Tartalom
Mi a Hirschsprung-kór?
A Hirschsprung-kór (más néven vastagbél aganglionosis) a vastagbél elzáródása a bél helytelen izommozgása miatt. Ez egy veleszületett állapot, ami azt jelenti, hogy születésétől fogva jelen van.
Okoz
Hirschsprung-betegségben bizonyos típusú idegsejtek (ún. Ganglionsejtek) hiányoznak a bél egy részéből. Az ilyen idegek nélküli területeken a bélfal izma nem húzódik össze, hogy az anyagot áttolja, ami eltömődést okoz. A béltartalom az elzáródás mögött felhalmozódik, megduzzasztja a bélt és a hasat.
A Hirschsprung-kór az összes újszülött bélelzáródás körülbelül 25 százalékát okozza, de idősebb csecsemőknél és gyermekeknél is azonosítják. Ötször gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. A Hirschsprung-kór néha más örökletes vagy veleszületett állapotokkal társul, például Down-szindrómával.
Tünetek
Csecsemők:
Nehézség vagy megerőltetés a bélmozgásokkal
A meconium (széklet) átjutásának elmulasztása röviddel a születés után (24-48 órán belül)
Ritka, de robbanékony széklet
Sárgaság
Gyenge etetés
Gyenge súlygyarapodás
Hányás
Vizes hasmenés (újszülöttnél)
Idősebb gyerekek:
Székrekedés, amely fokozatosan romlik (előfordulhat, hogy a betegeknek rendszeresen hashajtókat kell szedniük)
A széklet ütközése
Alultápláltság
Lassú növekedés
Diagnózis
Enyhébb eseteket csak későbbi életkorban lehet diagnosztizálni. Fizikális vizsgálat során az orvos érezheti a bélhurkokat a duzzadt hasban. A végbélvizsgálat során kiderülhet, hogy a végbél izmain izomtónus csökken.
A Hirschsprung-kór diagnosztizálásához használt tesztek a következők lehetnek:
Hasi röntgen
Bárium beöntés: röntgen, amely megmutatja a végbél és a vastagbél alakját
Anális manometria: a végbél nyomásának mérése felfújható ballonnal
Rektális biopszia: Szívócsövet használnak a szövetek gyűjtésére a végbél belsejéből. Ezt a szövetet ezután mikroszkóp alatt megvizsgálhatjuk, hogy vannak-e ganglionsejtek. Bár a biopszia eredményei néha nem lehetnek meggyőzőek, ez általában a legjobb teszt annak megállapítására, hogy a tünetekkel küzdő gyermeknek van-e betegsége.
Kezelés
A műtét előtt a soros végbéles öntözésnek nevezett eljárás segít enyhíteni a bél nyomását (dekompresszálja). A vastagbél és a végbél rendellenes szakaszait műtéttel el kell távolítani, hogy a gyermek könnyen ürülhessen. A vastagbél egészséges része ezután a gyermek medencéjébe kerül, és a végbélnyíláshoz kapcsolódik.
Előfordul, hogy ez egy művelettel elvégezhető, de gyakran két részből áll (más néven „szakaszos eljárásnak”). Egyetlen műtét esetén a sebész a rendellenes vastagbél és végbél eltávolítása után azonnal összeköti a vastagbelet a végbélnyílással. Ha szakaszos eljárásként hajtják végre, akkor az első lépés a beteg vastagbél és végbél eltávolítása, majd kolosztóma. Kolosztómia végrehajtásakor a vastagbél vágott szélét egy olyan nyíláshoz hozzák, amelyet a hasfalon keresztül végeznek. Ez lehetővé teszi a béltartalom zacskóba ürülését. Később, amikor a gyermek súlya, kora és állapota javult, áthúzásos eljárást hajtanak végre, amely eltávolítja a kolosztómiát és összeköti a vastagbelet a végbélnyílással, hogy lehetővé tegye a gyermek számára a normális bélmozgást.
Felépülés
A tünetek a legtöbb gyermeknél műtét után javulnak vagy elmúlnak. Kis számú gyermeknek székrekedése vagy a széklet szabályozásának problémái lehetnek (széklet inkontinencia). Általánosságban elmondható, hogy a korán kezelt és korlátozott betegségű gyermekek (amelyek lehetővé teszik a sebész számára, hogy több egészséges bélet hagyjon a helyükön) jobb eredményekkel járnak.