Tartalom
A limfóma egy olyan vérrák, amely a limfocitákat érinti, egyfajta fehérvérsejt. A limfóma két fő fajtája a Hodgkin-limfóma és a nem-Hodgkin-limfóma, vagy az NHL. Noha a limfómák általában a nyirokcsomókban kezdődnek, gyakorlatilag bárhol felmerülhetnek a testben. Amikor a nyirokcsomókon kívül jelentkeznek, extranodális limfómáknak nevezik őket. Az elsődleges csont limfóma egy ritka extranodális limfóma. Amikor a limfóma a nyirokcsomókon kívül kezdődik, sokkal gyakoribb, hogy a rosszindulatú daganat a gyomor-bél traktusban kezdődik, mint a csontban.Áttekintés
Az elsődleges csont-limfóma rendkívül ritka állapot, amikor egy limfóma a csontokban kezdődik. Ez az állapot a non-Hodgkin-limfóma összes esetének körülbelül 1–2 százalékát teszi ki, gyermekeknél és serdülőknél 3–9 százalékkal fordul elő nagyobb arányban. . A másutt kezdődő, majd a csontokra terjedő rák sokkal gyakoribb, mint az elsődleges csont lymphoma.
Ki érintett?
Az elsődleges csont-limfómák elsősorban a felnőtteket érintik. A férfiak nagyobb valószínűséggel érintik ezt, mint a nők. A legtöbb nem Hodgkin típusú nagy B-sejtes limfóma, amelyek esetében az esetek száma 45 és 60 év között csúcsosodik meg. Ha azonban a gerinc alján, a keresztcsontnál vagy a farcsontnál van, az elsődleges csont-limfóma csúcs előfordulási gyakorisága a tizenéves és húszas években. És ritka esetek fordulnak elő olyan gyermekeknél, akiknek átlagéletkora 12 év.
Tünetek
Az elsődleges csont-limfóma által érintett emberek többsége először fájdalmat érez a csontjaiban. Gyakran a fájdalom még nyugalmi állapotban is érezhető. Ez hónapokig fennállhat, mielőtt bármilyen egyéb tünet jelentkezne. Amikor a limfóma nagyobbra nő, a végtag duzzadását okozhatja, és korlátozhatja a kar vagy a láb mozgását. A limfóma egyéb tünetei, például a láz és a fogyás, nem gyakoriak.
Tesztek
A diagnosztikai képalkotás, a röntgensugarak és a csontvizsgálatok segítenek kimutatni az elsődleges csont limfómát. A csontdaganat jellemző változásokat mutat a csont megjelenésében az MRI vagy a CT felvételeken. A limfóma által érintett területeken molyos csontrombolás mutatkozhat.
A daganat típusának meghatározásához a csont biopsziáját végezzük. Ez műtéti úton történhet úgy, hogy mikroszkópos vizsgálatra a tumorral érintett csont egy kis darabját veszik. Más vizsgálatok segítenek meghatározni, hogy a daganat elterjedt vagy csak a csontra korlátozódik-e. A mellkas, a has és a medence PET / CT segítségével meghatározható a nyirokcsomók érintettségének mértéke és a távoli betegség jelenléte.
Típusok
Leggyakrabban az elsődleges csont-limfóma a non-Hodgkin-limfóma vagy az NHL. A csont Hodgkin-lymphoma sokkal kevésbé valószínű. Az NHL különböző típusai közül a diffúz nagy B-sejtes limfóma vagy a DLBCL a leggyakoribb elsődleges csont-limfóma. A lymphoma típusa vezérli az esetlegesen igénybe vehető kezelés fajtáit.
Kezelés
Mivel az elsődleges csont-limfóma olyan ritka, egyetlen optimális kezelési rendet nem sikerült meghatározni. A jelenlegi kezelések általában néhány cikluson át tartó kemoterápiából állnak, a csontig tartó sugárterápiával kombinálva. Gyakori a különféle frontok kezelése vagy a multimodális terápia, azonban a közzétett jelentésekben a sugárzás és a kemoterápia sorrendje változó. Az elsődleges csont-limfómák túlélési aránya gyakran jobb, mint a non-Hodgkin-limfóma egyéb formáinak esetében.
A Miami Egyetem jelentése szerint az elsődleges csont-limfómában kezelt emberek több mint 80 százaléka 4 évvel később nem progrediál a betegségben - 83 beteg progresszió nélküli túlélést vagy PFS-t találtak egy 53 beteg vizsgálatában. kemoterápiával vagy kombinált kemoterápiával és sugárzással kezelt betegek között. A PFS javulásának tendenciája azonban megfigyelhető volt a DLBCL-ben szenvedő betegeknél, akiket rituximabbal és kemoterápiával kezeltek.
Egy szó Verywellből
A kezelés után a PET / CT-vizsgálatok különösen hasznosak lehetnek a terápiára adott válasz értékelésére. A kezelés utáni képalkotó vizsgálat a PET / CT vizsgálat, amely segít megkülönböztetni a tartós betegséget a fibrózistól. A betegeket is ellenőrizni kell a hosszú távú relapszus szempontjából. A csont limfómában alacsony a helyi relapszus, és leggyakrabban az eredeti betegségtől távoli helyeken jelentkezik.