Hogyan tartják a krónikus limfocita leukémiát (CLL)

Tartalom

• Szakaszos és prognosztikai módszerek
• Fizikális vizsgálat
• Laboratóriumok és tesztek
• Képalkotás

Ha krónikus limfocitás leukémiát (CLL) diagnosztizálnak, valószínűleg több kérdést ad, mint választ. A diagnózis után mi történik ezután? A történések nagy része a CLL stádiumától függ. A stádium fontos, mivel a CLL természetes progressziója nagyon változó, a túlélés néhány évtől több mint 20 évig terjed. A stádiumot általában fizikai vizsgálattal és laboratóriumi munkával azonosítják.

Két rendszert használnak a CLL stádiumának meghatározásához. Az Egyesült Államokban általánosan használt Rai rendszer 1975 óta létezik, majd később 1987-ben módosították. Az Európában általánosan használt Binet rendszert 1977-ben fejlesztették ki, és hasonló a Rai stádiumrendszeréhez. Mindkét rendszer fizikai vizsgálatra és laboratóriumi adatokra támaszkodik a CLL stádiumában.

Ez a két állomásrendszer önmagában gyakran nem elegendő a prognózis biztosításához, mivel a korai stádiumú CLL-ben szenvedők egy része gyorsabban halad, mint mások. Ezért orvosa más tesztek elvégzését is eldöntheti a prognózis további azonosítása érdekében.

Szakaszos és prognosztikai módszerek

A Rai állomásrendszer

A Dr. Kanti Rai által 1975-ben létrehozott Rai stádiumrendszer egy ötlépcsős osztályozási rendszer, amely egy háromszintű kockázati rétegződéshez is kapcsolódik. Az öt szakasz miatt, amelyek csak három túlélési kockázati kategóriához kapcsolódnak, meghallhatja inkább kockázati kategóriákként, mint szakaszokként írják le.

Alacsony kockázatú:

• 0. szakasz-Lymphocytosis (megemelkedett limfociták a vérben) a szervek megnagyobbodása nélkül.

Közbenső kockázat:

• 1. szakasz-Lymphocytosis megnagyobbodott nyirokcsomókkal. Normál vagy kissé alacsony vörösvértest (RBC) és vérlemezkeszám.
• 2. szakasz-Lymphocytosis megnagyobbodott lépvel. A nyirokcsomók és a máj is megnagyobbodhatnak. Normál vagy kissé alacsony vörösvértest (RBC) és vérlemezkeszám.

Nagy kockázat:

• 3. szakasz-Lymphocytosis vérszegénység jelenlétében (alacsony VVT-szám). Lehet, hogy megnagyobbodik a lép, a máj vagy a nyirokcsomók. A vérlemezkeszám a normál érték közelében marad.
• 4. szakasz-Lymphocytosis thrombocytopenia (alacsony vérlemezkeszám) jelenlétében. Lehet vagy nem lehet vérszegénység vagy a lép, a máj vagy a nyirokcsomók megnagyobbodása.

Általában az egyik szakaszból a másikba halad, és a prognózis minden egyes előrehaladással egyre rosszabb lesz. A kezeléssel visszafejlődhet az alacsonyabb kockázati stádiumokba, miközben a prognózisa is javul.

A Binet állomásrendszer

Dr. J. L. Binet 1977-ben, két évvel a Rai állomásrendszer létrehozása után alapította a Binet rendező rendszert. Ez a rendszer elsősorban a megnagyobbodott limfoid struktúrák számára összpontosít. A helyek a testnek csak az egyik oldalán vagy a test mindkét oldalán lehetnek, és akkor is egy területnek számítanak, ha ugyanaz a szerkezet. Míg a szervezetben sok nyirokhely található, a Binet stádiumrendszerben a következő öt értékelődik:

• Nyaki nyirokcsomó
• Hónalj nyirokcsomó
• Lágyéki nyirokcsomó
• Lép
• Máj

A Binet színpadi rendszer a következő 3 kategóriából áll:

