Tartalom
- Mi az Ewing-szarkóma?
- Ki kapja Ewing Sarcoma-t?
- Mi okozza az Ewing-szarkómát?
- Melyek az Ewing-szarkóma tünetei?
- Hogyan diagnosztizálják az Ewing-szarkómát?
- Mi az Ewing-szarkóma kezelése?
- Milyen utókezelésre van szükség az Ewing-szarkóma kezelés után?
- Mi az Ewing-szarkómában szenvedő betegek hosszú távú prognózisa?
Az Ewing-szarkóma egyfajta csont- vagy lágyrészrák, amely elsősorban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő. Gyakran a test hosszú csontjaiban találhatók, a tünetek közé tartozik a fájdalom, a duzzanat és a láz.
Mi az Ewing-szarkóma?
Az Ewing-szarkóma elsősorban a csontban vagy a lágyrészben fordul elő. Míg az Ewing-szarkóma bármely csontban kialakulhat, leggyakrabban a csípőcsontokban, a bordákban vagy a hosszú csontokban (például combcsontban (combcsont), sípcsontban (sípcsontban) vagy felkarcsontban (felkarcsont)) található meg. Ez magában foglalhatja az izomot és a tumor körüli lágy szöveteket is. Az ewing szarkóma sejtek áttétet adhatnak (átterjedhetnek) a test más területeire is, beleértve a csontvelőt, a tüdőt, a vesét, a szívet, a mellékveséket és más lágy szöveteket.
Mikroszkóp alatt az Ewing szarkóma sejtek kicsiek, kerekek és kékek.
Az Ewing-szarkóma a nevét Dr. James Ewing-től kapta, aki az 1920-as években először írta le a daganatot.
Ki kapja Ewing Sarcoma-t?
A gyermekeket és fiatal felnőtteket érintő csontrák második leggyakoribb típusaként a gyermekkori daganatok körülbelül 1 százalékát teszi ki. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 225 gyermeknek és serdülõnek diagnosztizálják az Ewing-szarkómát.
Míg az Ewing-szarkóma gyermekkorában bármikor előfordulhat, leggyakrabban pubertáskor alakul ki, amikor a csontok gyorsan növekednek. Az Ewing-szarkóma leggyakrabban 10 és 20 év közötti gyermekeknél fordul elő. Több férfit érint ez, mint nőstény. Ez a típusú rák ritkán fordul elő afroamerikai, afrikai és kínai gyermekeknél.
Az Ewing-szarkóma nagyon ritka rák felnőtteknél.
Mi okozza az Ewing-szarkómát?
Az Ewing-szarkóma pontos oka nem teljesen ismert. A kutatók nem tudták pontosan meghatározni az Ewing-szarkóma kockázati tényezőit vagy megelőző intézkedéseit. A kutatók azonban kromoszómális változásokat fedeztek fel a sejt DNS-ében, amelyek Ewing-szarkóma kialakulásához vezethetnek. Ezek a változások nem öröklődnek. Születésük után nyilvánvaló ok nélkül fejlődnek gyermekeknél.
A legtöbb esetben a változások a genetikai anyag egyesülését jelentik a 11. és a 22. kromoszóma között. Amikor a 11. kromoszóma egy bizonyos darabját az EWS gén mellé helyezzük a 22. kromoszómán, az EWS gén "bekapcsol". Ez az aktiváció a sejtek túlszaporodásához és végül a rák kialakulásához vezet. Ritkábban fordul elő DNS-csere a 22. kromoszóma és egy másik kromoszóma között, ami az EWS gén bekapcsolásához vezet. A pontos mechanizmus továbbra sem tisztázott, de ez a fontos felfedezés javuláshoz vezetett az Ewing-szarkóma diagnosztizálásában.
Melyek az Ewing-szarkóma tünetei?
Az Ewing-szarkómában szenvedő betegek másképp tapasztalhatják a tüneteket. A leggyakoribb tünetek a következők:
- Fájdalom a daganat helyén
- Duzzanat és / vagy bőrpír a daganat helye körül
- Láz
- Fogyás és csökkent étvágy
- Fáradtság
- Bénulás és / vagy inkontinencia (ha a tumor a gerinc régiójában van)
- A tumor idegi kompressziójával kapcsolatos tünetek (pl. Zsibbadás, bizsergés vagy bénulás)
Az Ewing-szarkóma tünetei hasonlíthatnak más egészségügyi állapotokra vagy problémákra. A diagnózis érdekében mindig konzultáljon orvosával.
Hogyan diagnosztizálják az Ewing-szarkómát?
