Rheumatoid Arthritis és thrombocyta-rendellenességek

Tartalom

• Okoz
• Tünetek
• Diagnózis
• Kezelés

A vérlemezkék, más néven trombociták, olyan vérsejtek, amelyek kötődnek össze, valahányszor az erek megsérülnek, alvadékot képeznek és megakadályozzák a vérzést. Ha reumás ízületi gyulladásban szenved (RA), lehetséges, hogy valamikor a vérlemezkeszám növekedése tapasztalható a betegség által kiváltott tartós gyulladás miatt. A megnövekedett vérlemezkeszámot trombocitózisnak nevezik. Ez az állapot eredendően nem problémás, és inkább a betegség aktivitásának jelzőjeként szolgál, mint valami aktív kezelést igénylő dologként.

Esetenként, mivel ez egy autoimmun betegség, az RA önmagára fordíthatja immunvédelmét és elpusztíthatja a véralvadó sejteket, ami alacsony thrombocytaszámot eredményez, amelyet thrombocytopenia néven ismerünk.Ezt általában az RA kezelésére használt gyógyszerek is okozzák. Mivel a vérlemezkék létfontosságúak a keringési rendszer integritása szempontjából, a thrombocytopenia kialakulása jelentős, néha súlyos vérzési rendellenességeket okozhat.

A vérlemezke-működési rendellenességek megértése

Okoz

A trombocitózis és a trombocitopénia egyaránt az immunrendszer hibás működésére vezethető vissza, bár ez utóbbi állapot az RA kezelés komplikációja is lehet.

Trombocitózis

A reumás ízületi gyulladást az immunrendszer tönkremenetele jellemzi. A még kutatott okok miatt az immunrendszer hirtelen megtámadja saját sejtjeit és szöveteit. RA-val az ízületek az elsődleges célpontok, amelyek sejtkárosodást okoznak, miközben krónikus és gyakran lankadatlan gyulladást idéznek elő. Ez a csontvelőt több fehérvérsejt és vérlemezke termelésére indítja, ami trombocitózist okoz.

Ha nem ellenőrzik, a gyulladás valóban ronthatja a csontvelő vörösvérsejt-készítő képességét, ami vérszegénységet (vashiányt) okozhat.

A trombocitózis az RA-ban szenvedők körében gyakori állapot, betegségük egy szakaszában akár a felét is érinti. Még gyakoribb a lupusban, egy másik autoimmun betegségben.

8 dolog, ami megnöveli a vérlemezkeszámot

Thrombocytopenia

Néha a rheumatoid arthritis ellenkező hatást válthat ki - thrombocytopeniát. Ebben a ritka állapotban, amelyet immun trombocitopéniának neveznek, a vérlemezkéket az immunrendszer tönkreteszi.Az Ritka Betegségek Országos Szervezete szerint az immun trombocitopénia minden 100 000 ember 9,5-ét érinti.

Gyakrabban a thrombocytopeniát az RA kezelésére használt gyógyszerek, köztük a metotrexát és más, betegségeket módosító reumás gyógyszerek (DMARD) indukálják. A gyógyszerek mieloszuppresszívek, vagyis elnyomják a csontvelő vérsejt-termelő képességét, beleértve a vörösvérsejteket, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket is.

Az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) szerint egyes DMARD-ok a felhasználók 3-10% -ában okozhatnak thrombocytopeniát.

A mieloszuppresszió okai és kezelése

Tünetek

A vérlemezke-sejtek bármely rendellenes emelkedése vagy csökkenése észrevehető tüneteket okozhat egyes embereknél. Más esetekben előfordulhat, hogy a személynek semmilyen tünete nincs, és csak akkor tud meg a rendellenes szintről, ha más okból végeznek vérvizsgálatokat.

Trombocitózis

A reumás ízületi gyulladásban gyakori az enyhe vagy közepesen súlyos trombocitózis. A tünetek általában enyhék vagy egyáltalán nem jelentkeznek.Az állapot hajlamos tandemben romlani az autoimmun gyulladás fokozott súlyosságával.

Ritkán fordul elő, hogy az RA-val összefüggő thrombocytosis súlyos szövődményeket okoz. Az egyetlen kivétel lehet a szív- és érrendszeri betegségekben szenvedő idősebb felnőtteknél, akiknél a krónikus thrombocytopenia növelheti a stroke vagy a szívroham kockázatát. Ne feledje azonban, hogy a hosszú távú RA önmagában növeli a kardiovaszkuláris kockázatot.

Thrombocytopenia

RA-ban szenvedő betegeknél a thrombocytopenia enyhe lehet, és kevés jelet vagy tünetet okozhat. Ha a vérlemezkeszám egy bizonyos küszöb alá csökken, akkor az alvadási képtelenség egyre nyilvánvalóbb tünetekkel jelentkezik. Ritka esetekben a vérlemezkék olyan alacsonyak lehetnek, hogy belső vérzés lép fel.