• A stádium - kevesebb, mint három megnagyobbodott limfoid hely anémia (alacsony RBC-szám) vagy thrombocytopenia (alacsony thrombocyta-szám) nélkül.
• B-három szakasz vagy annál nagyobb vagy megnagyobbodott limfoid helyek anaemia vagy thrombocytopenia nélkül.
• C-vérszegénység és thrombocytopenia megnagyobbodott limfoid helyekkel vagy anélkül

A Rai vagy a Binet staging rendszer kombinálása más prognosztikai tesztekkel segíthet jobban megérteni a CLL súlyosságát és az általános prognózist.

CLL-Nemzetközi Prognosztikai Index

A CLL-Nemzetközi Prognosztikai Index (CLL-IPI) használható a Rai vagy a Binet stádiumrendszer mellett. A CLL-IPI további információkat tartalmaz, amelyek laboratóriumi vizsgálatok révén elérhetők az életkor, genetikai, biokémiai és fizikai eredmények figyelembevételével. Az általános index pontszáma a következő tényezők pontjainak kombinációja:

• A TP53 törölt vagy mutált 4 pont
• Nem mutált IGHV-2 pontok
• Rai szakasz (1-4) vagy Binet szakasz (B-C) -1 pont
• 65 évnél idősebb életkor - 1 pont

A kezelési ajánlást ezután a következő pontvezérelt kategóriák határozhatják meg:

• Alacsony kockázatú (0-1 pont) - Nincs kezelés
• Közbenső kockázat (2-3 pont) - Nincs kezelés, kivéve, ha nagyon tüneti
• Nagy kockázat (4-6 pont) - Csak tünetmentes kezelés (ha nincsenek betegség tünetei)
• Nagyon magas kockázatú (7-10 pont) -Ha új kezelést vagy gyógyszereket használnak kemoterápia előtt

Fizikális vizsgálat

Nyirokcsomó vizsga

A fizikális vizsgálat fontos a krónikus limfocita vérszegénység stádiumában, mivel ez a betegség pontos stádiumához szükséges két szempont egyike. A vizsga viszonylag egyszerű, mivel orvosa megnagyobbodott limfoid szerveket keres. A nyirokszövet limfocitákat és makrofágokat tartalmaz, amelyek alkotják fehérvérsejtjeinket, amelyek fontos szerepet játszanak immunrendszerünkben.

Orvosa szisztematikusan mozog több nyirokcsomón, hogy azonosítsa-e a megnagyobbodást. A nyirokcsomók érintettségének azonosításához szükséges alapos fizikai vizsgálat magában foglalja a nyak (nyaki nyirokcsomók), a hónalj (hónalji nyirokcsomók) és az ágyék (lágyék nyirokcsomók) tapintását (érintéssel történő vizsgálat). Meg akarják tapintani a lépedet és a májadat is.

Lép vizsga

A léped a hasad bal felső részében (kvadránsban) található. A megnagyobbodott lép értékelésére, amelyet splenomegalia néven említenek, orvosa egy-négy különböző vizsgálatot végezhet. Ennek végrehajtásához felkérik, hogy feküdjön le a hátán, és felkérik, hogy hajlítsa meg a térdeit. Nem szükséges minden lépés annak megállapításához, hogy megnagyobbodott-e a lépe.