A teljes kórtörténet és fizikális vizsgálat mellett a diagnosztikai vizsgálatok segítenek megerősíteni a daganat jelenlétét, és olyan részleteket is tartalmaznak a daganatról, amelyek segíthetnek az onkológusok számára a kezelés legjobb megközelítésének meghatározásában. Az Ewing-szarkóma diagnosztikai tesztjei a következők lehetnek:
- Több képalkotó teszt:
- Röntgen. Ez a diagnosztikai teszt láthatatlan elektromágneses energiasugarakkal állítja elő a belső szövetek, csontok és szervek képét a filmen.
- Radionuklid csontvizsgálat. Először kis mennyiségű radioaktív festéket injektálnak a beteg testébe, és a csontszövet felszívja. A csont képeit egy speciális kamerával rögzítik, és a daganatok és a csont rendellenességeinek kimutatására használják.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ez a diagnosztikai eljárás nagy mágnesek, rádiófrekvenciák és számítógép kombinációját használja a testen belüli szervek és struktúrák részletes képeinek elkészítéséhez. Ezt a tesztet gyakran azért végzik el, hogy a daganat átterjedt-e a közeli lágy szövetekre.
- Számítógépes tomográfia (CT vagy CAT) vizsgálat. Ez a diagnosztikai képalkotó eljárás röntgensugarak és számítógépes technológiák kombinációjával hozza létre a test vízszintes vagy axiális képeit (gyakran szeleteknek nevezik). A CT-vizsgálat részletes képeket mutat a test bármely részéről, beleértve a csontokat, izmokat, zsírokat és szerveket. Míg a CT-vizsgálatok részletesebbek, mint az általános röntgensugarak, általában kevésbé részletesek, mint az MRI-vizsgálatok.
- Pozitronemissziós tomográfia (PET) vizsgálat. Ehhez a teszthez radioaktívan jelölt glükózt (cukrot) injektálnak a véráramba. Azok a szövetek, amelyek a normálnál több szövetet használnak a glükózzal (például daganatok), pásztázó géppel detektálhatók. A PET-vizsgálatok felhasználhatók apró daganatok felkutatására vagy annak ellenőrzésére, hogy működik-e egy ismert daganat kezelése.
- Vérvétel, beleértve a vérkémiai anyagokat is
- A tumor biopsziája. Ezen eljárás során a szövetmintákat (tűvel vagy műtét közben) eltávolítják a testből, és mikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy van-e rák vagy más rendellenes sejtek.
- Csontvelő aspiráció / biopszia. Ez az eljárás magában foglalja a csontvelő folyadékának és kis mennyiségének eltávolítását, általában a csípőcsont egy részéből, hogy lássa, a rák átterjedt-e a csontvelőre.
Az Ewing-szarkómát nehéz megkülönböztetni a többi hasonló daganattól. A diagnózist gyakran úgy állapítják meg, hogy kizárják az összes többi gyakori szilárd daganatot és genetikai vizsgálatokat alkalmaznak.
Mi az Ewing-szarkóma kezelése?
A rákellenes csoport speciális kezelési terveket dolgoz ki az alábbiak alapján:
- A beteg kora, általános egészségi állapota és kórtörténete
- A betegség helye és mértéke
- A beteg toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal vagy terápiákkal szemben
- A betegség lefolyására vonatkozó elvárások
- A beteg és / vagy a szülő véleménye vagy preferenciája
A daganat stádiumától függően a kezelés a következőket foglalhatja magában:
- Műtét a daganat eltávolítására
- Kemoterápia
- Sugárkezelés
- Az érintett kar vagy láb amputációja
- Protetikus felszerelés és kiképzés (ha amputáció történik)
- Metasztázisok reszekciói (pl. A tüdőben lévő rákos sejtek tüdőreszekciói)
- Rehabilitáció (pl. Fizikai és foglalkozási terápia és pszichoszociális adaptáció)
- A kezelés mellékhatásainak támogatása
- Antibiotikumok a fertőzések megelőzésére és kezelésére
- Folyamatos nyomon követés a páciens kezelésre adott reakciójának meghatározására, a visszatérő betegség észlelésére és a kezelés késői hatásainak kezelésére
Mivel az Ewing-szarkóma ritka a felnőtteknél, a következő szakaszokban leírt kezelési részletek általában a gyermekekre vonatkoznak. Az Ewing-szarkóma kezelése felnőtteknél módosítást vonhat maga után, különösen kemoterápiával, mivel a gyermekek sokkal jobban tolerálják a kemoterápiás gyógyszereket.
A primitív neuroektodermális daganatok (PNET) nagyon ritka, molekuláris rokonságú daganatok, amelyek gyakran a csonton kívül jelentkeznek, és ugyanúgy kezelik őket, mint az Ewing-szarkómát.
