A lymphoma okai és kockázati tényezői

Tartalom

• Közös kockázati tényezők
• Genetika
• Fertőző és környezeti okok
• Életmódtényezők

A limfóma a vérrák csoportja, amely akkor alakul ki, amikor a limfociták (a fehérvérsejtek egy típusa) mutálódnak és növekednek az ellenőrzés alatt. Amikor ez megtörténik, a rákos sejtek már nem halnak meg, hanem tovább szaporodnak és behatolnak a test különböző részeibe. Bár a genetika központi szerepet játszik a limfóma kialakulásában, senki sem tudja biztosan, mi okozza a sejtek mutációját.

A tudósok tudják, hogy bizonyos kockázati tényezők növelhetik a lymphoma kockázatát. Ezen kockázati tényezők közül egy vagy több nem jelenti azt, hogy limfómát kap. A legtöbb esetben nem is tudják megjósolni a betegség kialakulásának valószínűségét. Ennek ellenére értékes nyomokat nyújthatnak orvosának, amelyek korai diagnózishoz és kezeléshez vezethetnek.

A limfómához kapcsolódó legfontosabb kockázati tényezők a következők:

• Kor
• Szex
• Immun diszfunkció
• Családi történelem
• Bizonyos fertőzések
• Kémiai expozíció
• Korábbi rákos megbetegedések és rákkezelések

Az elhízás és az étrend is szerepet játszhat.

Közös kockázati tényezők

A limfóma nem egyetlen betegség, hanem a kapcsolódó vérrákok csoportja, számos típussal és altípussal. A két fő típus a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma. Mindkét limfóma nemcsak betegségmintájukban és sejttípusukban különbözik, hanem számos kockázati tényezőjükben is.

Ezen kockázati tényezők közül sok nem módosítható, ami azt jelenti, hogy nem tehet semmit ezek megváltoztatásáért. Közülük a fő az életkor, a nem és az immunrendszer diszfunkciója.

Kor

Az életkor kulcsfontosságú szerepet játszik a limfóma kialakulásában. Bár a lymphoma bármilyen életkorban előfordulhat, beleértve a gyermekkorot is, a többséget 60 év feletti felnőtteknél diagnosztizálják.

A non-Hodgkin limfómával ellentétben azonban a Hodgkin limfóma esetek jelentős részét 15 és 40 év között diagnosztizálják. Emiatt a nem Hodgkin limfóma diagnózisának medián életkora 55, míg a diagnózis medián életkora Hodgkin lymphoma 39 éves.

Hogyan különböznek Hodgkin és a non-Hodgkin limfóma

Szex

A szex egy másik kockázati tényező, amely egyes személyeket a lymphoma kockázatának nagyobb, mint mások. Míg a férfiaknál valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki limfóma, mint a nőknél, vannak bizonyos típusú limfómák, amelyek esetében a nők nagyobb kockázatot jelentenek. Ide tartozik a noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma (a Hodgkin-limfóma leggyakoribb és kezelhető formája), valamint az emlő, a pajzsmirigy és a légzőrendszer nem-Hodgkin-limfóma.

Úgy gondolják, hogy az ösztrogén hormon befolyásolja, hogy a limfóma mely típusai többé-kevésbé gyakoriak a nőknél. A nők bizonyos terápiákra adott válaszai is eltérnek, a nők általában jobban reagálnak olyan gyógyszerekre, mint a Rituxan (rituximab) és a Revlimid (lenalidomid), mint a férfiak.

Immun diszfunkció

Az immunrendszer központi szerepet játszik a limfóma kialakulásában, részben azáltal, hogy elnyomja a limfociták két fő típusának (az úgynevezett B-sejteknek és T-sejteknek) a rákhoz vezető mutációit.

Az öregedéssel az immunválasz mindig gyengülni kezd. Ez megmagyarázhatja, miért gyakoribb a limfóma a 60 év feletti embereknél, és miért növekszik a kockázat ezután minden évben. De az életkor nem az egyetlen tényező, amely hozzájárul az immunfunkció csökkenéséhez.

Az előrehaladott HIV-fertőzés, amelyet a T-sejtek súlyos kimerülése jellemez, ismerten növeli a limfóma ritka formájának kockázatát, amelyet limfocita-kimerített Hodgkin-limfómának (LHDL) neveznek.

Hasonló helyzet tapasztalható a szervátültetett betegeknél, akiknek immunszuppresszáns gyógyszerekre van szükségük a szerv kilökődésének megakadályozásához. Ebben az embercsoportban nagy a kockázata a nem Hodgkin-lymphomáknak, különösen a hepatosplenikus T-sejtes limfóma, a Burkitt-limfóma és a diffúz nagy B-sejtes lymphoma.

Bizonyos autoimmun betegségek a lymphoma megnövekedett arányához is kapcsolódnak, bár nem teljesen világos, miért. A folyóiratban megjelent 2008-as tanulmány szerint Vér, a lupusban és a Sjögren-szindrómában szenvedőknek akár hétszer is nagyobb a non-Hodgkin-lymphoma kockázata az általános populációhoz képest.

