Tartalom
- Tünetek
- Kockázati tényezők
- Az immunszuppresszió vizsgálata
- Diagnózis
- Természettörténet és prognózis
- Kezelés
A HSTCL-t gyakran megfigyelték fiatalabb férfiaknál, bár a nőket és gyermekeket érintő eseteket is dokumentálták. Úgy tűnik, hogy kapcsolat van a HSTCL megnövekedett kockázatával immunhiányos betegeknél is. Közzétett esetek alapján a HSTCL-t valószínűleg téves diagnosztizálásnak vetik alá, és viszonylag rossz prognózissal rendelkezik.
Tünetek
- Általános rosszullét
- Fáradtság
- Az alacsony vérkép tünetei (vérszegénység, thrombocytopenia): A vérszegénység fáradtságot, fáradtságot okozhat
- A thrombocytopenia könnyű zúzódást vagy vérzést okozhat
- Alkotmányos tünetek, beleértve a megmagyarázhatatlan lázat
- Fogyás anélkül, hogy megpróbálna lefogyni
- Éjszakai izzadás, amely áztatja az ingét vagy lepedőjét
- Hasi teltség, feszesség vagy fájdalom (megnagyobbodott máj, megnagyobbodott lép miatt)
- A kimutatható duzzadt nyirokcsomók hiánya: Sok limfómával ellentétben ez az állapot jellemzően nem bármilyen észlelhető nyirokcsomót vagy csomót és dudort érinthet, amelyet a nyak, a hónalj vagy az ágyék bőre alatt érezhet.
Kockázati tényezők
- Az első publikált esetsor alapján hagyományosan a férfi nemet tekintik kockázati tényezőnek.
Az immunszuppresszió folyamatos alkalmazása, akár jelenleg, akár az elmúlt években: Szervtranszplantációs gyógyszerek - Szisztémás terápia gyulladásos bélbetegségben (Crohn-kór vagy fekélyes vastagbélgyulladás)
- Korábbi kórtörténet: Veseátültetés vagy más szilárd szervátültetés
- A malária története
- A kórtörténet EBV-pozitív Hodgkin-kór
Bár a fenti profilt összeállították, meg kell jegyezni, hogy a HSTCL leírása viszonylag korlátozott számú esetre támaszkodik.
Úgy gondolják, hogy a HSTCL az összes perifériás T-sejtes lymphoma kevesebb mint 2% -át teszi ki. Ismeretlen oka ellenére az ebben a limfómában érintett betegek kb. 10-20% -ának volt már krónikus immunszuppressziója, például szilárd szervátültetés, limfoproliferatív rendellenesség, gyulladásos bélbetegség, hepatitis B fertőzés vagy immunszuppresszív terápia.
Az immunszuppresszió vizsgálata
Parakkal és munkatársai tanulmányában huszonöt HSTCL-esetet azonosítottak immunszuppresszív terápiát alkalmazó betegek körében.22-en (a betegek 88% -a) gyulladásos bélbetegségben, hárman pedig reumatoid arthritisben szenvedtek. Négy eset (16%) nő volt, négy beteg 65 év feletti. Huszonnégy esetben (96%) immunmodulátort (azatioprin, 6-merkaptopurin vagy metotrexát) is kaptak. Két beteg egyedül adalimumabot kapott.
Deepak és munkatársai tanulmányában összesen 3 130 267 jelentést töltöttek le az FDA nemkívánatos események bejelentési rendszeréből (2003-2010). Az FDA AERS-ben kilencvenegy esetet azonosítottak T-sejtes NHL-sel TNF-α inhibitorokkal. és további kilenc esetet azonosítottak irodalmi kereséssel. Összesen 38 betegnél volt rheumatoid arthritis, 36 esetben Crohn-kór, 11-nél pikkelysömör, kilencen fekélyes vastagbélgyulladás és hatnál ankylopoetikus spondylitis volt. Az esetek hatvannyolcában (68%) mind a TNF-α inhibitor, mind az immunmodulátor (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotrexát, leflunomid vagy ciklosporin) expozíciója volt érintett. A hepatosplenikus T-sejtes lymphoma (HSTCL) volt a leggyakoribb jelentett altípus, míg a mycosis fungoides / Sezary szindróma és a HSTCL a TNF-α-inhibitor expozíciónál gyakoribbnak bizonyult.