Ewing szarkóma kezelés előtt
A kezelés megkezdése előtt a legtöbb betegnek daganatát meg kell állítani. Az Ewing-daganat stádiumba vétele általában a következőket foglalja magában:
- A mellkas CT-vizsgálata a tüdő érintettségének kizárására
- Az érintett terület MRI-je
- Csont vagy PET vizsgálat
- Csontvelő biopszia
Az összes Ewing szarkóma kezelés kemoterápiával kezdődik
A rákos stádium meghatározása után a betegek gondozását egy gyermek onkológiai csoport veszi át, amely kemoterápiát fog alkalmazni. Valamennyi Ewing-szarkómás beteg kemoterápiát igényel, mint a terápia kezdeti fázisa az elsődleges vagy a fő daganat csökkentésére. Még akkor is, ha a kezelés más szempontjai eltérnek - például a daganat eltávolításának vagy helyi kezelésének módja -, az első lépés mindig a kemoterápia.Ennek oka, hogy az orvosok Ewing-szarkómát helyi és szisztémás betegségként egyaránt megközelítik. Kemoterápiát alkalmaznak a tüdőbe kerülő esetleges áttétek (terjedés) kezelésére, ami meglehetősen gyakori, de nagyon kezelhető. A multimodalitás megközelítését akkor is alkalmazzák, ha a betegség csak a diagnózis felismerésekor lokalizálódni látszik.
Az Ewing-szarkóma első kemoterápiás gyógyszerkészlete gyakran vinkristint, doxorubicint (Adriamycin) és ciklofoszfamidot (VAC) tartalmaz. Az első gyógyszerkészlet felépülését követően ifoszfamid és etopozid (IE) adható.
A legtöbb gyermekkori rákhoz hasonlóan a Gyermek Onkológiai Csoport meghatározza az Ewing-szarkóma kezelésére vonatkozó protokollokat. A legtöbb rákközpont a bevett protokollokat követi.
Műtét vagy sugárzás a daganat kezelésére
A daganat csökkentésére szolgáló kezdeti kemoterápiát követően a betegek újabb MRI- és CT-vizsgálatot kapnak a mellkason a daganat helyreállítása érdekében.
Ha a daganat működőképes, a beteget általában reszekcióval (műtéttel) kezelik. Általában, ha a rák eltávolítható, a műtét ajánlott a sugárzás alternatívájaként, amely mély mellékhatásokat okozhat, különösen kisgyermekeknél.
Ha a daganat működésképtelen, sugárzásra lehet szükség. A műtét a következő esetekben nem javasolt:
- A daganat olyan helyen van, ahol nem valószínű, hogy az összes tumorsejt eltávolítható (pl. A gerinc)
- A műtét hatásai (pl. Bénulással vagy amputációval élve) jelentősen megváltoztatnák a beteg életminőségét
- Nagy a kockázata annak, hogy bizonyos testrészek (például a medence vagy a csukló) működése nem állítható helyre
Néha műtétre és sugárzásra is szükség van. A daganat reszekciója után a patológus elemzi a daganatot, és negatív margót keres a reszektált szöveten. Negatív margó azt jelzi, hogy a tumor körüli szövetrészben nincsenek élő rákos sejtek. Ha találnak élő sejteket, sugárzásra van szükség utókezelésként. Az emlődaganatok általában nagyon reagálnak a sugárzásra.
További kemoterápia
A kemoterápia újabb fordulóját műtét vagy sugárterápia után adják, hogy elpusztítsák a daganatsejteket, amelyek átterjedhettek a test más részeire.
Célzott terápiák
A kutatók azon dolgoznak, hogy új és továbbfejlesztett módszereket találjanak mindenféle rák kezelésére, beleértve az Ewing-szarkómát is. Míg némi előrelépés történt, a célzott kezeléseket, például az immunterápiát, kísérleti jellegűnek tekintik az Ewing-szarkómában szenvedő betegek számára. Az orvosok potenciális alternatívákat folytathatnak visszatérő vagy előrehaladott Ewing-szarkómában szenvedő betegek számára, akik már kimerítették a hagyományos kezelési lehetőségeket.
Genomszekvenálással fel lehet használni olyan gyógyszert, amelyet az FDA már jóváhagyott bizonyos biomarkerekkel rendelkező daganatok esetén (olyan jellemzők, amelyek arra utalhatnak, hogy a daganat jó célpont egy bizonyos típusú terápiához). Még azok a gyógyszerek is figyelembe vehetők, amelyeket korábban nem használtak Ewing-szarkóma kezelésére.
Klinikai vizsgálatok is rendelkezésre állnak. Orvosa információt nyújthat a rákközpontjában vagy az ország más központjaiban végzett nyílt vizsgálatokról.
