Tartalom
- Akut autonóm bénulás
- Idiopátiás ortosztatikus hipotenzió
- Másodlagos ortosztatikus hipotenzió
- Riley-Day szindróma
- Trauma és az autonóm idegrendszer
- Dysautonomia a gyógyszerek és toxinok miatt
- Egyéb Dysautonomias
Akut autonóm bénulás
Az akut autonóm bénulás, amelyet először 1975-ben írtak le, továbbra is rendkívül ritka, de jó példa arra, hogy mi történik, ha minden autonóm idegi funkció kompromittálódik. A tünetek több mint egy héten vagy néhány héten át jelentkeznek, a legtöbb autonóm funkció teljes elvesztésével, és a szemszárazság, az ortosztatikus hipotenzió, a nyálhiány, az impotencia, a húgyhólyag és a bélműködés károsodása, valamint a hasi fájdalom és hányás jelentkezik.
Mind a paraszimpatikus, mind a szimpatikus rostok hatással vannak, bár más idegeket megkímélnek. Az ágyéki lyukasztás kimutathatja a fehérje megemelkedését a CSF-ben. Az ok ritkán található meg, bár valószínűleg autoimmun betegség, hasonló a Guillain-Barre szindrómához. A legjobb kezelés nem világos, bár egyesek javulást javasolnak a plazma cseréje vagy az IVIG beadása után.
Idiopátiás ortosztatikus hipotenzió
Egy ritka degeneratív betegség, az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió az élet közepén vagy későn jelentkezik, és a poszt-ganglionos szimpatikus idegsejtekben olyan elváltozásokat tartalmaz, amelyek megakadályozzák a szív felgyorsulását, ha szükséges.
Ez nagyon ritka; egy gyakoribb központi preganglionos dysautonomia magában foglalja a gerincvelő azon részének degenerációját, amelyen keresztül az autonóm idegrostok az oldalsó szarvban haladnak. Mindkét esetben a kezelés nem invazív életmódbeli változásokkal kezdődik, ideértve a nyomóruhák viselését is, és lassan áttér az ülőről az állásra. Ha ez nem elegendő, szükség lehet olyan gyógyszerekre, mint a midodrin vagy a Florinef.
Másodlagos ortosztatikus hipotenzió
A dysautonomia ezen nagyon elterjedt formájában a perifériás neuropathia, például a cukorbetegségben, szintén hatással van a perifériás vegetatív idegrendszerre. Sokféle egyéb oka létezik, beleértve az erős alkoholfogyasztást, a táplálkozási hiányokat vagy a mérgező expozíciókat.
A diabéteszes neuropathiát kísérő dysautonomia különösen gyakori, és az ortosztatikus hipotenzió mellett impotenciával, hasmenéssel és székrekedéssel is járhat. Ezek a tünetek lehetnek vagy nem annyira súlyosak, mint a diabéteszes perifériás neuropátia okozta kísérő érzékszervi változások.
Fontos megjegyezni azt is, hogy ezek a perifériás neuropathiák időnként megelőzik a cukorbetegség diagnózisát, és a cukorbetegség diagnosztizálásához használt egyes laboratóriumi vizsgálatok, mint például a hemoglobin A1c szint, még mindig normális tartományon belül lehetnek. Más szavakkal, a perifériás idegek érzékenyebbek lehetnek, mint az orvosok által a cukorbetegség kimutatására használt diagnosztikai tesztek.
A perifériás neuropathia egyéb formái, például az amiloidózis okozta, még erősebb dysautonomiákkal rendelkeznek. A Fabry-kór okozta örökletes neuropathia (alfa-galaktozidáz-hiány) szintén kifejezett dysautonomiát okozhat.
Riley-Day szindróma
Míg a 65 év feletti emberek körülbelül egynegyedének van valamilyen dysautonomia, amire az ortosztatikus hipotenzió utal, addig a dysautonomia sokkal ritkábban fordul elő nagyon fiatalon. Az egyik kivétel az örökletes dysautonomia, az úgynevezett Riley-Day szindróma.
