Tartalom
- Mi történik az LQTS alatt?
- Melyek az LQTS tünetei?
- Melyek az LQTS szövődményei?
- Mi okozza az LQTS-t?
- Hogyan diagnosztizálják az LQTS-t?
- Hogyan kezelik az LQTS-t?
A hosszú QT szindróma (LQTS) a szív elektromos rendszerének kóros jellemzője, amely potenciálisan életveszélyes aritmiához vezethet, torsades de pointes (ejtsd: torsad de pwant). A Torsades de pointes szinkopát (ájulást) vagy hirtelen szívhalált okozhat.
Mi történik az LQTS alatt?
Az elektromosság az, ami a szívizom dobogását okozza. Az izomsejteken belüli kémiai folyamat által létrehozott elektromos áram miatt a szív összehúzódik a vér kiszivattyúzására.
A „hosszú QT” kifejezés a szív elektromos aktivitására utal, az elektrokardiogramon (EKG vagy EKG) ábrázolva. Az orvosok megnevezik a különböző hullámokat az EKG grafikonján P, Q, R, S és T. A Q – T betűk megfelelnek a szívsejtek izom-összehúzódás utáni „újratöltésének” (repolarizálódásának). A szívsejtek rendellenességei lelassíthatják az elektromos újratöltés folyamatát, meghosszabbítva a QT-intervallumot, ahogy azt az EKG mutatja.
Melyek az LQTS tünetei?
Néhány embernek nincsenek tünetei, és csak akkor diagnosztizálják őket, ha EKG-t kapnak más okokból. Vagy diagnosztizálhatják őket, ha a családtagok genetikai LQTS-t találnak. Ha tünetek jelentkeznek, a következők lehetnek:
Szívdobogás (a mellkasban csapkodó)
Rohamszerű tevékenység, amelyet az agy véráramlásának hiánya okoz
Ájulás (szédülés vagy ájulás)
Hirtelen szívmegállás
Melyek az LQTS szövődményei?
Az LQTS okozhat torsades de pointes, szabálytalan ritmus a kamrákban - a szív alsó kamrájában. A kamrák percenként több mint 200 alkalommal vernek, ami hirtelen vérnyomásesést eredményez. Noha gyakran önmagában leáll, a fennálló torsades de pointes kamrai fibrillációhoz vezethet, ami hirtelen szívhalált okozhat.
Mi okozza az LQTS-t?
Az LQTS kategóriába sorolhatók veleszületett (öröklött, genetikai) ill szerzett (valamilyen állapot, gyógyszer vagy esemény váltja ki).
Veleszületett (öröklött) LQTS
A veleszületett LQTS-ben szenvedő emberek genetikai mutációval rendelkeznek, amely befolyásolja a szív nátrium- vagy káliumcsatornáit. A nátrium és a kálium elősegíti a sejtek belsejében az áramtermelést.
A gyermekeket csecsemőkorban vagy később diagnosztizálhatják, vagy azért, mert rohamok vagy szívmegállás epizódjain mennek keresztül, vagy olyan családtagok miatt, akikről ismert, hogy mutációval rendelkeznek. A csecsemőket még a méhben is diagnosztizálták. A fiúknál nagyobb valószínűséggel van veszélyes szívbetegség az LQTS-től 15 éves korig.
Másrészt vannak olyan emberek, akiknek családtagjai rendelkeznek LQTS-szel, és akik osztoznak a genetikai mutációban, de maguknak soha nincsenek tüneteik. Ennek oka lehet, hogy LQTS-jük nagyon enyhe, vagy azért, mert nem voltak kitéve a kiváltó állapotok vagy gyógyszerek „megfelelő” kombinációjának.
Akinek diagnosztizálják a veleszületett LQTS-t, tájékoztatnia kell a családtagokat, hogy tesztelni lehessen őket.
