A keresztirányú myelitis áttekintése

Tartalom

• Tünetek
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés

A haránt myelitis (TM) egy ritka neurológiai szindróma, amelyet a gerincvelő gyulladása jellemez, ami az idegsejtek károsodását eredményezi. A TM okozhatja fertőzéseket, immunrendszeri rendellenességeket és gyulladásos rendellenességeket, valamint egyéb állapotokat, amelyek károsíthatják vagy elpusztíthatják a mielint, egy zsírszövetet, amely megvédi az idegbetegségeket.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) szerint évente megközelítőleg 1400 új transzverz myelitis eset fordul elő. Bárki kifejtheti a TM-t, és úgy tűnik, hogy ez nem kapcsolódik a genetikához vagy a család történetéhez. a gyulladásos válasz csökkentése a neurológiai hiány minimalizálása érdekében és a sclerosis multiplexben és a neuromyelitis opticában szenvedő betegeknél a kiújulások megelőzése érdekében.

A mielinhüvely szerepe

Tünetek

A mielin ugyanúgy körbefogja az idegrostokat, mint a szigetelés. Amikor a mielinszövet megsérül, az alatta lévő idegek nem működnek megfelelően, ami a TM-ben általában megfigyelhető hiányokat okozza.

Amikor a gerincvelő mindkét oldala megsérül, a myelitist keresztirányú myelitisnek nevezzük.

A haránt myelitis akut vagy szubakut. Az akut azt jelenti, hogy óráktól több napig hirtelen alakul ki, a szubakut pedig azt jelenti, hogy az állapot egy hét és négy hét közötti időszak alatt alakul ki.

A TM arról ismert, hogy négy klasszikus funkciója van. Ezek:

• A karok és a lábak gyengesége: A TM lábgyengeséget okoz, amely nagyon gyorsan jelentkezik és előrehalad. Ha a gerincvelő felső része érintett, a kezekben gyengeség tapasztalható. Néhány embernél kialakulhat paraparesis (a lábak részleges bénulása), amely végül paraplegiavá (a lábak teljes bénulása) fejlődik, ha az állapotot nem kezelik gyorsan.
• Fájdalom: A TM-hez kapcsolódó fájdalom derékfájással kezdődik, és éles, lövöldözős fájdalommá fejlődik a lábakban és a törzs körül.
• Szenzoros váltakozások: A paresztézia kóros égési, szúrási, zsibbadási, bizsergési, égési vagy hidegségérzeteket okozhat a karokban, a lábakban, a törzsben és a nemi szervek területén. Előrehajláskor egy személy lövészfájdalmat érezhet a nyakon, amely megszűnik, amikor a nyak visszatér a normális helyzetbe. Ez egy olyan jel, amelyet Lhermitte jelenségének hívnak.
• Bél- és / vagy hólyagműködési zavar: A TM fokozott vizelési gyakoriságot vagy késztetést, inkontinenciát (a hólyag kontrolljának elvesztését), ürítési problémákat és székrekedést is okoz.

A TM alkalmazásával jelentett további tünetek a következők:

• Izomgörcsök
• Általános kellemetlen érzés
• Fejfájás
• Láz
• Étvágytalanság
• Légzési nehézségek
• Szexuális diszfunkció
• Depresszió
• Szorongás

A tapasztalt tünetek a gerincvelő sérült részétől függenek. Az egy rész sérülése befolyásolja az adott és az alatti szint működését.

Okoz

Néha az orvos pontosan meghatározhatja a TM okát a betegben. Ha az ok ismeretlen, az állapot idiopátiás. Az ok birtoklása azért fontos, mert elősegíti a kezelést.

A keresztirányú myelitis leggyakoribb okai a következők:

Immunrendszeri rendellenességek

Az immunrendszeri rendellenességek szerepet játszhatnak a gerincvelő károsodásában. A kutatók úgy vélik, hogy számos immunrendszeri rendellenesség társul a TM-hez, többek között:

• Szklerózis multiplex (MS): Az SM egy autoimmun betegség, amely elváltozásokat okoz az agyban, a gerincvelőben és / vagy a látóidegben. A gerincvelő csak egy szakaszát érintő részleges myelitis gyakran fordul elő SM-ben szenvedő embereknél.
• Neuromyelitis optica (NMO): A neuromyelitis optica egy autoimmun betegség, amely elsősorban a látóidegeket és a gerincvelőt érinti. Az NMO köztudottan a gerincvelő bénulását okozza. A legtöbb ebben a betegségben szenvedő beteg pozitív antitestekkel rendelkezik az aquaporine-4 nevű fontos fehérje ellen, amely felelős azért, hogy a vizet az idegsejtekben a sejtmembránon át vigye.

