Tartalom
- Mi a pulmonalis atresia?
- Mi okozza a pulmonalis atresiát?
- Milyen tünetei vannak a pulmonalis atresiának?
- Hogyan diagnosztizálják a pulmonalis atresiát?
- Hogyan kezelik a pulmonalis atresiát?
- Melyek a pulmonalis atresia szövődményei?
- Pulmonalis atresiával él
- Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?
- A pulmonalis atresia kulcsfontosságú pontjai
- Következő lépések
Mi a pulmonalis atresia?
A pulmonalis atresia (PA) szívhiba. Akkor történik, amikor a magzati szív nem úgy alakul, ahogy kellene. Ez a terhesség első 8 hetében fordulhat elő.
A PA problémát jelent a pulmonalis szelep nyitásával. Ez a szelep összeköti a jobb kamrát és a fő tüdőartériát, amely vért juttat a tüdőbe. Pulmonalis atresia esetén a vér nem folyhat a tüdőbe.
Mivel a vér nem tud a jobb kamrából a pulmonalis artériába áramolni, más utakat követ. A normális nyílás (foramen ovale) a magzati szív jobb és bal felső kamrája (pitvarok) között általában születése után hamarosan bezárul. Egy PA-ban szenvedő újszülöttnél nyitva marad, hogy oxigénszegény (kék) vér áramoljon a jobb pitvarból a bal pitvarba, hogy keveredjen a tüdőből visszatérő oxigéndús (vörös) vérrel. Ezután az oxigénben szegény és az oxigénben gazdag vér keverékét a bal kamra pumpálja ki a testbe.
Ezenkívül a PA-ban szenvedő újszülöttnek az aorta és a pulmonalis artéria közötti ideiglenes kapcsolatra (ún. Ductus arteriosus) kell támaszkodnia. A ductus arteriosus szintén része a normális magzati véráramlásnak. De a születés után nem sokkal bezárul. Amíg nyitva van, a bal kamra által pumpált kevert vér egy része a szabadalmi csatornán (PDA) keresztül a tüdőbe áramlik és oxigént vesz fel. Amikor PA jelen van, és a ductus arteriosus bezárul, egyetlen vér sem éri el a tüdőt oxigénhez jutni.
Mivel a vér nem jut elegendő oxigénhez, az újszülött testének minden sejtje kevesebb oxigént kap. A pulmonalis atresiában szenvedő újszülött nem élhet sokáig kezelés nélkül.
Bizonyos esetekben a tricuspidis szelep vagy a jobb kamra fejletlen lehet az izom jelentős megnagyobbodásával.
Mi okozza a pulmonalis atresiát?
Egyes veleszületett szívhibák bizonyos családokban gyakrabban fordulhatnak elő (genetikai). Legtöbbször nincs ismert ok.
Milyen tünetei vannak a pulmonalis atresiának?
A tünetek röviddel a születés után vagy később következhetnek be, amikor a ductus arteriosus bezárul. A legkézenfekvőbb tünet az újszülött bőrének kékes színe (cianózis).
Ezek más gyakori tünetek:
- Gyors vagy zavart légzés
- Gyenge etetés
- Gyengeség és álmosság
- Halvány, hűvös vagy kagylós bőr
- Rohamok
A PA tünetei más egészségi állapotra vagy szívproblémákra hasonlíthatnak. Győződjön meg róla, hogy gyermeke megkeresi-e egészségügyi szolgáltatóját a diagnózis felállításához.
Hogyan diagnosztizálják a pulmonalis atresiát?
A PA a terhesség alatti rutin ultrahang során található.
Születéskor az egészségügyi szolgáltatók és az ápolók megvizsgálják a babádat. Sztetoszkóppal hallgatják a baba szívét és tüdejét, és megjegyzik a szívhiba esetleges jeleit.