A limfóma jelei, amelyekről az emberek gyakran hiányoznak

Genetika

Egy másik kockázati tényező, amelyen nem tud változtatni, a genetikája. Bár egyetlen gén sem "okozza" a limfómát, vannak olyanok, amelyek hajlamosíthatnak a betegségre. Az elmúlt években a tudósok elkezdtek specifikus genetikai mutációkat összekapcsolni a limfóma specifikus típusaival.

Ide tartoznak az onkogénekkel kapcsolatos mutációk, amelyek segítik a sejtek növekedését és osztódását, valamint a tumor szupresszor génjei, amelyek megmondják a sejtnek, mikor van ideje meghalni. Ha e gének bármelyike ​​(vagy mindkettő) mutálódik, a sejtek hirtelen szaporodhatnak és vég nélkül szétterjedhetnek az ellenőrzés alatt. Sok tudós úgy véli, hogy a limfóma kiváltásához mutációk kombinációjára van szükség (ez a hipotézis a "multi-hit elmélet").

Ezt részben a családi öröklés mintája bizonyítja. Ellentétben az autoszomális domináns rendellenességekkel, amelyekben 50/50-es esély van egy betegség kialakulására, ha egy gén öröklődik, a limfómának nincs egyértelmű öröklődési mintája. Ennek ellenére a családtörténet központi szerepet játszik az általános kockázatban, pontosabban a Hodgkin-limfóma esetén.

A 2015-ös kiadásában megjelent kutatásVérarra a következtetésre jutott, hogy ha első fokú rokona (szülője vagy testvére) van Hodgkin-limfómában, háromszorosára növeli a betegség kockázatát az általános populációhoz képest.

A non-Hodgkin-limfómás családokban az öröklési minta sokkal kevésbé egyértelmű. Bár van egy szerény családi kockázat, a jelenlegi bizonyítékok azt sugallják, hogy a genetikai mutációk gyakoribbak, mintsem öröklődnek. Ennek oka lehet sugárzásnak, vegyi anyagoknak vagy fertőzéseknek való kitettség, vagy spontán fordulhat elő az életkor előrehaladtával vagy egyáltalán nem látható ok nélkül.

Fertőző és környezeti okok

Számos fertőzés, környezeti toxin és orvosi kezelés kapcsolódik a limfómához. A tudósok úgy vélik, hogy vagy kiváltják a betegséget a limfómára genetikailag hajlamos embereknél, vagy maguk okozják a mutációkat.

Fertőzések

Számos bakteriális, vírusos és parazita fertőzés ismert, hogy növeli a lymphoma kockázatát. Közöttük:

• Campylobacter jejuni a bakteriális ételmérgezés gyakori oka, amely az immunproliferatív vékonybél betegségként ismert hasi limfómához kapcsolódik.
• Cellulitis, egy súlyos bakteriális bőrfertőzés, 15% -28% -kal megnő a non-Hodgkin-limfóma, különösen a bőr T-sejtes lymphoma kockázata.
• Chlamydophila psittaci, a tüdőfertőzéssel járó psittacosis baktérium, a szem adnexalis peremzónájának limfómájához (a szem limfómájához) kapcsolódik.
• Epstein-Barr vírus (EBV) szorosan kapcsolódik mind a Burkitt-limfómához, mind a transzplantált limfómához, valamint az összes Hodgkin-limfóma-eset 20-25% -ához.
• Helicobacter pylori (H. pylori), a gyomorfekélyekhez társuló bakteriális fertőzés a nyálkahártyához kapcsolódó lymphoid szövet (MALT) gyomor limfómájához kapcsolódik.
• Hepatitis C vírus (HCV) növelheti a non-Hodgkin limfóma kockázatát azáltal, hogy túlzott limfociták termelődik, amelyek közül sok rosszul formált és sebezhető a rosszindulatú daganatokra. A HCV-hez kapcsolódó limfómák általában alacsony fokúak és lassan növekednek.
• Humán herpeszvírus 8 (HHV8), a HIV-fertőzötteknél egy ritka bőrrákkal, Kaposi szarkóma nevű vírus növelheti az ugyanolyan ritka limfóma kockázatát, amelyet primer effúziós limfómának (PEL) neveznek.
• Humán T-sejtes limfotrop vírus (HTLV-1)A vérátömlesztés, a szexuális érintkezés és a közös tűk által terjesztett vírus szorosan összefügg az erősen agresszív felnőtt T-sejtes leukémiával / limfómával (ATL).

A limfóma és a leukémia közötti különbségek

Környezeti méreganyagok

Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy az olyan vegyi anyagok, mint a benzol és bizonyos rovarölő szerek, mind a Hodgkin, mind a non-Hodgkin lymphoma fokozott kockázatával járnak. Nagyon vitatott téma, egyes tanulmányok a lymphoma fokozott kockázatára utalnak, mások pedig egyáltalán nem mutatnak kockázatot.