1. Ellenőrzés-A lépet általában nem kell látnia, azonban az inspiráció során megnagyobbodott lép lehet látható.
2. Hallgatózás-Ha a lép nem látható az inspiráció során, orvosa sztetoszkóppal hallgatja a lép dörzsölését. A dörzsölés súrlódási zaj, amely akkor lép fel, ha a lép megnagyobbodik. Ha a bal felső hasában vagy a bal felső részében jelentkező fájdalomtól szenved, amikor belélegzik, akkor a lép dörzsölését feltétlenül meg kell hallgatni.
3. Tapintás-Hajlított térddel orvosa szisztematikusan érezni fogja a bal felső hasát. Mélyen megnyomják és többször elengedik, és utasítják, mikor kell belélegezni. Ha orvosa sikertelenül találja meg a lépét, megkérheti Önt, hogy forduljon a jobb oldalára, hogy folytassa a lép tapintását. Ha nem fiatal és vékony felnőtt, akkor a lépét csak akkor lehet tapintani, ha megnagyobbodott.
4. Ütőhangszerek-Ha orvosa még mindig bizonytalan abban, hogy megnagyobbodott-e a lépe, úgy dönthet, hogy ütni fogja (gyengéden csapolja meg) a hasát. Ugyanazon helyzetben, mint tapintással, orvosa mind a belégzés, mind a kilégzés során ütni fogja a bal felső hasát. Ha az inspiráció során tompa hang hallható, de a lejárat során nem, a megnagyobbodott lép lehet az oka.

Máj vizsga

A máj a test legnagyobb szerve, de még akkora nagyságával sem kellene általában látnia, mivel a legtöbb májának, ha nem is az egésznek, a jobb bordája mögött kell lennie. Mivel a máj limfoid szerv, a krónikus limfocita leukémia miatt megnagyobbodhat. Ehhez a fizikai vizsgához megkérik, hogy feküdjön a bal oldalán, kitéve a jobb oldalát, hogy orvosa értékelhesse. Meg kell próbálnia ellazulni és kerülni a has meghajlítását, mert ez megnehezíti a vizsgálatot. Segíthet a térd hajlítása és / vagy egy párna elhelyezése a lábai között, hogy kényelmesebbé váljon. Ezekre a lehetséges lépésekre számíthat egy májvizsgálaton annak megállapítására, hogy megnagyobbodott-e a máj (hepatomegalia); észreveszi, hogy a sorrend eltér a lépvizsgától:

1. Ellenőrzés-A máj megnagyobbodása esetén orvosa további ellenőrzés nélkül láthatja a máj széleit a borda alatt.
2. Ütőhangszerek- Orvosa ütheti (kopogtathatja) a mellkasát, hogy meghatározza a máj határait, ahol tompa hangot észlelnek. Jellemzően a máj teteje a jobb mellbimbó közelében azonosítható, és nehéz ütőhangszerekkel azonosítható. A máj alját a jobb bordaketrec alján található könnyű ütőhangszerekkel lehet azonosítani, amelyet jobb parti margóként is ismerünk.
3. Tapintás- Orvosa kissé lejjebb nyomja a hasát, ahol az ütőhangok során a máj szélét azonosították. Ezután felemelkednek, amíg meg nem tapintják a májat.

Fontos megérteni, hogy normál méretű máj esetén is enyhe pillanatnyi fájdalmat tapasztalhat. Ha megnagyobbodott és gyulladt máj van, mérsékelt pillanatnyi fájdalmat fog tapasztalni. A fájdalom gyorsan alábbhagy, és nem okoz kárt.

Laboratóriumok és tesztek

Teljes vérkép

A teljes vérkép (CBC) az egyik leggyakoribb teszt, amelyet a CLL vizsgálata során kell elvégezni. A kóros CBC lehet az egyik teszt, amely további vizsgálatokhoz vezet a CLL diagnózisában. Ez egy olyan vizsgálat is, amely fontos a krónikus limfocita leukémia stádiumában. A CBC teszt a következőkre vonatkozó információkat tartalmaz:

• Vörösvérsejtek (RBC)-A sejtek, amelyek oxigént szállítanak a testedbe
• Fehérvérsejtek (WBC)-A sejtek, amelyek segítenek a fertőzések és más betegségek leküzdésében. Öt típusú sejt alkotja a fehérvérsejteket: limfociták, neutrofilek, bazofilek, eozinofilek, monociták.
• Trombociták (plt)-Segítsen vérét alvadni
• Hemoglobin (Hgb)-A fehérje, amely oxigént szállít a vörösvérsejtekben
• Hematokrit (Hct)-A vörösvérsejtek százalékos aránya a teljes vérmennyiséghez képest.