A Riley-Day-szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy a szülők nem érintettek, bár a gyermek betegségben szenved. A tünetek közé tartozik a poszturális hipotenzió, a labilis vérnyomás, a rossz hőmérséklet-szabályozás, a hyperhidrosis, a ciklikus hányás, az érzelmi labilitás és a csökkent fájdalomérzékenység. Ezeket a tüneteket valószínűleg a normális sejtmigráció sikertelensége okozza a fejlődés során.
Trauma és az autonóm idegrendszer
A szimpatikus idegek a gerincvelőn futnak át, az úgynevezett intermediolaterális sejtoszlopokban. Ha ezeket az oszlopokat hipotenzióval járó traumák miatt megszakítják, izzadásvesztés, hólyagbénulás és gyomor-bélrendszeri mozdulatlanság következhet be; ezt gerincsokknak nevezik.
Úgy tűnik, hogy a naloxon adása enyhíti a tünetek egy részét: a szimpatikus és a paraszimpatikus funkciók egy idő után visszatérnek, de már nem lesznek magasabb struktúrák ellenőrzése alatt.
Például, ha a vérnyomás csökken, a perifériás erek nem szűkülnek össze, mivel ez az agytörzsben lévő medulla és a test többi része közötti kommunikáción alapszik a gerincvelőn keresztül. Más reflexek azonban érintetlenek maradnak. Ha például a bőrt a karon szorítják, a kar erei összeszűkülnek, ami megnövekedett nyomást eredményez ebben a végtagban.
A gerincvelő sérülése következtében tetraplegikus emberek szenvedhetnek az úgynevezett autonóm diszreflexiától is. A vérnyomás emelkedik, a pulzus lassul, és az elváltozás alatti részek kipirulhatnak és túlzottan izzadhatnak, a lábgörcsök és a hólyag akaratlan kiürülése mellett. Az autonóm diszreflexia életveszélyes lehet, ha nem kezelik azonnal.
Súlyos fejsérülések vagy agyi vérzések szintén felszabadíthatják a mellékvese katekolaminjait és növelhetik a szimpatikus tónust. Néha tömegek nyomhatják az agytörzset, ami intenzív magas vérnyomáshoz, szabálytalan légzéshez és a szív lelassulásához vezet az úgynevezett Cushing-válaszban, amely a megnövekedett koponyaűri nyomás komor mutatója.
Dysautonomia a gyógyszerek és toxinok miatt
A gerinc sokk hasonló más "szimpatikus viharoknak" nevezett autonóm válságokhoz, amelyeket egyes kábítószerek, például kokain használata okozhat. Sok felírt gyógyszer úgy hat, hogy az autonóm idegrendszerre hat, és ez sajnos sok toxinra is érvényes. A szerves foszfátos inszekticidek és a szarin például parasimpatikus túlműködést okoznak.
Egyéb Dysautonomias
A hiperhidrosis kevésbé életveszélyes, de még mindig kínos dysautonomia, amely nem megfelelően erős izzadást eredményez. Ezzel szemben az anhydrosis túl kevés izzadást eredményez, ami veszélyes lehet, ha túlmelegedéshez vezet. A Raynaud-jelenség csökkent hideg véráramlást okoz az ujjakban, és gyakran perifériás neuropathiával vagy kötőszöveti betegséggel, például szklerodermával társul.
A hólyag diszfunkciója gyakori, és sokféle problémából eredhet, beleértve a dysautonomiákat is. A hólyag beidegzése bonyolult, és a látszólag egyszerű vizelési cselekmény valójában az önkéntes, a szimpatikus és a paraszimpatikus idegrendszer közötti szoros együttműködésen alapszik. Talán azért, mert a húgyhólyag helyes működése nagyon sok különböző összetevőtől függ, nem meglepő, hogy a problémák gyakoriak, és inkontinencia vagy vizelet visszatartás lehet.
Lehetetlen egy cikkben foglalkozni a dysautonomia összes aspektusával. Amellett, amit lefedtünk, néha csak a test egyes részei, például a szem (mint a Horner-szindrómában) vagy a végtagok (mint a reflex szimpatikus dystrophiában) hatással lehetnek. Ez a cikk általános bevezetésként szolgálhat, és további olvasmányra késztetheti azokat, akik további információkra vágynak.