Tartalom
- Ki kap noduláris limfocita domináns Hodgkin-limfómát?
- Melyek az NLPHL tünetei?
- Hogyan kezelik az NLPHL-t?
Ki kap noduláris limfocita domináns Hodgkin-limfómát?
Az NLPHL bármely életkorban előfordulhat, bár a legtöbb beteg általában harmincas. Háromszor gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint a nőknél. Nincs végleges ok, de a kockázati tényezők közé tartozik az Epstein-Barr vírussal való fertőzés és az első fokú rokon Hodgkin-limfómában.
Melyek az NLPHL tünetei?
Ennek a betegségnek az uralkodó figyelmeztető jele a nyak, a mellkas vagy a hónalj nyirokcsomóinak megnagyobbodása. Más nyirokcsomók vagy más szervek bevonása meglehetősen ritka. A lymphoma egyéb tünetei közé tartozik a láz, a fogyás és az éjszakai izzadás. Fizikális vizsgálatot, kórtörténetet és vérvizsgálatokat végeznek.
A limfóma diagnózisát nyirokcsomó biopsziával végezzük. A limfóma pontos típusát molekuláris tesztek határozzák meg, amelyek meg tudják különböztetni az NLPHL és a Hodgkin-limfóma egyéb típusait. Az NLPHL-t rendezetlen B-sejtek termelik, amelyek általában alkotják az immunrendszer antitesteket termelő részét. A CD antigének, a sejtek felszínén lévő fehérjék jellegzetes mintázata van, amely lehetővé teszi a diagnózist biokémiai elemzés és CD marker vizsgálatok segítségével. Ezeket az egyedülálló CD antigén mintákat célzott monoklonális antitest kezelésre is használják.
Hogyan kezelik az NLPHL-t?
Tízből 10 NLPHL-ben szenvedő betegnél diagnosztizálják a korai stádiumú limfómát, amely csak a nyak és a test felső felének nyirokcsomóit vonja maga után. Az NLPHL általában lassabban növekszik, mint a klasszikus Hodgkin-limfóma, és ha nincsenek tünetei, úgy dönthetünk, hogy a kezelés megkezdése előtt egyszerűen figyelni és megvárni a tüneteket. Ha a limfóma korai stádiumban van, és nincsenek B tünetei, akkor csak sugárterápiával kezelhető. A B tünetek közé tartozik a láz, a fogyás és az éjszakai izzadás.
Ha B-tünetei vannak, vagy esete előrehaladottabb stádiumban van, akkor a domináns noduláris limfocita-kezelésben a Hodgkin-limfóma kemoterápiát foglal magában, és gyakran sugárterápiát is végeznek. A monoklonális antitest rituximab is beadható A legtöbb beteg nagyon jól reagál a kezelésre, és több mint 90% meggyógyult. A Hodgkin-betegség túlélési aránya javul a kezelés előrehaladása miatt.
Bár ez jó prognózis, a betegek 10-40% -ában diffúz nagy B-sejtes lymphoma alakul ki a kezelés után 10 évvel. Mivel az NLPHL leggyakrabban fiatal férfiaknál fordul elő, fontos, hogy továbbra is hosszú távon kövessék őket a kiújulás kimutatására. Bár úgy tűnik, hogy kezdeti kezelésük gyógyulást eredményezett, a későbbi relapszus és progresszió előfordulása elég jelentős ahhoz, hogy hosszú távon folyamatosan figyelemmel kísérjék őket.
A kiújuló NLPHL betegek kezelését rituximabbal, monoklonális antitesttel vizsgálják.