A kapcsolat a keresztirányú myelitis és az SM között

• Fertőzések vagy oltás utáni TM: Ezekben az esetekben egy személy immunrendszere tévesen támadja meg a gerincvelő normál szövetét, miközben reagál egy fertőzésre vagy oltásra.
• Paraneoplasztikus TM: Ez egy abnormális immunválasz egy mögöttes rákra, amely károsítja a központi idegrendszert, beleértve a gerincvelőt is.
• Anti-MOG: Ez egy nemrégiben felfedezett antitest, amely nemcsak a gerincvelőt, hanem a látóidegeket is érintheti.

Fertőzések

Számos fertőzés, néhány gyakori, néhány ritka, társult a TM-hez.

• Vírusos fertőzés: A keresztirányú myelitis okozta vírusok közé tartozik a varicella-zoster (bárányhimlő és övsömör vírus), herpes simplex vírus, citomegalovírus, Epstein-Barr, Nyugat-Nílus, Zika, echovírus, influenza, HIV, hepatitis B és rubeola.
• Bakteriális fertőzések: A tuberkulózist, szifiliszt, Lyme-kórt és mycoplazmát okozó baktériumok társultak a TM-hez.
• Gombás fertőzések: A gerincvelő gombás fertőzései, például az aspergillusok, összefüggenek a TM-vel.
• Paraziták: A parazita típusú fertőzések többféle fajtája, köztük a toxoplazmózis, a schistosomiasis és a cysticercosis társult a TM kialakulásához.

Gyulladásos rendellenességek

A gerincvelőt érintő bármilyen gyulladásos állapot, beleértve a reumás ízületi gyulladást (RA), a szisztémás lupus erythematosust (SLE) és a vegyes kötőszöveti betegségeket is folyamatos gyulladást okozhat, amely hozzájárul a TM kialakulásához.

Bizonyos esetekben a TM az egyik első tünet, amikor valaki autoimmun vagy immunrendszeri betegségben szenved, mint például sclerosis multiplex vagy neuromyelitis optica.

Diagnózis

Orvosa diagnosztizálhatja a keresztirányú myelitis tüneteit és kórtörténetét, neurológiai vizsgálatot és különféle egyéb vizsgálati módszereket.

Az első lépés annak kizárása, hogy bármilyen gerincvelő oka sürgősségi ellátást igényel, például trauma vagy daganat, amely nyomást gyakorol a gerincvelőre. További kizárandó problémák a sérv és a megcsúszott korongok, a gerinc szűkület (olyan állapot, amelyben a gerincvelő csatornája szűkül), vitaminhiány, érrendszeri problémák és tályogok.

A gerincvelő tömörítéséről

Az orvos által elvégzett vizsgálatok az ok megállapítására vagy bizonyos rendellenességek kizárására:

• Vérmunka: A TM vérvizsgálata specifikus antitesteket kereshet, különösen azokat, amelyek a neuromyelitis opticához kapcsolódnak. Azoknak az embereknek, akiknek specifikus antitestjeik vannak, fokozott a kockázata a TM többszörös támadásának, és folyamatos kezelésre lesz szükségük a jövőbeli támadások megelőzése érdekében. Más vérmunka azonosíthatja a TM-hez hozzájáruló fertőzéseket, vagy kizárhat más okokat.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Az MRI képalkotás képes felismerni a gerincvelőt érintő gyulladásokat vagy egyéb rendellenességeket.
• Ágyéki szúrás: Gerinccsapolásnak is nevezik, az ágyéki szúrás egy tű használatával kis mennyiségű cerebrospinális folyadékot (CSF), a gerincvelőt és az agyat körülvevő védőfolyadékot húz. TM-ben a CSF kórosan magas fehérvérsejt-szintet, megnövekedett fehérjetartalmat és oligoklonális sávok jelenlétét mutathatja (ez általában MS-ben látható). A CSF-et fertőzések és egyes ráktípusok keresésére is tesztelik.