2013-ban megjelent tanulmány A rák okai és ellenőrzése szoros összefüggést talált a Hodgkin-limfóma és az inszekticidek és fungicidek (különösen azok között, amelyek acetilkolin-észteráz inhibitorokat tartalmaznak olyan termékekben, mint a Baygon) között. Érdekes módon a kockázat azokra a felnőttekre korlátozódott, akik öt vagy több rovarölő szert használtak, kevésbé egyértelművé téve, hogy melyik anyag okozza a legnagyobb kárt.

Kanadai tanulmány, amelyet a International Journal of Cancer hasonlóan azt találták, hogy a non-Hodgkin-limfómában szenvedő emberek vérében a peszticid vegyi anyagok szintje magasabb volt, mint az emberek nélkül. Közülük a klordánt (1988-ban az Egyesült Államokban tiltott vegyszer) tartalmazó peszticidek voltak, amelyek állítólag 2,7-szeresére növelték a non-Hodgkin-lymphoma kockázatát.

További kutatásokra van szükség annak meghatározásához, hogy ezek a kémiai toxinok hogyan járulnak hozzá a limfómához, és valójában milyen kockázatot jelentenek.

Rákterápia

A rák kezelésére alkalmazott kemoterápia és sugárterápia egyaránt növelheti a limfóma kockázatát. Ennek ellenére a kockázat az utóbbi években csökken az újabb gyógyszerek és a biztonságosabb sugárterápiás technikák miatt.

A limfóma kockázata a terápia agresszivitásával növekszik. Például a BEACOPP kemoterápia, amely hét különféle gyógyszert tartalmaz, nagyobb valószínűséggel okoz második rákos megbetegedéseket, mint négy CHOP kezelés. A terápia időtartama és a relapszus előfordulása szintén szerepet játszik.

Egy 2011-es tanulmány szerintOnkológiai évkönyvek. a BEACOPP alkalmazása relapszusú limfómában szenvedő betegeknél 660% -kal növeli a második visszaesés valószínűségét.

A BEACOPP emellett 450% -kal növeli az akut myeloid leukémia (AML) és a myelodysplasticus szindróma (MDS) kockázatát.

Azoknál az embereknél, akik korábban magas szintű sugárterápiának voltak kitéve, szintén fokozott a lymphoma kockázata. A kockázat különösen magas a nem kissejtes tüdőrákban szenvedőknél, akiknél a sugárzás akár 53% -kal is növelheti a non-Hodgkin-lymphoma kockázatát. A kockázat tovább nő, ha a sugárzást és a kemoterápiát kombinálják.

A kockázat csökkentése érdekében a radiológiai onkológusok nagyrészt felváltották a kiterjesztett terepi sugárzást (EFR) az érintett terepi sugárterápiával (IFRT), amely keskenyebb, koncentráltabb sugárnyalábot alkalmaz.

Hogyan diagnosztizálják a limfómát

Életmódtényezők

Bizonyos életmódbeli tényezők növelhetik a lymphoma kockázatát. Bár van néhány dolog, amellyel módosíthatja ezeket a tényezőket, nem teljesen világos, hogy a változások mennyire befolyásolják a kockázatot.

Elhízottság

Számos tanulmány talált közvetlen kapcsolatot az elhízás és a Hodgkin-limfóma között, a növekvő testtömeg-index (BMI) a megnövekedett lymphoma-kockázatnak felel meg.

Egy 2019-es tanulmány szerint aBritish Journal of Cancer, a BMI minden 5 kg / m2-es növekedése a Hodgkin-lymphoma kockázatának 10% -os növekedésével jár.

A tanulmány, amely az elhízás hatásait vizsgálta 5,8 millió embernél az Egyesült Királyságban, arra a következtetésre jutott, hogy a felnőttkori limfóma esetek 7,4% -a túlsúlyosnak (BMI 25 felett) vagy elhízottnak (BMI 30 felett) tulajdonítható.

Annak ellenére, hogy korai állítások szerint bizonyos zsírok a gasztrointesztinális limfómához kapcsolódnak, a legtöbb tudós egyetért abban, hogy az elfogyasztott zsír típusa kevésbé fontos, mint a testtömeg hatása a limfómára. Ezzel a transz-zsírok a nőknél a nem-Hodgkin-limfóma jelentősen magasabb előfordulásához kapcsolódnak.

Hogy a fogyás csökkenti-e a limfóma kockázatát egyénileg, nem világos. Ennek ellenére az egészséges étrend és az ideális testsúly fenntartása jótékony hatással van az egészségére és elősegítheti az immunrendszer működését.

Mellimplantátumok

Egy másik kevésbé gyakori kockázati tényező a mellimplantátumokat jelenti. Bár ritka, néhány implantátumos nőről ismert, hogy anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) alakul ki a mellében. Ez valószínűbbnek tűnik a textúrájú implantátumok helyett, mint a simák.

Míg a sima implantátum kiválasztása elméletileg csökkentheti a kockázatát, az átfogó kockázat, az implantátum típusától függetlenül, csak 1000 eljárás körüli.

Hogyan diagnosztizálják a limfómát