A thrombocytopenia gyakori tünetei a következők:

• Tartós fáradtság
• Könnyű vagy túlzott véraláfutás
• Apró vöröses foltok (petechiák), általában az alsó lábakon
• Hosszan tartó vérzés a vágásoktól
• Vérző íny vagy orr
• Túlzott vérzés sérülés, például esés után
• Vér a vizeletben vagy a székletben
• Súlyos menstruációs áramlások
• Fájdalom vagy teltség a bal felső hasban, megnagyobbodott léphez társítva

Diagnózis

A thrombocyta rendellenességeket elsősorban a teljes vérkép (CBC) diagnosztizálják. Ez egy vérvizsgálat, amely felméri a vér általános összetételét, valamint annak egyes összetevőit, beleértve a vérlemezkéket is.

Míg a CBC végleges bizonyítékot szolgáltathat a vérlemezkék rendellenességére, orvosa vérvizsgálatokat is végezhet, amelyek az eritrocita szedimentáció (ESR) és a C-reaktív fehérje (CRP) néven ismertek, hogy mérjék az általános gyulladás szintjét a szervezetben.

Diagnózis	Trombocita számok
Normál	150 000-400 000 / mm3
Trombocitózis	400 000 / mm3 felett
Thrombocytopenia	150 000 / mm3 alatt
Tüneti thrombocytopenia	50 000 / mm3 alatt

Differenciáldiagnózisok

Orvosa más lehetséges okokat is feltárhat, ha tünetei szokatlanok vagy súlyosak. A feltételezett októl függően a vizsgálat magában foglalhatja a csontvelő biopsziáját, képalkotó vizsgálatokat, vérvizsgálatokat vagy vérkultúrát.

A trombocitózis differenciáldiagnózisai a következők lehetnek:

• Polycythemia vera
• Vashiány
• Fertőzések, például tuberkulózis
• Hemolitikus anémia
• Hasnyálmirigy-gyulladás
• Coeliakia
• Gyulladásos bélbetegség (IBD)
• Belső vérzés

A thrombocytopenia differenciáldiagnózisai a következők lehetnek:

• Egyéb gyógyszerek, amelyek elnyomják a csontvelőt
• Egyéb autoimmun betegségek, például lupus
• Májbetegség vagy alkoholizmus
• Rosszindulatú magas vérnyomás
• Myelodysplasticus szindrómák (MDS)
• Vérmérgezés

Kezelés

A thrombocyta-rendellenességek kezelése a rheumatoid arthritisben szenvedő embereknél a kiváltó októl függően változhat.

Trombocitózis esetén

Az RA-ban szenvedő betegeknél a trombocitózis általában nem igényel kezelést, és általában javulni fog, ha az alapul szolgáló gyulladást kontrollálták.

A gyógyszeres kezelési lehetőségek közé tartoznak azok, amelyek közvetlenül csökkentik a gyulladást, és mások, amelyek enyhítik az autoimmun választ. Ezek a következők:

• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek, beleértve a kortikoszteroidokat és a nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID)
• Betegséget módosító reumás gyógyszerek (DMARD) mint a metotrexát, amely az immunrendszert egészében mérsékli
• Biológiai válaszmódosítók mint például az Enbrel (etanercept) vagy a Humira (adalimumab), amelyek enyhítik az immunválasz bizonyos részeit
• JAK-gátlók mint a Xeljanz (tofacitinib), amelyek blokkolják a sejtek belsejéből származó gyulladást

Erőfeszítéseket kell tenni a dohányzásról való leszokás, a rendszeres testmozgás és a túlsúly csökkentése érdekében is, amelyek mind csökkenthetik a gyulladást és kézben tarthatják az RA tüneteit.

Immun thrombocytopenia esetén

Az autoimmun válasz kontroll alá vonása után az immun trombocitopénia is javulni szokott. Ez magában foglalhat egy vagy több DMARD, biológiai vagy JAK gátló gyógyszert.

A kortikoszteroidokat, például a prednizont, fel lehet használni a terápia támogatására a gyulladás közvetlen csökkentésével.

Nem szteroid gyulladáscsökkentőket is fel lehet írni, de általában alacsony vérlemezkeszámmal rendelkező embereknél kerülni kell őket a megnövekedett vérzési kockázat miatt.

Ha a vérlemezkeszám a kezelés során nem áll helyre, vagy különösen súlyos, orvosa javasolhatja az intravénás immunglobulint (IVIG). Az immunglobulin egy másik típusú antitest, amelyet teste általában a fertőzések leküzdésére gyárt. Az IVIG alkalmazásával az egészséges donorok véréből megtisztított immunglobulint IV csepegtetés útján juttatják el, általában napi több órán át egy-öt napig.

Az IVIG előnye, hogy átmenetileg ugyan, de gyorsan megnövelheti a vérlemezkeszámot.

Gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia esetén

Ha RA-gyógyszerei a vérlemezkeszám csökkenését okozzák, orvosa javasolhatja az adag csökkentését. Az ehhez leggyakrabban társított gyógyszerek:

• Metotrexát
• Azulfidin (szulfaszalazin)
• Simponi (golimumab)
• Actemra (tocilizumab)

Ha a tünetek különösen súlyosak, vagy a vérlemezkeszint nem sikerül helyreállni az adag csökkentésével, orvosa leállíthatja a kezelést és átállíthat más gyógyszerre.

Az egyik hatékonyabb alternatíva a Rituxan (rituximab) biológiai gyógyszer, amely a B-sejteket célozza meg az immunválaszra, éppen azokra a sejtekre irányul, amelyek elpusztítják a vérlemezkéket az autoimmun támadás során.

A reumás ízületi gyulladás szövődményei