Tartalom
A hipoplasztikus bal szív szindróma a veleszületett szívbetegség súlyos formája, amelyben a szív bal oldala születésétől kezdve rosszul alakul ki. Beavatkozás nélkül csecsemőhalálhoz vezet az élet első heteiben. A veleszületett szívbetegségben született csecsemők körülbelül 3% -ában található meg, és kissé gyakoribb a fiúknál, mint a lányoknál.Hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei
A hipoplasztikus bal szív szindróma egyes tünetei a következők lehetnek:
- Nehéz légzés
- Versenyző szívverés
- Halvány vagy kékes színű
- Gyenge pulzus
Lehetséges, hogy ezek a tünetek nem azonnal kezdődnek. A hipoplasztikus bal szív szindróma és a normális prenatális keringés anatómiája miatt a tünetek csak néhány nappal a születés után kezdődhetnek.
Ha nem végeznek műtétet, a hipoplasztikus bal szív szindróma mindig csecsemő halálához vezet, mivel a test szervei nem kapnak elegendő vért. Mindössze 45 évvel ezelőtt az állapot általánosan végzetes volt. A kezeléssel a most műtéttel kezelt csecsemők mintegy 85% -a várhatóan 30 évesen életben lesz.
A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedők bizonyos problémák kockázata is fennáll, még a sikeres műtét után is. Például az ilyen egyéneknél nagyobb a kóros szívritmusok, például a pitvarfibrilláció kockázata, és korlátozott lehet a testmozgás mértéke is. Az egyének kisebbségének tünetei vannak a test más részein is jelentkező rendellenességektől.
Különböző tényezők miatt a műtétüket túlélő gyermekeknek nagyobb a kockázata a tanulási rendellenességeknek, a viselkedési rendellenességeknek (például az ADHD) és a csökkenő tanulmányi eredményeknek.
Okoz
Anatómia
A szív bal oldala a tüdőből érkező oxigénes vért pumpálja a test többi részébe. Erre az oxigénre minden sejtjének szüksége van az alapvető életfolyamatokhoz. Bármi, ami rontja ezt a szivattyúzást, életveszélyes problémát jelent. A hipoplasztikus bal szív szindróma veleszületett szívbetegség, ami csak azt jelenti, hogy ez egy olyan szívprobléma, amely már születéskor is fennáll.
Hipoplasztikus bal szív szindróma esetén a szív bal oldalának többsége vagy fejletlen, vagy teljesen hiányzik. Ez magában foglalja a bal kamrát, a mitralis szelepet és az aortát.A bal kamra fala (a fő szivattyúkamra) rendellenesen vastag lehet, így nem képes elegendő vért tartalmazni. Minden esetben a szív bal oldala nem fejlődik megfelelően születés előtt. A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedőknek további anatómiai problémák vannak a szívükkel.
Hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemőben a szív bal oldala nem képes elegendő vért pumpálni a testbe. Ehelyett a szív jobb oldalának kell elvégeznie ezt a munkát, a ductus arteriosus nevű artérián keresztül a szív bal oldalán oxigénnel teli vért kapva. A oxigénnel telített vér a foramen ovale nevű nyíláson keresztül is beáramlik. A testbe kiszivattyúzott vér oxigéntartalma alacsonyabb a normálnál, ami az újszülött számára halvány vagy kék bőr kialakulását eredményezi (cianózis).
Normális esetben a ductus arteriosus artéria és a foramen ovale születése után néhány napon belül bezárul. Ez normális változás a vér áramlásában a születés után a korábbiakhoz képest. De a hipoplasztikus bal szív-szindrómában szenvedő betegek rendellenes keringése miatt ez nagy probléma. Amikor ezek a nyílások záródni kezdenek, a csecsemőben szívelégtelenség jelei jelentkeznek (amelyek kezelése nélkül halálhoz vezetnek).
Genetikai és környezeti okok
A bal hypoplasticus szindrómához vezető okok összetettek. Bizonyos gének mutációi növelhetik a veleszületett szívbetegség kockázatát. Bizonyos környezeti tényezők is növelhetik a kockázatot, például bizonyos fertőzések vagy a toxinoknak való kitettség. Ezek azonban bonyolultak és nem jól értettek, és sok veleszületett szívbetegségben született csecsemőnek nincsenek kockázati tényezői.