Milyen utókezelésre van szükség az Ewing-szarkóma kezelés után?
Az Ewing-szarkómás betegeket három-hat havonta, az eredeti daganat röntgensugárzásával ellenőrizzük három-öt éven át. Hasonlóképpen, a betegeknek rendszeresen végeznek CT-vizsgálatot a tüdőben és időszakos csontvizsgálatokat, hogy a lehető legkorábban észleljék a kiújulást.
Életük végéig a betegeknek évente röntgenfelvételt kell készíteniük az eredeti daganat területéről, hogy ellenőrizzék a rekonstrukciós eszközöket és a végtag gyógyulását. Gyakorlatok javasolhatók az érintett végtag funkciójának növelésére.
Mi az Ewing-szarkómában szenvedő betegek hosszú távú prognózisa?
Az American Cancer Society szerint a lokalizált Ewing-szarkóma teljes ötéves túlélési aránya 70 százalék. Az áttétes betegségben szenvedő betegek ötéves túlélési aránya 15-30%.
Nem világos, hogy az Ewing-szarkómában szenvedő felnőttek ugyanolyan jól járnak-e, mint az állapot. Egyes tanulmányok szerint nem. Ezeket a tanulmányokat azonban bírálták, mert alacsonyabb kemoterápiás dózisokat alkalmaztak, mint a gyermekeknél. Más tanulmányok szerint agresszív kezelés esetén a felnőttek ugyanolyan jól tudnak járni, mint a gyerekek. Az agresszív kezelés kihívása az, hogy a felnőtt testek nem tudnak ellenállni a kemoterápiás gyógyszerek ugyanazon dózisainak, mint a gyerekek.
A prognózist befolyásoló tényezők
Mint minden rák esetében, a prognózis és a hosszú távú túlélés is személyenként eltérhet. Mivel minden egyén egyedi, kezelése és prognózisa egyedi egészségügyi állapotán és igényein fog alapulni. Az Ewing-szarkóma egyéni prognózisa a következőktől függ:
- A betegség mértéke
- A daganat mérete és helye
- Metasztázis jelenléte vagy hiánya
- A tumor válasza a terápiára
- A beteg életkora és általános egészségi állapota (a gyermekek gyakran jobban reagálnak a kezelésre, mint a felnőttek)
- A beteg toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal vagy terápiákkal szemben
- Új fejlemények a kezelésben
A kisebb daganatokhoz képest a nagyobb daganatok nehezebben eltávolíthatók, és több lehetőségük volt mikrometasztatikus betegséggé fejlődni. A mikrometasztázis a test más részeire átterjedt rákot túl kicsi daganatoként írja le.
Azonnali orvosi ellátás és agresszív terápia segít a lehető legjobb prognózis biztosításában. A folyamatos utókezelés szintén elengedhetetlen.
A kezelés késői hatásai
Az a személy, akit gyermekként vagy serdülőként Ewing-szarkóma miatt kezeltek, egészségi hatásokat fejthet ki, amelyeket késői hatásoknak neveznek, hónapokkal vagy évekkel a kezelés befejezése után. A túlélő késői hatásainak típusa a daganat helyétől és a kezelési módtól függ.
A késői hatások magukban foglalhatják a szív- és tüdőproblémákat, érzelmi és tanulási nehézségeket, növekedési problémákat és kemoterápiával vagy sugárzással járó második rosszindulatú daganatok. Például az Ewing-szarkóma miatt kezelt gyermekeknek nagyobb a kockázata, mint az átlagos populációban a későbbiekben a szilárd daganatok vagy a leukémia kialakulásának.
Néhány kezelés később befolyásolhatja a termékenységet. Ha ez a mellékhatás tartós, meddőséget (gyermekképtelenséget) okoz. A termékenységi problémák mind a férfiakat, mind a nőket érinthetik.
Ewing Sarcoma megismétlődése
Ha az Ewing-szarkóma megismétlődik, ez általában a kezelés néhány éven belül bekövetkezik. A betegek körülbelül 30 százaléka az első öt évben megismétlődik.
Miután a rák kiújul, sokkal nehezebb kezelni. Ugyanazokat a kemoterápiás gyógyszereket, amelyeket a kezdeti kezelés során alkalmazták, a toxicitási aggályok miatt nem lehet újra felhasználni. Az Ewing-szarkóma visszaesése általában arra készteti az orvosokat, hogy vizsgálják meg a nem hagyományos vagy újabb kezelési lehetőségeket. Amint a célzott és immunterápiák fejlődnek, a remény az, hogy a visszatérő Ewing-szarkóma prognózisa javulni fog.