Tartalom
Mi az LM?
A nyirokrendszeri rendellenesség (LM) egy viszonylag ritka érrendszeri rendellenesség, amely a test bármely pontján előfordulhat. Leggyakrabban a fején és a nyakán van.
A nyirokrendszer az immunrendszer része, amely megvédi a testet a fertőzéstől. Amikor megbetegszünk, immunrendszerünk a testünkben található csírákkal küzd, hogy újra egészségesek legyünk.Ahogy a vért az artériákban és vénákban szállítják, a nyirok testünkben a nyirokerekben halad. A nyirok fehérvérsejtjei segítenek a fertőzések és a betegségek leküzdésében. A nyirokerek a testben lévő csövek, amelyek a nyirokcsomóknak nevezett apró bab alakú mirigyektől a nyirokot a véráramba viszik. A nyirokcsomók az egész testben megtalálhatók, és segítik a nyirok szűrését a vírusok és baktériumok eltávolításában. LM akkor fordul elő, amikor a nyirokerek rendellenesen alakulnak ki.
Az LM lehet a bőr felszínén, apró dudorokkal, amelyek átlátszó vagy kék-lila folyadékkal vannak kitöltve, vagy duzzanatként jelentkezhetnek a bőr mélyén. Időnként szivároghatnak, megfertőződhetnek, vérezhetnek és megduzzadhatnak. Egyes LM-k a test mélyén találhatók, és akkor találják meg őket, amikor a röntgenfelvételt vagy képalkotást más okokból, vagy olyan tünetek miatt végzik, mint a duzzanat a vénákban.
Az LM állhat makrocisztákból - nagy nyirakat tartalmazó zsebekből - vagy mikrocisztákból, amelyek nagyon kicsi nyirokzsebek. Sok LM-ben van makrociszták és mikrociszták egyaránt.
A fertőzés az LM leggyakoribb szövődménye. Az LM belsejében vérzés is előfordulhat. A fertőzés és a vérzés egyaránt okozhatja az LM-k duzzadását és megnagyobbodását. Ha az LM karon vagy lábon van, ez a duzzanat nehézzé teheti a végtagot.
Az LM-k a csecsemő születése előtti fejlődése során keletkeznek, de nem minden LM-t diagnosztizálnak születéskor. Sok ember számára az LM-ket először képalkotó vizsgálatok során találják meg baleset vagy trauma után, vagy amikor egy gyermek felnőtté válik (pubertáskor) vagy terhesség alatt.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Hogyan diagnosztizálják az LM-ket?
A legtöbb LM-t egy olyan orvos diagnosztizálhatja, aki korábban látta és kezelte a rendellenességeket. Valószínűleg képesek lesznek diagnosztizálni a beteget fizikai vizsga alapján, és megkérdezik a beteg növekedését és fejlődését.
A legtöbb LM-t nem adják át szülőről gyermekre. Semmi, amit egy anya tesz a terhesség alatt, nem okozhatja vagy megakadályozhatja ezeket a rendellenességeket.
Ha orvosa aggódik amiatt, hogy Önnek LM-je van, akkor szokás MRI-t rendelni, amely a test belsejének szkennelése vagy képe. Ez segít megmutatni az LM méretét és helyét. Ezenkívül egy MRI segít az orvosoknak meglátni, milyen más fontos anatómia van az LM közelében. A közeli anatómiát befolyásolhatja a kezelés.
Az ultrahang egy másik hasznos teszt az LM diagnosztizálására és monitorozására. Jó módszer kisgyermekek számára, mert a gyermek ébrenléte alatt is elvégezhető. Az ultrahang azonban nem olyan részletes, mint az MRI, és nem nyújt annyi információt a közeli anatómiáról. Esetenként CT-vizsgálatot használnak annak megállapítására, hogy az LM befolyásolja-e a csontot. A CT vizsgálat olyan, mint az MRI, kivéve, ha mágnesek helyett röntgensugarakat használ.
Hogyan kezelik az LM-eket?
A legtöbb LM nő a beteg növekedésével. Az LM-k trauma után, pubertáskor vagy terhesség alatt is növekedhetnek. Bár néhány LM meggyógyítható, sokan nem gyógyíthatók meg kezeléssel. Ezeket a betegeket életük során különböző időpontokban kell kezelni.
A kezelést általában az LM kezelésére tervezik a méret és a tünetek csökkentése érdekében. A kezelés csökkentheti a bőrön maradt nyomok okozta problémákat. Az érrendszeri anyajegyek kezelésére szakosodott orvoscsoport együtt fog működni az LM kezelésében.
Az intervenciós radiológus olyan orvos, aki képes képeket és képeket elolvasni a testről, és ezeket a képeket felhasználva az LM kezelésére a bőr levágása nélkül. Ez az orvos központi szerepet játszik az LM diagnosztizálásában és kezelésében. A csapat többi orvosa lehet sebész, hematológus, bőrgyógyász és genetikus.
