Tartalom
- Mik azok a prionbetegségek?
- Mi okozza a prionbetegséget?
- Kit fenyeget a prionbetegség?
- Melyek a prionbetegségek tünetei?
- Hogyan diagnosztizálják a prionbetegségeket?
- Hogyan kezelik a prionbetegségeket?
- Megelőzhetők-e a prionbetegségek?
- Prionbetegségekkel együtt élni
- A prionbetegségek legfontosabb pontjai
- Következő lépések
Mik azok a prionbetegségek?
A prionbetegségek számos állapotot tartalmaznak. A prion egy olyan fehérjetípus, amely az agyban lévő normál fehérjék rendellenes hajtogatását indíthatja el. A prionbetegségek mind az embereket, mind az állatokat érinthetik, és a fertőzött húskészítmények néha átterjednek az emberekre. Az embert érintő prionbetegség leggyakoribb formája a Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD).
A prionbetegségek ritkák. Évente mintegy 300 esetet jelentenek az Egyesült Államokban.
A prionbetegségek típusai a következők:
- CJD. Egy személy örökölheti ezt az állapotot, ebben az esetben családi CJD-nek hívják. A szórványos CJD viszont hirtelen alakul ki minden ismert kockázati tényező nélkül. A CJD legtöbb esete szórványos, és általában 60 év körüli embereket sújt. A megszerzett CJD-t a fertőzött szöveteknek való kitettség okozza egy orvosi eljárás, például a szaruhártya-transzplantáció során. A CJD tünetei (lásd alább) gyorsan súlyos fogyatékossághoz és halálhoz vezetnek. A legtöbb esetben a halál egy éven belül bekövetkezik.
- CJD variáns. Ez a betegség fertőző típusa, amely az „őrült tehén betegségével” függ össze. A beteg hús fogyasztása emberben okozhatja a betegséget. A hús normális emberi prionfehérje rendellenes fejlődését okozhatja. Ez a fajta betegség általában fiatalabb embereket érint.
- Változóan proteáz-érzékeny prionopathia (VPSPr). Ez szintén rendkívül ritka, hasonló a CJD-hez, de a fehérje kevésbé érzékeny az emésztésre. Valószínűleg olyan 70 év körüli embereket fog megütni, akiknek családi kórtörténetében szerepel a demencia.
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór (GSS). Rendkívül ritka, de korábbi életkorban, jellemzően 40 éves kor körül fordul elő.
- Kuru. Ez a betegség Új-Guineában látható. A fertőző prionokkal szennyezett emberi agyszövet fogyasztása okozza. A betegséggel és annak terjedésével kapcsolatos fokozott tudatosság miatt a kuru ma ritka.
- Végzetes álmatlanság (FI). Ritka örökletes rendellenesség, ami alvási nehézségeket okoz. A betegségnek van egy szórványos formája is, amely nem öröklődik.
Mi okozza a prionbetegséget?
A prionbetegségek akkor fordulnak elő, amikor a sok sejt felszínén található normál prionfehérje rendellenesé válik és összecsomósodik az agyban, ami agykárosodást okoz. A fehérje ezen rendellenes felhalmozódása az agyban memóriazavarokat, személyiségváltozásokat és mozgásbeli nehézségeket okozhat. A szakértők még mindig nem tudnak sokat a prionbetegségekről, de sajnos ezek a rendellenességek általában végzetesek.
Kit fenyeget a prionbetegség?
A prionbetegség kockázati tényezői a következők:- A prionbetegség családi kórtörténete
- „Őrült tehén betegséggel” fertőzött hús fogyasztása
- Fertőzés szennyezett szaruhártya vagy szennyezett orvostechnikai eszközök befogadása miatt
Melyek a prionbetegségek tünetei?
A prionbetegségek tünetei a következők:
- Gyorsan kialakuló demencia
- Járási nehézség és járásváltozás
- Hallucinációk
- Izommerevség
- Zavar
- Fáradtság
- Beszélési nehézség
Hogyan diagnosztizálják a prionbetegségeket?
A prionbetegségeket úgy erősítik meg, hogy biopszia során vagy halál után mintát vesznek az agyszövetből. Az egészségügyi szolgáltatók azonban számos tesztet elvégezhetnek azelőtt, hogy segítsenek diagnosztizálni a prionbetegségeket, mint például a CJD, vagy kizárni más, hasonló tünetekkel járó betegségeket. A gyorsan progresszív demenciában szenvedő embereknél figyelembe kell venni a prionbetegségeket.
A tesztek a következőket tartalmazzák:
- MRI (mágneses rezonancia képalkotás) vizsgálja az agyat
- A gerincvelő folyadékmintái (gerinccsap, más néven ágyéki szúrás)
- Elektroencefalogram, amely elemzi az agyhullámokat; ehhez a fájdalommentes teszthez elektródákat kell elhelyezni a fejbőrön
- Vérvétel
- Neurológiai és vizuális vizsgálatok az idegkárosodás és a látásvesztés ellenőrzésére
Hogyan kezelik a prionbetegségeket?
A prionbetegségek nem gyógyíthatók, de bizonyos gyógyszerek elősegíthetik a fejlődésük lassulását. Az orvosi menedzsment arra összpontosít, hogy az e betegségekben szenvedőket a lehető legbiztonságosabbá és kényelmesebbé tegye, a progresszív és gyengítő tünetek ellenére.
Megelőzhetők-e a prionbetegségek?
Az orvosi berendezések megfelelő tisztítása és sterilizálása megakadályozhatja a betegség terjedését. Ha CJD-je van vagy esetleg van, ne adományozzon szerveket vagy szöveteket, beleértve a szaruhártya szövetét sem.
A tehenek kezelését és takarmányozását szabályozó újabb előírások segíthetnek megakadályozni a prionbetegségek terjedését.
Prionbetegségekkel együtt élni
A prionbetegségek előrehaladtával az e betegségekben szenvedőknek általában segítségre van szükségük önmaguk gondozásában. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy otthonában maradhatnak, de végül szükség lehet arra, hogy ápolóhelyre költözzenek.
A prionbetegségek legfontosabb pontjai
- A prionbetegségek nagyon ritkák.
- A tünetek gyorsan előrehaladhatnak, szükségük van segítségre a napi szükségletek kielégítésében.
- A prionbetegségek mindig végzetesek.
Következő lépések
Tippek, amelyek segítenek a lehető legtöbbet kihozni az egészségügyi szolgáltató látogatásából:
- Tudja meg látogatásának okát és azt, hogy mi akar történni.
- Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
- Vigyél magaddal valakit, aki segít feltenni a kérdéseket, és emlékezhet arra, amit a szolgáltató mond neked.
- A látogatáskor írja le egy új diagnózis nevét, valamint minden új gyógyszert, kezelést vagy tesztet. Írjon fel minden új utasítást, amelyet a szolgáltató ad Önnek.
- Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít Önnek. Tudja azt is, hogy melyek a mellékhatások.
- Kérdezd meg, hogy az állapotod kezelhető-e más módon?
- Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
- Tudja meg, mire számíthat, ha nem szedi a gyógyszert, vagy nem végez tesztet vagy eljárást.
- Ha van további megbeszélése, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
- Tudja meg, hogyan fordulhat szolgáltatójához, ha kérdése van.