A szívhibák vizsgálata a gyermek életkorától, állapotától és egyéb dolgoktól függően változik. Néhány elvégezhető teszt a következőket tartalmazza:
- Pulzus-oximetria. Ez egy teszt a vér oxigénszintjének ellenőrzésére a csecsemő ujján vagy lábujján található apró kapcson vagy szalagon keresztül. A PA alacsony oxigénszintet okoz.
- Mellkas röntgen. A mellkas röntgenfelvétele a szív és a tüdő képeit mutatja. Megmutathatja a PA-val kapcsolatos strukturális problémákat.
- Elektrokardiogram (EKG). Ez a teszt rögzíti a szív elektromos aktivitását. Rendellenes ritmusokat és szívizom stresszt mutat.
- Echokardiogram (visszhang). Az Echo hanghullámok segítségével rögzíti a szív és a szelepek mozgóképét. Ez a teszt a legjobb a PA diagnosztizálására.
- Szívkatéterezés (szívkatéterezés). A csecsemő gyógyszert kap, hogy megnyugtassa. Ezután egy vékony, rugalmas csövet (katétert) helyeznek az ágyék véredényébe, és a szív felé vezetik. A szívkatéter nagyon részletes információkat ad a szívről. Ez magában foglalja a vérnyomás és az oxigén mérését a szív kamráiban, valamint a pulmonalis artériában és az aortában. Kontraszt festéket is injektálnak, hogy jobban lássák a szív szerkezeteit.
Hogyan kezelik a pulmonalis atresiát?
A babáját gyermek kardiológus kezeli. Ez egy orvos, aki speciális képzettséggel rendelkezik a gyermekek szívproblémáinak kezelésére.
A baba nagy valószínűséggel az intenzív osztályon lesz. Eleinte csecsemőjét oxigénnel, esetleg lélegeztetőgéppel tehetik a légzés megkönnyítésére. Gyermeke kaphat intravénás gyógyszereket, amelyek elősegítik szívének és tüdejének jobb működését.
A következő kezelések lehetővé teszik a baba szívében az oxigénszint kiegyenlítését, amíg további javításokat terveznek:
- A prosztaglandin E1 nevű IV-es gyógyszert gyakran adják annak érdekében, hogy a ductus arteriosus ne záródjon le. Ezáltal a vér oxigénért jut a tüdőbe.
- A hiba diagnosztizálásához szívkatétert lehet végezni. Bizonyos esetekben a pulmonalis szelepet katéterezéssel lehet kinyitni, hogy elkerüljék a nyitott szívműtét szükségességét. Ez csak akkor lehetséges, ha a tricuspid szelep és a jobb kamra normál méretű.
Sebészeti javítás
Gyermekének műtétre lesz szüksége a tüdő véráramlásának javítása érdekében. Milyen típusú műtétje van gyermekének, attól függ, hogy a tricuspidis szelep vagy a jobb kamra képes-e elegendő vért juttatni a tüdőbe. Általában a sebész egy sor műveletet hajt végre a véráramlás átirányításához, hogy az oxigénben szegény vér eljuthasson a tüdőbe és felvegye az oxigént. Az első műtét röviddel a születés után elvégezhető. Az utolsó műtét akkor történik, amikor a gyermek néhány éves.
Melyek a pulmonalis atresia szövődményei?
Műtét nélkül a szív nem tud oxigénnel vért pumpálni a testbe, és nem tudja támogatni az életet. A műtét nagyon sikeres lehet azoknál, akiknél normál méretű tricuspid szelepek és jobb kamrák vannak.
Ahogy gyermeke növekszik, korlátoznia kell a fizikai aktivitást. Gyermekének fejlődési késői is lehetnek. Szüksége lehet terápiára és különleges segítségre.
Pulmonalis atresiával él
A műtéti javítás és a kórházban történő gyógyulás ideje után a baba hazamehet. Orvosa fájdalomcsillapítókat, például acetaminofent vagy ibuprofent ajánlhat a baba kényelmének fenntartása érdekében. Gyermeke szívgondozó csoportja beszél a fájdalomcsillapításról, mielőtt gyermeke hazamegy.