A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő csecsemők kisebbségének van olyan elismert genetikai szindróma, amely más problémákat is okozhat, például Turner-szindrómát.
Diagnózis
A hipoplasztikus bal szív szindrómát terhesség alatt vagy röviddel a baba születése után diagnosztizálhatják. Terhesség alatt a klinikus a magzati ultrahang során aggódhat a hipoplasztikus bal szív szindróma miatt. A diagnózis megerősítésére magzati echokardiogram (a csecsemő szívének ultrahangja) használható.
A születés után a csecsemő fizikai vizsgálata fontos része a folyamatnak, és lehetséges okként rámutathat egy lehetséges szívproblémára. Az ilyen betegségben szenvedő csecsemőknek gyakran alacsony vérnyomása van. A diagnosztikai tesztek arra is utalhatnak, hogy végül pontos diagnózist kapnak. Néhány ilyen lehet:
- Pulzoximetriás szűrés
- Mellkas röntgen
- EKG (elektrokardiogram)
- Alapvető laboratóriumi vérvizsgálatok, például átfogó anyagcsere-panel és teljes vérkép
Kulcsfontosságú az echokardiogram, amely vizuális információt nyújt a szív anatómiájáról. Fontos, hogy részletes információkat szerezzünk az érintett anatómiai kérdésekről, amelyek némileg változhatnak.
Kezelés
Kezdeti menedzsment
Mivel a hipoplasztikus bal szív szindróma olyan súlyos, a csecsemőknek kezdetben támogatásra lesz szükségük stabilizálásukhoz, mielőtt további kezelésre lehetőség nyílna. Ez magában foglalhat olyan gyógyszereket, mint a prosztaglandin, amelyek segíthetnek fenntartani a ductus arteriosust és növelni a véráramlást. Szükség lehet más gyógyszerekre, például a nitroprusszidra a vérnyomás növeléséhez. Néhány csecsemőnek vérátömlesztésre lehet szüksége.
Egy csecsemőnek, aki nem tud normálisan lélegezni, szintén szükség lehet lélegeztető támogatásra. Néhányuknak szükségük lehet extrakorporális membrán-oxidációval (ECMO) történő kezelésre, amely egy gép segítségével elvégzi a szív és a tüdő által végzett munka egy részét. A csecsemőknek újszülött intenzív osztályon kell kezelésre kerülniük, ahol mélyreható orvosi megfigyelést és támogatást kaphatnak.
Ezeknek a csecsemőknek gyakran gondjai vannak az etetéssel, és szükségük lehet táplálkozási támogatásra magas kalóriatartalmú tápszerekkel. Egyeseknek végül szükségük lesz egy etetőcső műtéti elhelyezésére, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy elegendő táplálékot kapnak.
Hosszú távú kezelési megközelítések
A hipoplasztikus bal szív szindróma három fő kezelési lehetősége létezik: műtét, szívátültetés és együttérző gondozási kezelések. A betegek és az orvosi csoportok a csecsemő általános orvosi képe, az erőforrások rendelkezésre állása és a családi preferenciák alapján hoznak döntéseket a megközelítésről.
Sebészet
Mivel a hipoplasztikus szív szindróma anatómiai problémája olyan súlyos, a műtéti kezelést három különböző szakaszban kell elvégezni. Ezek a műtétek segítenek a szív egy részének újjáépítésében és a vér áramlásának irányában.
Az első műtétre, a Norwood-eljárásra általában akkor kerül sor, amikor a csecsemő körülbelül egy-két hét körüli. Ez a műtét ideiglenes söntet hoz létre, hogy vért juttasson a tüdőbe.
Újabban a Norwood kevésbé invazív alternatíváját fejlesztették ki, ezt hibrid eljárásnak hívják. Ez az eljárás sztentet helyez a ductus arteriosus nyitva tartásának elősegítésére. A Norwood-tól eltérően nem szükséges, hogy a csecsemő kardiopulmonális bypasson menjen át. Az egyik előnye, hogy késlelteti a szív komplex rekonstrukcióját, amikor a csecsemő kissé idősebb és erősebb.
A második, Glenn-eljárásnak nevezett műtétre általában akkor kerül sor, amikor a csecsemő négy-hat hetes, amikor a csecsemő kinőtte a kezdeti söntet. Ez az eljárás a felső áramlást a tüdőbe irányítja. Ezen a ponton azok a csecsemők, akiknél kezdeti hibrid eljárás történt, átesnek egy műtéten, amely mind a Norwood-műtét, mind a Glenn-eljárás elemeit tartalmazza.