Megszerzett LQTS
A megszerzett hosszú QT-szindróma olyan állapotok, gyógyszerek vagy események eredménye, amelyek meghosszabbítják a QT-intervallumot. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál. A gyógyszer abbahagyása és / vagy az LQTS-t okozó állapot kijavítása gyakran megoldja a problémát. Néha a tüneteket nem egy, hanem több kiváltó tényező okozza - például egy genetikai mutáció kombinálva egy olyan gyógyszerrel, amely meghosszabbítja a QT-intervallumot.
Kiváltó feltételek
Elektrolit egyensúlyhiány
Káliumhiány (hipokalémia)
Magnéziumhiány (hypomagnesemia)
Vér kalciumhiány (hipokalcémia)
Más feltételek
Alultápláltság
Pajzsmirigy alulműködés
A szívbetegség kórtörténete, beleértve a szívelégtelenséget, a szívrohamot, a bal kamrai hipertrófiát vagy a bradycardiát
A stroke története
Kiváltó gyógyszerek
A gyógyszerek sokfélesége meghosszabbíthatja a QT-intervallumot. Ha diagnosztizálták Önnél az LQTS-t, konzultáljon orvosával arról, hogy mely gyógyszerek veszélyeztetik Önt. A leggyakoribb kábítószer-típusok:
Antibiotikumok
Gombaellenes szerek
Antiaritmiás szerek
Ritkán, grapefruit juice kiváltó gyógyszerrel kombinálva növelheti a veszélyes szívbetegség kockázatát.
Hogyan diagnosztizálják az LQTS-t?
Néhány diagnosztikai tesztet a helyszínen, orvosi rendelőben vagy kórházban végeznek. Más tesztek biztosítják az otthoni megfigyelést, miközben követi a napi rutinját. Kattintson az egyes módszerekre a további információkért.
Helyszíni diagnosztikai tesztek
Elektrokardiogram (EKG vagy EKG): a test különböző részeire ragasztott huzalok a szíved elektromos ritmusának grafikonjának elkészítéséhez
Gyakorolja a stressztesztet: Az EKG-t erős testmozgás közben rögzítették
A lehetséges kiváltó gyógyszerek tesztjei
Magnézium-, kálium- és vérkalciumhiány (elektrolit-egyensúlyhiány) vizsgálata
Genetikai tesztelés
Házi diagnosztikai monitorok
Holter monitor: hordozható EKG, amelyet egy-hét napig folyamatosan visel, hogy idővel rögzítse a szívritmusát
Eseményfigyelő: hordozható EKG, amelyet egy vagy két hónapig visel, amely csak akkor vesz fel, ha rendellenes szívritmus váltja ki, vagy amikor manuálisan aktiválja
Beültethető monitor: a bőröd alá helyezett apró eseményfigyelő, amelyet több éven át viseltek, hogy csak ritkán zajló eseményeket rögzítsenek
Genetikai tesztelés
Veleszületett LQTS gyanúja esetén genetikai tanácsadóink segíthetnek a genetikai tesztelésben a kiváltó ok megerősítésében. A genetikai ok azonosítása után a veszélyeztetett családtagok megfontolhatják a genetikai tesztet annak megállapítására, hogy veszélyeztetettek-e őket is.
Hogyan kezelik az LQTS-t?
Az LQTS kezelése a tünetek típusától és súlyosságától függ.
Örökölt LQTS kezelése
Béta-blokkolók szedése
A szívritmus szabályozására szolgáló gyógyszerek (antiaritmiás szerek)
Kerülje az olyan kiváltó okokat, mint az úszás vagy az intenzív testmozgás
A pacemaker behelyezése
Beültethető kardio-defibrillátor behelyezése
A megszerzett LQTS kezelése
Bármely kiváltó gyógyszer leállítása
Bármely mögöttes állapot vagy hiányosság kezelése
A szívritmus szabályozására szolgáló gyógyszerek (antiaritmiás szerek)
Szívritmus-szabályozó vagy beültethető kardio-defibrillátor behelyezése
Tudjon meg többet az aritmiákról, vagy keresse fel a Johns Hopkins Elektrofiziológiai és Aritmia Szolgálatot