Fibromuscularis dysplasia (FMD)

Posted on
Szerző: Gregory Harris
A Teremtés Dátuma: 13 Április 2021
Frissítés Dátuma: 20 November 2024
Anonim
Fibromuscular Dysplasia- Patient Experience, Struggles, and Living with FMD
Videó: Fibromuscular Dysplasia- Patient Experience, Struggles, and Living with FMD

Tartalom

Mi a fibromuscularis dysplasia?

A fibromuscularis dysplasia (FMD) ritka erek rendellenessége, amelyben az artériák erős, rugalmas sejtjeinek egy részét rostosabb sejtekkel helyettesítik. A rostos sejtek kevésbé erősek és kevésbé rugalmasak is. Az artériák összetételének ez a változása merevebbé és hajlamosabbá válik a károsodásra. Az FMD magas vérnyomáshoz, szűkülethez, aneurysmához és néha az artériák boncolásához vezethet.

Az FMD eltér a legtöbb érrendszeri betegségtől, mert nem jár gyulladással vagy lepedékkel. Számos érrendszeri problémát okoz az érelmeszesedés, az artériák belsejében kialakuló zsíros lepedék, amely megkeményedik és beszűkíti őket, csökkentve a véráramlást, és néha aneurizmához vagy disszekcióhoz vezet. Az FMD viszont az artéria falainak olyan betegsége, amely akkor is fennállhat, ha nincs plakk-felhalmozódás.

Hogyan épülnek fel az artériák?

Az artériák három fő rétegből állnak:

  • Tunica intima „belső szőrzetet” vagy belső réteget jelent, amely áramlás közben közvetlenül érintkezik a vérrel.
  • Tunica média jelentése „középső réteg”, és a legvastagabb réteg. Simaizomsejtekből és rugalmas szálakból készül, amelyek lehetővé teszik az artéria nyújtását anélkül, hogy elszakadna, miközben a vér átjut.
  • Tunica externa (néha hívják adventitia) jelentése „külső réteg”, és az artériát rugalmas szálakkal, valamint kollagénnel veszi körül, amely ragasztós rost lehetővé teszi az artériák a helyükön való tapadását.

Milyen hatásai vannak a fibromuscularis diszpláziának?

Az egészséges, rugalmas artéria a vér ritmikus mozgására reagálva kitágul és összehúzódik, amikor a vér pulzál rajta keresztül. Az FMD által érintett artéria túl merev lehet - vagy nem elég merev. Ha túl merev, az artéria nem lesz képes kitágulni, amikor a vér átáramlik rajta, ami magas vérnyomáshoz vezet. Ha nem elég merev, akkor az artéria léggömbbel vagy kitágulhat, ami aneurizmához vezethet. Az FMD egyik gyakori formájában a tunika közeg váltakozik e két állapot között, így az érintett terület úgy néz ki, mint egy gyöngyfüzér: széles, majd keskeny, majd ismét széles, majd ismét keskeny stb.


Hol fordul elő fibromuscularis dysplasia?

Míg az FMD a test bármely pontján megtalálható, a leggyakoribb területek a vese artériák (amelyek a vesékhez vezetnek), valamint a nyaki carotis és csigolya artériák, amelyek az agyhoz vezetnek. Sokkal ritkábban érintettek lehetnek a mesenterialis (emésztőrendszeri) artériák.

Az FMD gyakran több helyen is megnyilvánul.

Mi okozza a fibromuscularis diszpláziát?

Az FMD okairól nem sokat tudni.

  • Az FMD előfordulhat gyermekeknél.
  • Úgy gondolják, hogy az esetek egy része genetikai.
  • Az FMD összefüggésben lehet a hormonokkal, mivel az FMD-vel diagnosztizált emberek nagy százaléka reproduktív korú nő.
  • Kutatások folynak Johns Hopkins-nál és másutt, hogy segítsenek megérteni az FMD okait.

Melyek a fibromuscularis dysplasia tünetei?

Az FMD egyáltalán nem okozhat tüneteket. Amikor a tünetek jelentkeznek, azok a fibromuscularis dysplasia típusától és helyétől függően változhatnak. A tünetek a következők:


  • Fejfájás vagy migrén
  • Pulzáló fülzúgás, csengő vagy lengő hang a fülekben, amely a szívveréssel fordul elő
  • Nyaki fájdalom carotis artériás disszekció esetén

Bizonyos állapotok jelenléte is sugallhatja az FMD-t, különösen akkor, ha ezeknek a feltételeknek a szokásos okai, például az érelmeszesedés, a gyulladás és az idősebb életkor hiányoznak. A feltételek a következőket tartalmazzák:

  • Magas vérnyomás (magas vérnyomás), különösen rezisztens magas vérnyomás, 35 évesnél fiatalabb személynél
  • Hirtelen megjelenő magas vérnyomás vagy a vérnyomás hirtelen emelkedése, amikor korábban jól kontrollálták
  • Bruit (az artéria fölött zúgó hang) a nyakban vagy a hasban
  • Stroke vagy átmeneti ischaemiás roham (TIA), különösen fiatal és / vagy érelmeszesedés nélküli személynél
  • Spontán koszorúér-disszekció (SCAD), főleg egy nőnél, aki nemrégiben szült

Hogyan diagnosztizálható a fibromuscularis dysplasia?

Mivel az FMD-nek nincsenek tünetei, sokan megtudják, hogy az angiogram vagy más okból elvégzett egyéb orvosi vizsgálat eredményeként van ilyen állapotuk. Egyeseknél az állapot még csak akkor sem diagnosztizálható, ha aneurizmát, boncolást vagy más kritikus eseményt szenvednek.


A fibromuscularis dysplasia diagnózisának megerősítéséhez orvosa a következők kombinációját rendelheti el:

  • Számítógépes tomográfiai angiográfia (CTA)
  • Duplex ultrahang
  • Mágneses rezonancia angiográfia (MRA)
  • Digitális kivonás angiográfia (DSA)

Hogyan kezelhető a fibromuscularis dysplasia?

Bár az FMD-nek nincs gyógymódja, az FMD által okozott állapotokat lehet és kell kezelni, különösen a magas vérnyomást.

A száj- és körömfájást legjobban szakorvosok kezelhetik, akik rendelkeznek tapasztalattal az állapotban. Az FMD egy „hasonló megjelenésű” betegség, amely gyakran más tényezők által okozott állapotokat eredményez. Saját, külön bevált gyakorlata van a gyógyszerekkel és az eljárásokkal kapcsolatban. Az orvos által ajánlott megközelítések közül a következők:

  • A véralvadás megakadályozására szolgáló gyógyszerek, például aszpirin
  • Éves képalkotó tanulmányok, például CTA vagy MRA
  • Az életmód megváltoztatása, például:
    • A dohányzásról való leszokás
    • A só csökkentése
    • Napi testmozgás