Ha egyik vizsgálati módszer sem utal a TM specifikus okára, akkor valószínűleg egy személy idiopátiás transzverz myelitisben szenved. Bizonyos esetekben az MRI és a gerincvelés normális eredményeket mutathat, és orvosa néhány nap múlva újra meg akarja vizsgálni.

Kezelés

A haránt myelitis ritka állapot, ami azt jelenti, hogy nincs sok információ vagy kutatás a legjobb kezelési módszerekről, de számos lehetőség van.

Gyógyszerek

A TM kezelésére alkalmazható gyógyszerek a következők:

• Gyógyszerek egy fertőzés kezelésére (ha úgy érzik, hogy ez az oka)
• Gyógyszerek olyan tünetek kezelésére, mint a fájdalom, a hólyag sürgőssége és az izomgörcsök
• Gyógyszerek (vagy eljárások) a gerincvelő gyulladásának csökkentésére, például szteroid- és plazmacsere

Szteroid kezelés

Sok esetben kórházi kezelésre van szükség a TM kezdeti támadásához annak súlyossága és az a tény miatt, hogy befolyásolja a gerincvelőt. Ekkor kezelőorvosa intravénás (IV) metilprednizolont kap, mivel ez a leghatékonyabb kezelés. A gyógyszert napok alatt adják, és lassan szűkülnek.

A szteroid kezelés célja a gyulladás és duzzanat csökkentése, valamint a gyógyulás felgyorsítása. A metilprednizolon mellékhatásai lehetnek:

• Fokozott vércukorszint
• Alacsony káliumszint
• Alvászavarok
• Hangulatváltozások, beleértve a szorongást és a depressziót
• Súlygyarapodás
• Kipirult arc vagy duzzanat
• Fémes ízű

Plazma csere

Amikor az iv. Szteroidok nem működnek, a TM-t plazma-cserével (PLEX) kezelik. A PLEX-et mérsékelt vagy súlyos esetekben alkalmazzák, és hasznos volt autoimmun és más gyulladásos rendellenességekben szenvedők számára.

Bizonytalan a PLEX működése, de úgy gondolják, hogy eltávolítja a gyulladásos antitesteket a vérből. Hasznos azok számára, akik aktív gyulladást mutatnak az MRI-n.

Egyéb kezelések

Azoknál az embereknél, akik nem reagálnak a szteroidokra vagy a PLEX-re, és akiknél az aktív gyulladás okozza a gerincvelő problémáit, az immunalapú kezelés más formái segíthetnek. Ezek immunszuppresszáns gyógyszerek-gyógyszerek, amelyek gátolják vagy megakadályozzák az immunrendszer aktivitását. Ez magában foglalhatja a ciklofoszfamid nevű rákellenes gyógyszert, amely az immunrendszer elnyomásával működik.

Mi a terápiás plazma csere (TPE)?

Azoknál az embereknél, akiknél idiopátiás TM van, a betegség visszatérhet. Ebben az esetben a TM egy másik rendellenesség eredménye lehet, és az immunrendszert elnyomó folyamatos kezelés segíthet.

Egy szó Verywellből

Sok transzverz myelitisben szenvedő ember enyhébb vagy maradandó problémák nélkül gyógyul meg. Mások maradandó károsodást szenvedhetnek, amelyek befolyásolják a mindennapi életet. A károsodások lehetnek súlyos gyengeség, izommerevség és görcsök, bénulás, inkontinencia vagy krónikus neuropátiás fájdalom. Kimutatták, hogy az agresszív kezelés és a fizikoterápia javítja az eredményeket.

A legtöbb embernél, akinél ez a betegség kialakul, csak egy epizódja van a TM-nek. Ha Önnek mögöttes állapota van, amely TM-t eredményezett, orvosa megelőző terápiákat ír elő az ismétlődés esélyének csökkentése érdekében.

Az orvosok nem tudják, miért érinti a TM egyeseket jobban, mint másokat. Azt tudják, hogy minél gyorsabban jelentkeznek a tünetek, annál gyengébb lesz az ember prognózisa. Ezért a korai diagnózis és a kezelés javíthatja az ember kilátásait.

Azonnal hívja orvosát, vagy menjen a helyi sürgősségi osztályra, ha úgy gondolja, hogy a keresztirányú myelitis jeleit és tüneteit tapasztalja. Számos neurológiai állapot okozhat hasonló tüneteket, és orvosi vagy műtéti sürgősséget igényelhet.

A gerincvelő és a motoros neuron betegségek csatlakoztatása