Az LM-k jóindulatúak, ami azt jelenti, hogy nem rákosak. Ha az LM nem okoz olyan problémákat, mint a fájdalom vagy a funkcióvesztés, akkor az éber várakozás lehet a legjobb. Az LM-k azonban az idő múlásával lassan bővülhetnek. Amint az LM elkezd problémákat okozni, az orvosok megkezdik a kezelést. Ha az LM érzékeny vagy veszélyes területen van, vagy ha gyakran megfertőződik, előfordulhat, hogy az orvosoknak azonnal kezelniük kell.
Ha aggódik amiatt, hogy Önnek vagy gyermekének LM-je van, akkor korán forduljon szakemberhez. A kezelést minden beteg számára egyedileg kell meghatározni. Orvosaik együttműködnek Önnel, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a megfelelő kezelést kapják-e a megfelelő időben.
Gyógyszer az LM kezelésére
Sok orvos dolgozik az LM új kezelésein. A sirolimus (rapamicin) nevű gyógyszer néhány beteg számára bevált. A legtöbb vaszkuláris rendellenesség esetén a kezelési módszerek kombinációja a legjobb. Orvosa segít eldönteni, hol kezdje. A szirolimust szájon át tablettákként vagy folyadékként veszik be.
A szirolimusz speciális gyógyszertárban keverhető kenőcs vagy krém formájában, amelyet az érintett bőrre kell felvinni. Más gyógyszereket tesztelnek az LM jobb kezelésére. Orvosa segít meghatározni, hogy ezek a gyógyszerek biztonságosak és hasznosak lennének-e Ön számára, figyelembe véve az LM helyét és méretét, valamint az általa okozott tüneteket.
Szkleroterápia LM-re
A szkleroterápia nagyon hasznos kezelés az LM számára. Az intervenciós radiológusnak hívott orvos általában ezt a kezelést végzi. A szkleroterápia során egy speciális gyógyszert injektálnak a bőrön keresztül elhelyezett tűk segítségével a nyirokerekbe és a cisztákba az LM-ben. Az LM-be beadott gyógyszer károsítja és elpusztítja a nyirokereket. Ennek következtében hegek képződnek a kóros nyirokerek belsejében, és kevesebb nyirok áramlik át a területen.
A szkleroterápia több kezelést is igénybe vehet a legnagyobb előny elérése érdekében. A kezelések általában legalább hat hét különbséggel járnak. A szkleroterápiás kezelés során az orvos ultrahang segítségével megcélozza az LM-t, és a röntgen képalkotás segíti a kezelés irányítását és ellenőrzését. Ezen eljárások során a bőr nem vágódik le. Csak a tűket használják a gyógyszer közvetlenül a rendellenességekbe történő bejuttatásához.
Különféle gyógyszerek alkalmazhatók a szkleroterápiára. Az injektált folyadékot szklerozánsnak nevezik. Habár a sklerozánsok sokféle típusa alkalmazható, a doxiciklint (egy antibiotikum) gyakran alkalmazzák szklerozánsként az LM kezelésében. Orvosa tanácsot ad Önnek arról, hogy melyik sclerosant a legjobb az Ön LM-jére.
Orvosa felkészíti Önt arra, hogy mi történik a beavatkozás után, és a lehetséges problémákra. A kényelem kedvéért a legtöbb pácienst általános érzéstelenítéssel altatják szkleroterápia alatt. Néhány beteg az eljárás napján hazamegy. Néhányan éjszakán át a kórházban maradnak, hogy felépüljenek.
A kezelést követően duzzanat, bőrirritáció, véraláfutás és fájdalom jelentkezhet a kezelés helyén. A scleroterápia leggyakoribb szövődménye a fekély. Ez azt jelenti, hogy az LM felett a bőrön fájó vagy seb, úgynevezett fekély alakul ki. A fekély az esetek kevesebb mint 5 százalékában fordul elő. Orvosa segít a fekély kezelésében, amíg meg nem gyógyul.
Bár a szkleroterápia az LM-t kisebbé teszi, az LM-ek idővel újra nagyobbak lehetnek. A legtöbb LM nem gyógyítható; ehelyett egész életen át kezelik őket. Sok beteg életében többszörös kezelést kap. A cél az, hogy a tünetek a lehető legnagyobb mértékben megszűnjenek.
További kezelések az LM számára
A rádiófrekvenciás abláció olyan kezelés, amelyet néha alkalmaznak a száj belsejében található LM-ek számára. Általában egy beavatkozó radiológus vagy egy otolaryngológusnak nevezett speciális sebész végzi (orvos, aki a fül, az orr és a torok rendellenességeire szakosodott).
Más terápiákat, például a krioablációt (fagyasztó terápiát) jelenleg tanulmányozzák annak megállapítására, hogy ezek hasznosak-e a nyirokrendszeri rendellenességek kezelésében.
Néhány beteg szkleroterápia után műtétet kaphat. A műtét eltávolíthatja az LM által hagyott tömeget, extra bőrt vagy látható nyomot. Ha az LM nem megfelelő jelölt a szkleroterápiára - általában, ha a ciszták túl kicsiek (mikrociszták) - a műtét lehet az első kezelés.
Az LM azonban gyakran visszatér a műtét után. Nagyon nehéz teljesen eltávolítani az LM-t műtéttel. A műtétet egy olyan orvosnak kell elvégeznie, aki tapasztalattal rendelkezik ezen bonyolult rendellenességek kezelésében.