A harmadik műtétre, az úgynevezett Fontan-eljárásra, általában 18 hónap és 4 éves kor között kerül sor. Itt a sebészek biztosítják, hogy a test alsó részéből származó vér közvetlenül a tüdőbe kerüljön, anélkül, hogy először a szíven kellene keresztülmennie. A beavatkozás után az alacsony oxigén és a magas oxigén vér már nem keveredik, ahogyan születésüktől kezdve.
Minden műtét után a gyermeknek körülbelül pár hetet kell töltenie a kórházban, gondosan ellenőrizve és támogatva. Néha egy csecsemő további, nem tervezett szívműtétet is igényel, ha nem reagáltak elég jól ezekre a beavatkozásokra.
Az egyén szíve soha nem lesz teljesen normális. A vér még a műtét után sem fut át pontosan úgy a szíven, mint hypoplasztikus bal szív-szindróma nélkül. A csecsemők fertőzés, vérzés, stroke vagy más műtéti szövődmények kockázatát jelentik, és nem minden csecsemő éli túl mindhárom műtétet.
Szívátültetés
A szívátültetés egy másik lehetséges kezelési lehetőség. Itt egy élő donor szívét használják az eredeti szív műtéti helyettesítésére. De megfelelő transzplantációk gyakran nem állnak rendelkezésre. Általában a transzplantációt potenciális lehetőségnek tekintik, ha más műtéti módszerek sikertelenek. Az is lehet a legjobb választás, ha egy csecsemőnek kivételesen nehéz az anatómiája a műtéti javításhoz.
A szervátültetés jelentős kockázatokat hordoz magában, például a szerv kilökődését. Az egyéneknek egész életükben olyan gyógyszereket kell szedniük, amelyek segítenek megakadályozni, hogy testük megtámadja az adományozott szívet.
Együttérző gondozás
A harmadik megközelítés a palliatív ellátás. Ebben az esetben nem végeznek nagyobb műtétet, és a gyermeket hazavihetik rövid életük megélésére. A csecsemő olyan kezelésekkel válik kényelmessé, mint fájdalomcsillapítók és nyugtatók. Néhány család inkább ezt a megközelítést választja a sebészeti beavatkozásokkal járó bizonytalanságokhoz, érzelmi és pénzügyi stresszhez, a világ egyes részein ez az egyetlen reális megközelítés.
Hosszú távú támogatás
A műtéteket túlélő gyermekek hosszú távú kardiológus támogatást és ellátást igényelnek. Gyakran utánkövetési műtétekre vagy szívátültetésre van szükség serdülőkorban vagy korai felnőttkorban. Szükség lehet pacemaker elhelyezésre, ha a szívritmuszavarok problémává válnak. Néhány embernek neurodevelopmentális problémákra is szüksége lesz.
Megbirkózni
Nagyon fontos, hogy a családtagok megkapják a szükséges pszichológiai és gyakorlati támogatást. A bánat, a szorongás és az elszigeteltség érzése normális. Ne habozzon, kérjen tanácsot és további társadalmi támogatást barátaitól és családjától. Hihetetlenül nehéz lehet meghozni a hipoplasztikus szív szindrómában szenvedő csecsemő gondozásához szükséges összes nehéz egészségügyi döntést.
Sokan hasznosnak tartják a kapcsolatot más családokkal, akik veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermeket gondoztak. Szerencsére ez könnyebb, mint valaha. Fontos, hogy a helyzet stabilizálása után is továbbra is támogatást kapjunk. A Felnőtt Veleszületett Szív Egyesület nagyszerű erőforrás a veleszületett szívbetegségben élő idős emberek számára.
Egy szó Verywellből
A hipoplasztikus bal szív szindróma diagnózisának megkapása újszülöttben pusztító. Időbe telik, amíg alkalmazkodunk a helyzet valóságához. Szerencsére sok gyermek már életben marad felnőtt koráig. Sok bizonytalanság azonban fennáll, és még sikeres műtétek esetén is hosszú távon súlyos egészségi állapotról van szó. Szánjon rá időt arra, hogy beszéljen egészségügyi csoportjával és szeretteivel, hogy a lehető legjobb kezelési döntéseket hozza meg az Ön számára.