A standard CBC csak a teljes fehérvérsejtszámra vonatkozó információkat tartalmaz. Gyakran ez egy standard CBC lesz, amely megnövekedett fehérvérsejtszámot mutat. Annak érdekében, hogy meg lehessen különböztetni, hogy milyen sejttípus emeli a WBC-t, differenciált CBC-t kell rendelni. A kezelés során a jövőbeni tesztek valószínűleg differenciál CBC-k is lesznek a terápia vagy a további fokozatok hatékonyságának értékeléséhez.

Prognosztikai tesztek

A CLL stádiumának elősegítése segít megérteni, hogy hol tartózkodik a leukémia során, de nem nyújt konkrétumokat a prognózisáról, a betegség jövőbeli lefolyásáról és a várható élettartamról. Ön és orvosa további vizsgálatokat igényelhet a prognózis tisztázása érdekében. Ezek a tesztek változóan sikeresek a prognózis meghatározásában, és további kutatások folynak ezen a területen.

Genetikai vizsgálatok specifikus gének keresése céljából. A del (13q) és a 12-es triszómia gének kedvező prognózissal társultak. Míg másfelől a del (17p) és a del (11q) a jövőbeni visszaeséshez és kezdetben sikertelen kezeléshez társult. Genetikai kutatásokkal a del (11q) javított kezelése kimutatta, hogy jobban reagál a Fludara (fludarabin), a Cytoxan (ciklofoszfamid) és a Rituxan (rituximab) hatására. Míg a del (17p) más TP53 génmutációkkal is azonosul, amelyek rezisztensek maradnak a kezeléssel szemben, folyamatos genetikai kutatások folynak a jobb kezelési kombinációk azonosítása és a genetika megértése szempontjából a prognózissal kapcsolatban.

Limfocita duplázási idő (LDT) egy laboratóriumi teszt, amely meghatározza, hogy mennyi idő alatt megduplázódik a limfocitaszám. A 12 hónapnál rövidebb LDT általában progresszívebb betegséget jelent, míg a 12 hónapnál hosszabb LDT lassabb progresszív állapothoz társul.

Az immunglobulin nehézlánc variábilis régió (IGHV) mutációs állapota mutáció nélküli vagy mutáltként azonosítják. A mutáció nélküli IGHV a kezelés utáni relapszus megnövekedett kockázatával, valamint általában rosszabb prognózissal jár. Ha mutáció nélküli IGHV-je van, akkor hajlamosabb lehet más CLL-szövődményekre is, például autoimmun rendellenességekre, fertőzésekre és Richter-transzformációra. A mutált IGHV kedvezőbb. Ez a teszt a CLL-International Prognostic Index fontos szempontja.

Egyéb jelölők felhasználható a prognózis tisztázásában:

• Beta-2 mikroglobulin-A növekvő tumorterheléssel és a rosszabb prognózissal járó növekvő szint.
• CD38-Gyengébb prognózissal járó észlelés.
• ZAP-70-A rosszabb prognózissal járó megnövekedett szint, és gyakran előfordul, ha nem mutált IGHV-t.

Képalkotás

Az olyan képalkotó vizsgálatok, mint a CT, az MRI, a röntgensugár és az ultrahang, alig vagy egyáltalán nem hasznosak a krónikus limfocita leukémia stádiumában vagy prognózisában. A stádium a fizikális vizsgálati eredményeken alapul, amelyek nem igényelnek radiológiai értékelést. Ha azonban nehéz meghatározni, hogy a máj vagy a lép megnagyobbodott-e, akkor az ultrahang hasznos lehet a splenomegalia vagy a hepatomegalia diagnosztizálásában.

• Ossza meg
• Flip
• Email
• Szöveg