval kapcsolatos vas túlterhelés

Egészséges egyénekben csak körülbelül 1-2 milligramm (mg) vas fordul meg egy adott napon, vagyis az étrendből felvett és például a bőrsejtek és a gyomor-bél traktus sejtjeinek elvesztése miatt elveszített vas.

A vörösvérsejt-transzfúzió nagyon nagy mennyiségű vasat juttat, ami aggodalomra adhat okot. A vörösvértestek (PRBC) egyetlen egysége körülbelül 200–250 mg vasat tartalmaz. Leggyakrabban a betegek két egységet kapnak minden alkalommal, amikor transzfúziót hajtanak végre, tehát ez egy további 500 mg vas egy nap alatt.

A többszörös vérátömlesztés a leukémiában, a limfómában és a mielómában szenvedő betegek életének ténye. A transzfúziókat a vérsejtek számának javítására és az anaemia jeleinek és tüneteinek kezelésére használják, mint például fáradtság, ködös gondolkodás, légszomj és gyengeség. És bár e transzfúzió beadásának döntése azt jelenti, hogy a profik meghaladják a hátrányokat ezeknél a betegeknél, a többszörös vérátömlesztés idővel potenciálisan vas túlterhelést okozhat.

Azok a személyek, akiket a transzfúziós vas túlterhelés veszélye fenyeget, azok, akiknek számos vörösvértest-transzfúziót kaptak. Azok a felnőttek, akik rendszeresen transzfúziót kapnak, körülbelül 20 életegységnyi PRBC-t, vagy 10 transzfúziót veszélyeztetnek, ha egyszerre két egységet kapnak. A kockázat akkor jelentős, ha több mint 40 egységet transzfundáltak.

A vér- és velőrákos betegeknél, például a leukémiában és a limfómában szenvedő betegeknél általában nagyobb mennyiségű transzfúzióra van szükség kemoterápia után, a medencei régióba történő sugárkezelés után, vagy őssejt-transzplantáció után.

A myelodysplasticus szindrómában (MDS) szenvedő betegeknél a hemoglobin tartósan alacsony, és sokuk transzfúziófüggő, így nagy a kockázata a vas túlterhelésének. A szideroblasztos vérszegénységgel járó MDS arra is késztetheti a betegeket, hogy túlzott mennyiségű vasat szívjanak fel az ételükből, ami még súlyosbítja a problémát.

Diagnózis

A vas túlterhelése idővel jelentkezik, és a betegek gyakran nem mutatnak semmilyen jelet. Valószínűbb, hogy a vas túlterhelését laboratóriumi eredmények mutatják be, mielőtt az embernek tünetei lennének.

A leggyakoribb vizsgálatot a vastelítettség felmérésére nevezzük a szérum ferritinszintje. Ez egy vérvizsgálat, amelyet rendszeresen elvégezhetnek a magas kockázatú egyének számára.

Az egészséges férfiak szérum ferritinje általában 24-336 mikrogramm / liter (mcg / l); egészséges nők eredménye általában 12-307 mcg / l. A szérum ferritin szintje növekszik, amikor az NTBI mennyisége a vérben növekszik, és az 1000 mcg / l-nél nagyobb eredmények a vas túlterhelését jelzik.

Más betegségek és állapotok szintén nagy mennyiségű ferritin felszabadulását okozhatják a keringésben, ami az egyetlen megemelkedett értéket megbízhatatlanná teheti. Ezért a rendszeres tesztelés a norma.

Genetikai tesztelés elvégezhető az örökletes hemochromatosis megerősítésére. Ez egy vérvizsgálat, amely a HFE génhibát keresi. Ez elvégezhető szűrővizsgálatként is a hiba kimutatására, még mielőtt az tünetessé válna és károsodás következne be.

A képalkotó vizsgálatok a vas túlterhelésére utaló eredményeket is feltárhatnak. Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) felhasználható a májban és a szívben felhalmozódott vasfelhalmozódás detektálására, azonban egyes esetekben az MRI nem jósolja meg megbízhatóan a vas lerakódását, például amikor a vas lerakódása a hasnyálmirigyben történik.

MRI alkalmazható a májbiopszia a vas túlterhelésének diagnosztizálására, vagy ezek önállóan is elvégezhetők.A májbiopszia segítségével ellenőrizhető a vas koncentrációja. Bár ez a teszt valamivel pontosabb eredményeket adhat, mint a szérum ferritinszintje, meglehetősen invazív eljárást igényel, amely szövődményekhez, például fertőzéshez és vérzéshez vezethet.