Az ápolószemélyzet megmutatja, hogyan végezhet speciális otthoni kezeléseket, ha szükséges. Vagy szüksége lehet egy házi egészségügyi ügynökségre, hogy segítsen. Gyermekének valószínűleg speciális tápszerekre és kiegészítő táplálékokra lesz szüksége ahhoz, hogy elegendő táplálékot kapjon.
Más utasításokat kaphat gyermeke kardiológusától és a kórház személyzetétől.
A kilátás gyermekenként változó. Ügyeljen arra, hogy rendszeresen kövessen nyomon egy veleszületett gyermekszülést kínáló központban. Gyermekének valószínűleg további műtétre lesz szüksége.
Minden műtét után gyermek-kardiológusa figyelemmel kíséri a baba gyógyulását. Változtat a gyógyszereken, segít az etetési problémák megoldásában, megméri az oxigénszintet, és meghatározza, hogy mikor és mikor van a következő műtét ideje.
Előfordulhat, hogy gyermekének hosszú távú antibiotikumot kell szednie, vagy antibiotikumot kell szednie a fogászati vagy egyéb eljárások előtt. Az egészségügyi szolgáltató meg tudja mondani, ha erre szükség van.
Fontos, hogy gyermeke megkapja az összes ajánlott oltást. Beszéljen erről az egészségügyi szolgáltatóval.
A baba egész életében a terhesség és a nem szívműtétek nagyon kockázatosak lehetnek. Gondos értékelést és megbeszélést igényelnek a kardiológussal.
Gyermekének rendszeres utókezelésre lesz szüksége egy központban, amely egész életében gyermek- vagy felnőtt veleszületett szívápolással foglalkozik.
Mikor kell felhívnom gyermekem egészségügyi szolgáltatóját?
Hívja gyermeke egészségügyi szolgáltatóját, ha gyermekének légzési vagy táplálkozási problémái vannak, vagy új tünetei vannak.
A pulmonalis atresia kulcsfontosságú pontjai
- A pulmonalis atresia a pulmonalis szelep rendellenes fejlődése.
- Javítás nélkül a szív nem tud oxigénes vért pumpálni a testbe, és nem tudja támogatni az életet.
- Gyermeke a műtét elvégzéséig különleges ellátást kap a kórházban.
- Gyermekének továbbra is különleges gondozásra lesz szüksége a műtét után és miután otthon van. Ez magában foglalja a speciális tápszereket és a kiegészítő etetéseket.
- Gyermekének egész életen át tartó utókezelésre lesz szüksége a veleszületett szívhibákban jártas gyermek- és felnőtt kardiológusnál.
- Gyermekének valószínűleg további műtétre lesz szüksége.
Következő lépések
Tippek, amelyek segítenek a legtöbbet kihozni a gyermek egészségügyi szolgáltatójának látogatásából:
- Tudja meg a látogatás okát és azt, hogy mi akar történni.
- Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
- A látogatáskor írja le egy új diagnózis nevét, valamint minden új gyógyszert, kezelést vagy tesztet. Írjon fel minden új utasítást, amelyet szolgáltatója ad a gyermekének.
- Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít a gyermekének. Tudja azt is, hogy melyek a mellékhatások.
- Kérdezze meg, hogy gyermeke állapota más módon kezelhető-e?
- Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
- Tudja meg, mire számíthat, ha gyermeke nem veszi be a gyógyszert, vagy nem végez tesztet vagy eljárást.
- Ha gyermekének további megbeszélése van, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
- Tudja meg, hogyan fordulhat gyermeke szolgáltatójához irodai munkaidő után. Ez fontos, ha gyermeke megbetegszik, és kérdése van, vagy tanácsra van szüksége.