Tartalom
Inclusion Body Myositis (IBM) egy szerzett progresszív izomzavar és a gyulladásos myopathiák számos típusának egyike. Gyulladást okoz, amely károsítja az izmokat, különösen a végtagokban. Az IBM idővel fejlődik, és leggyakrabban 50 év feletti férfiaknál diagnosztizálják.IBM-ben szenvedő betegeknél a gyulladásos sejtek beszivárognak a test izmaiba, különösen a kezekben, a karokban, a lábakban és a lábakban. Felhalmozódása után a sejtek által eldobott fehérje "testek" felépülnek, és az izom lebomlásához vezetnek, ami a gyengeség és a kimerülés (atrófia) progresszív tüneteihez vezet. Ezeknek a káros "zárványtesteknek" az izmokban való jelenléte adja az állapot nevét.
Tünetek
Az IBM tüneteinek kialakulása általában időbe telik, nem pedig hirtelen jelentkezik. Előfordulhat, hogy azok a betegek, akik később megtudják, hogy rendelkeznek IBM-vel, visszatekintenek az előző hónapokra, vagy akár évekre, és rájönnek, hogy egyes általuk tapasztalt tünetek összefüggtek az állapottal.
Kezdetben az IBM-t használók észrevehetik, hogy gondjaik vannak a tárgyak megfogásával vagy fogásával. Ha a lábizmok érintettek, a betegek megbotolhatnak, elakadhatnak, vagy akár le is eshetnek. Néha az IBM-ben szenvedők csak a test egyik oldalán tapasztalják a gyengeséggel kapcsolatos tüneteket. A betegek körülbelül felénél a nyelőcső izmai érintettek, ami megnehezítheti a nyelést (diszfágia).
Az IBM egyéb gyakori tünetei a következők:
- Baj járás
- Nehézség a lépcsőn mászni
- Nehézség felállni egy székről
- Az ujjak, kezek, karok, lábak és lábak gyengesége
- Gyengeség az arc izmaiban, különösen a szemhéjakban
- Nehéz olyan feladatokkal, mint a gomb rögzítése vagy a tárgyak megfogása
- Néhány beteg fájdalmat tapasztal, mivel az izomkárosodás növekszik
- "Lábdobás" érzés, amely botláshoz, elakadásokhoz és esésekhez vezethet
- Változások a kézírásban vagy nehezen viselhetők toll vagy ceruza használatával
- A comb quadricep izmainak megjelenésében bekövetkező változás (elpazarlás)
Míg a szívizom és a tüdő más típusú myopathiában érintett, addig az IBM-ben szenvedő betegek nem.
Az IBM tünetei lassan, általában több hónap vagy akár év alatt jelentkeznek. Úgy gondolják, hogy minél idősebb a beteg, amikor tüneteket tapasztalnak, annál agresszívebben halad az állapot.
Sok, az IBM-t használó embernek szüksége lehet valamilyen segítségre a mindennapi életben, leggyakrabban a diagnózis kézhezvételétől számított 15 éven belül. Ez magában foglalhatja a mobilitást segítő eszközöket, például vesszőket, sétálókat vagy kerekes székeket.
Bár az IBM fogyatékossághoz vezethet, úgy tűnik, hogy nem rövidíti meg az ember élettartamát.
Okoz
Az IBM oka nem ismert. A kutatók úgy vélik, hogy mint sok esetben, az ember életmódjával, környezetével és immunrendszerével kapcsolatos tényezők kombinációja is szerepet játszik. Egyes kutatások szerint bizonyos vírusoknak való kitettség késztetheti az immunrendszert a normális, egészséges izomszövet támadásába. Más tanulmányokban úgy gondolták, hogy bizonyos gyógyszerek szedése hozzájárul az ember életében fennálló, az IBM kialakulásának kockázatához.
A kutatók nem gondolják, hogy az IBM öröklődő állapot, de a genetika valószínűleg más tényezőkkel együtt jár. Néhány embernek lehetnek olyan génjei, amelyek, bár nem okoznak IBM-t, nagyobb valószínűséggel képesek életük során kialakulni a betegségben (genetikai hajlam).
Mit kell tudni a veleszületett myopathiákról
Diagnózis
Az IBM felnőttkori betegségnek számít. A gyermekek nem kapják meg az IBM-t, és az állapotot ritkán diagnosztizálják 50 évesnél fiatalabb embereknél. A betegséget gyakrabban a férfiaknál diagnosztizálják, bár a nőket is érinti.
Az orvos alapos fizikai vizsgálat, valamint a beteg tüneteinek és kórtörténetének alapos mérlegelése után diagnosztizálja az IBM diagnózisát. Néha teszteket rendelnek el, amelyek felmérik az izmok idegeinek működését (elektromiográfia vagy idegvezetési vizsgálat). Mikroszkóp alatt történő vizsgálat céljából (biopszia) is vehetnek mintákat az izomszövetből.
A vér kreatin-kináz (CK) szintjét mérő laboratóriumi vizsgálat szintén alkalmazható. A CK a károsodott izmokból felszabaduló enzim. Míg a myopathiás betegeknél a CK szintje megemelkedhet, az IBM-ben szenvedő betegeknél a CK szintje gyakran csak enyhén vagy akár normálisan is magas.
Mivel az IBM olyan állapot, amikor a test megtámadja saját szöveteit, az orvos teszteket is rendelhet az autoimmun betegségben szenvedő betegeknél általában előforduló antitestek keresésére. Bár a jellemzően autoimmun betegségek kezelésére alkalmazott kezelések nem mindig működnek minden IBM-ben szenvedő beteg esetében, a kutatók még mindig nem biztosak abban, hogy az IBM valóban gyulladásos betegség-e.
Mik azok az autoimmun betegségek?Kezelés
Jelenleg nincs gyógymód az inklúziós test myositisére. A kezelés még a kezelés során is súlyosbodni fog az idő múlásával, bár a progresszió általában lassú. Azok a személyek, akiknél diagnosztizálták az IBM-t, gyakran részesülnek abban, hogy fizikai vagy foglalkozási terapeutákkal dolgoznak együtt, hogy megerősítsék izmaikat. Az esések elkerülését célzó stratégiák kidolgozása, ideértve a mobilitási segédeszközök használatát is, fontos a betegek biztonságának megőrzéséhez.
Nincs olyan standard kezelés, amely minden beteg tüneteinek kezelésére alkalmas lenne, ezért az IBM-ben szenvedő minden betegnek orvosával kell együttműködnie annak eldöntésében, hogy melyik kezelést szeretné kipróbálni, ha van ilyen. Az immunrendszert elnyomó gyógyszereket (például szteroidokat, például prednizont) néha alkalmazzák, de nem minden beteg számára működnek, és általában mellékhatásaik vannak.
Egy szó Verywellből
Az inklúziós test myositis progresszív izomzavar és a gyulladásos myopathiák számos típusának egyike. Általában 50 év feletti férfiaknál diagnosztizálják, de a nők is érintettek lehetnek. Károsítja az izmokat, ami gyengeséghez vezet, amely lassan, általában hónapok vagy évek során alakul ki. A kutatók nem tudják, mi okozza az IBM-t, de úgy gondolják, hogy a környezet és a genetika valószínűleg szerepet játszik. Bár jelenleg nincs gyógymód az IBM-re, és fogyatékossághoz vezethet, az állapot nem életveszélyes, és úgy tűnik, hogy nem rövidíti meg az ember élettartamát.
- Ossza meg
- Flip