Diagnózis
A hepatosplenikus T-sejtes limfóma diagnosztizálása hosszú időt vehet igénybe, mivel először sokkal több általános állapotot lehet figyelembe venni. A diagnózis a csontvelő, a máj és / vagy a lép biopsziás mintáin és az áramlási citometrián alapul. A biopszia anyagának szakértői hematopatológus általi felülvizsgálata ajánlott.
A csontvelő biopsziák általában hipercelluláris (a sejtek által elfoglalt extra helyet) velőt mutatnak az atipikus limfoid sejtek miatt, de a változásokat finomnak írták le. Belhadj és munkatársai a következőket vették észre a HSTCL-ben szenvedő 21 beteg sorozatáról szóló 2003. évi jelentésükben:
"Ezt a finom részvételt hat betegnél nem sikerült azonnal felismerni, ami öt betegnél reaktív hipercelluláris velő és egy krónikus myelomonocytás leukémia téves diagnosztizálásához vezetett az első vizsgálat során nyílt monocitózisban szenvedő betegeknél."
Ez a kutatócsoport azonban megkülönböztető jellegzetes szinuszos infiltrációs mintát is megfigyelt a rutin csontvelő biopsziában: „... a tumorsejtek sajátos szinusz eloszlása, amely az első vizsgálat során gyakran finom, és ezért immunohisztokémia nélkül nehéz felismerni.”
Az olyan speciális laboratóriumi vizsgálatok, mint az áramlási citometria és a biopsziás minták immunfenotipizálása, elengedhetetlen eszközök a HSTCL diagnosztizálásához, de a kutatók megjegyzik a magas klinikai gyanús index fontosságát.
A fizikai vizsga és a laboratóriumi vizsgálatok szintén szuggesztívek lehetnek. A fizikai vizsga eredményei, beleértve a megnagyobbodott lépet és májat, jelen lehetnek. A teljes vérkép olyan rendellenességeket mutathat, mint például a trombocitopénia (alacsony vérlemezkeszám), vérszegénység (alacsony vörösvértestszám) és leukopénia (alacsony fehérvérsejtszám). A májtesztek lényegében normálisak lehetnek, vagy emelkedett enzimszinteket mutathatnak.
Természettörténet és prognózis
A HSTCL-t a rákos limfociták beszivárgása jellemzi a máj, a lép és a csontvelő üreges terébe, mindezt a nyirokcsomók megnagyobbodása vagy a lymphadenopathia nélkül.
A lymphoma sejtek inváziója a lép és a máj jelentős megnagyobbodásához vezethet. A szignifikáns alacsony szám ritkább, kivéve az alacsony vérlemezkeszámot, amely súlyos lehet.
A HSTCL-ben szenvedők 80% -ának vannak úgynevezett B tünetei, amelyek közé tartozik a láz, az éjszakai izzadás és a nem szándékos fogyás. A klinikai lefolyás nagyon agresszív, a medián teljes túlélés körülbelül egy évvel a diagnózistól számítva; azonban sok bizonytalanság van a lehetséges jobb eredményekről a korábbi felismerés és a megfelelő kezelés során.
Figyelembe kell venni az autológ vagy allogén transzplantációt, valamint a betegek klinikai vizsgálatokba történő felvételét. Bár ezeknek az agresszív stratégiáknak az alátámasztására vonatkozó adatok korlátozottak, az eredmény csak a kemoterápia mellett gyenge.
Kezelés
Miután a HSTCL diagnózisa beigazolódott és a szakaszos munka befejeződött, a kezelést azonnal el kell kezdeni, mivel a betegség meglehetősen gyorsan előrehaladhat. A betegség ritkasága miatt nincs standard terápia; azonban kemoterápiás rendeket vezettek be más agresszív limfómákkal végzett vizsgálatok extrapolációja alapján. A hematopoietikus őssejt transzplantáció és a klinikai vizsgálatokban való részvétel a mérlegelt lehetőségek között szerepelhet.
- Ossza meg
- Flip
- Szöveg