Tartalom
A vérlemezke-működési rendellenességek a vérzési rendellenességek egy csoportja, ahol a vérlemezkék nem megfelelően működnek, ami vérzéshez vezet. Ezek a rendellenességek öröklődhetnek (a családokban öröklődhetnek) vagy megszerezhetők (később kialakulhatnak).Tünetek
A vérlemezkék az alvadási rendszerünk egyik részét képezik, annak a rendszernek, amely segít megállítani a vérzést. Ha vérlemezkéi nem működnek megfelelően, fokozott a vérzés kockázata. A tünetek a következők lehetnek:
- Fokozott véraláfutás
- Orrvérzés
- Gumavérzés
- Menorrhagia (túlzott menstruációs vérzés)
- Hosszan tartó vérzés vágás vagy más sérülés után
- Hosszan tartó vérzés műtéttel
Okoz
A vérlemezke-rendellenességek két nagy kategóriába sorolhatók: veleszületett (örökletes) vagy szerzett. A rendellenességek többsége veleszületett, beleértve:
- Glanzmann thrombasthenia
- Bernard-Soulier-szindróma
- Szürke vérlemezke szindróma
- A MYH9-vel kapcsolatos rendellenességek: May-Hegglin anomália, Epstein-szindróma, Fechtner-szindróma és Sebastian-szindróma
- Wiskott-Aldrich-szindróma: Ez immunhiányos és diszfunkcionális vérlemezkék szindróma. Nagyon kicsi vérlemezkék jellemzik (a legtöbb vérlemezke-rendellenesség normális vagy nagy vérlemezkével rendelkezik).
- Chediak-Higashi szindróma
- Hermansky-Pudlak-szindróma
A megszerzett okok a következők:
- Gyógyszerek: Az olyan gyógyszereket, mint az aszpirin, a dipiridamol (Persantine) és a klopidogrel (Plavix), a vérlemezkék működésének csökkentésére tervezték. Az ibuprofen szintén csökkenti a vérlemezkék hatékonyságát, de kevésbé, mint az aszpirin.
- Májbetegség
- Urémia (súlyos vesebetegség)
- A mieloproliferatív rendellenességek, mint az esszenciális trombocitémia
Diagnózis
A vérlemezkék egyéb rendellenességeivel szemben, amelyek gyakran a vérlemezkék számával kapcsolatosak (emelkedett vagy csökkentek), a vérlemezke-rendellenességek normális vérlemezkeszámmal rendelkezhetnek.
A vérlemezke-működési rendellenességek más típusainak thrombocytopenia vagy alacsony thrombocytaszáma lehet. A vérlemezkéket mikroszkóp alatt, perifériás vérkeneten kell ellenőrizni. A veleszületett vérlemezke-működési rendellenességek közül több a normálnál nagyobb vérlemezkéket eredményez. Másokból hiányoznak a vérlemezkék kulcsösszetevői, az úgynevezett granulátumok, amelyek láthatóak. Néha a vérlemezkék normális megjelenésűek és méretűek.
A fennmaradó munka hasonlóan kezdődik, mint más vérzési rendellenességeknél. A hemofíliával (a véralvadási faktorok rendellenessége) szemben a szűrővizsgálatok, mint a protrombin idő (PT) és a parciális tromboplasztin idő (PTT), normálisak. A thrombocytafunkciós rendellenességek diagnosztizálása speciális vizsgálatot igényel. Az alábbiakban felsoroljuk a gyakran használt tesztek rövid listáját.
- Vérzési idő: Ez a teszt nem tekinthető specifikusnak a vérlemezkék működésének rendellenességeire, és a teszt korlátai miatt nem tekinthető az alvadási rendszer pontos vizsgálatának.
- Trombocitafunkciós vizsgálat: Ezt sokan jó vérvizsgálatnak tekintik a trombocita rendellenességek szempontjából. Ezt a tesztet befolyásolja a vérlemezkeszám, és lehet, hogy nem pontos, ha alacsony a vérlemezkeszáma.
- Trombocita aggregáció teszt: Ez a teszt azt vizsgálja, hogy a vérlemezkék milyen jól tapadnak egymáshoz (aggregáció) a különböző ingerekre reagálva. Ez a teszt az aszpirin vagy a klopidogrél (Plavix) terápia hatékonyságának mérésére is használható.
- Trombocita elektronmikroszkópia: Ez egy speciális módja a vérlemezkék speciális mikroszkóppal történő megtekintésének, amely képes a vérlemezke egyes részeit látni.
Kezelések
A kezelés az Ön által kialakult egyéni thrombocytafunkciós rendellenességen alapul. Néhány vérlemezke-rendellenesség ritkán igényel kezelést, hacsak nem sérült meg vagy műtétre van szükség.
- Aspirin és NSAID-ok: Kerülje az aszpirint vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID), például az ibuprofent. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vérlemezkék működését, ami ronthatja a vérzés kockázatát.
- Hormonális fogamzásgátlók: A súlyos menstruációs vérzés egyéb okaihoz hasonlóan hormonális fogamzásgátlók is használhatók a menstruációs vérzés minimálisra csökkentésére.
- Fibrinolitikus gyógyszerek: Mivel a test számára nehéz lehet stabil alvadékot képezni, különösen a nyálkahártya nedves felületén (száj, orr stb.), Antifibrinolitikus gyógyszereket, például Amicar vagy Lysteda lehet használni a vérzés megállítására. Ezeket a gyógyszereket általában ilyen körülmények között használják orrvérzésre, ínyvérzésre és menorrhagiára. Sebészeti beavatkozások (különösen a száj, az orr és a torok) után is alkalmazhatók a vérzés megelőzésére.
- Trombocita transzfúziók: Normál vérlemezkeszámmal rendelkező vérlemezkefunkciós rendellenességek esetén is vérlemezke-transzfúzió alkalmazható súlyos vérzés esetén vagy műtétre.
- VIIa faktor (NovoSevenRT) infúzió: Ez a faktorpótló termék alkalmazható néhány, thrombocytafunkciós rendellenességben szenvedő betegnél. Ezt főleg olyan betegeknél alkalmazzák, akik nem képesek trombocita transzfúziót kapni kezelési lehetőségként.