Kezelés

A vas túlterhelésének két fő módja van a terápiás phlebotomia és a vas kelátképzés terápiája.

Terápiás phlebotomia

A terápiás phlebotomia a leggyorsabb és leghatékonyabb módszer a vasszint csökkentésére egy betegben, sajnos nem alkalmazható vérszegénységben szenvedő betegeknél. Ezért jellemzően hemochromatosisban szenvedőknek vagy olyan embereknek van fenntartva, akiknek leukémiája vagy lymphoma remisszióban van.

A terápiás phlebotomia során egy nővér vagy orvos nagy tűt fog behúzni a vénába, általában a karodba. Ezután körülbelül 500 milliliter (ml) vért távolítanak el a testéből körülbelül 15-30 perc alatt. Ha valaha is adott vért, a folyamat hasonló.

Ez a vérmennyiség körülbelül 250 mg vasat tartalmaz. Amint ezt a vasat a véreden keresztül eltávolítják, a máj felszabadítja néhány készletét, és végül a keringő vas mennyisége visszatérhet a normális tartományba.

A phlebotomia hetente egyszer vagy kétszer elvégezhető, ha szükséges a szérum 50–100 mcg / l-es ferritinszintjének eléréséhez.

A terápiás phlebotomia megértése

Vaskelátterápia

A vas-kelátterápia olyan gyógyszereket használ, amelyek megkötik, vagy kelát képezik a vasat, és megkönnyítik annak eltávolítását a testből. Az ilyen típusú terápia célja a felesleges vas eltávolítása a vérből és a szervi szövetekből. Bár ez a terápia jól működik a plazma vas- és májlerakódásain, nem annyira hatékony a vaslerakódások eltávolításában a szívből.

A vas-kelátképző gyógyszerek - az Exjade (deferasirox) és a Ferriprox (deferipron) - hatékonyan csökkentik az NTBI szintjét, de ezek a szintek gyorsan fellendülnek, ha a terápiát abbahagyják. Ezért ezeket a gyógyszereket pontosan az előírásoknak megfelelően kell bevenni, hogy megfelelően működjenek. Ez nagy elkötelezettség lehet néhány beteg számára.

A vas kelátképzők szintén nem mentesek mellékhatásoktól, és a vas kelátképzés kockázatát és előnyeit gondosan mérlegelni kell.

Vas-kelátképző készítmények és mellékhatások

Diéta

Ezen terápiák mellett az egészségügyi szolgáltató ajánlásokat tehet az ételén keresztül felszívódó vas mennyiségének csökkentésére is.

Mit kell enni ha hemochromatosisban szenved

Megbirkózni

Azok számára, akik örökletes hemochromatosisban és vas túlterhelésben szenvednek, rendszeres phlebotomiára, valamint a vas és a ferritin szintjének vizsgálatára lesz szükség az egész életen át. Kerülni kell a vassal dúsított ételeket és a vas-tartalmú vitaminokat és kiegészítőket.

Ha vérrák vagy más rendellenességek miatt vérátömlesztést igényel, akkor bizonyos dolgokat megtehet annak érdekében, hogy a vasszintjét megfelelően ellenőrizzék. Tájékoztassa jelenlegi egészségügyi csapatát korábbi vérátömlesztési előzményeiről. Lehet, hogy PRBC-ket kapott évekkel ezelőtt teljesen összefüggő állapot miatt, de erről orvosának most tudnia kell.

Meg kell próbálnia nyomon követni az egyes transzfúziókat is, amelyeket kap. Lehet, hogy ez nem könnyű, és előfordulhatnak olyan esetek a terápiában, amikor úgy tűnik, hogy csak annyit teszel, hogy transzfúzióba kerülsz, de ez később fontos lesz.

Egészségügyi csapatának el kell kezdenie figyelemmel kísérni a szérum ferritinszintjét, miután körülbelül 20 életegységet kapott a vér. Ha általában két egységet kap egyszerre, akkor ez csak 10 transzfúzió lehet. Ha nem rendelik meg automatikusan, akkor kérje meg.

Egy szó Verywellből

A vas túlterhelése meglepetést okozhat azoknak az örökletes hemochromatosisban szenvedőknek, akiknek nincsenek tüneteik. A többszörös vérátömlesztés várható következménye lehet azok számára is, akiknek szükségük van rá, különösen vér- vagy velőrákban szenvedőknek. Kezelés nélkül a vas túlterhelése súlyos szervkárosodást és akár halált is okozhat, de hatékony kezelések állnak rendelkezésre.