Az Ehlers-Danlos-szindróma 6 fő típusa

Tartalom

• Hipermobilitás típusa
• Klasszikus típus
• Érrendszeri típus
• Kyphoscoliosis típus
• Arthrochalasia típus
• Dermatosparaxis
• A tudatosság növelése

Az Ehlers-Danlos-szindróma az öröklődő kötőszöveti rendellenességek csoportja, amelyet hibás kollagén (a kötőszövetben lévő fehérje) okoz. A kötőszövet segít a bőr, az izmok, az ínszalagok és a test szerveinek támogatásában. Azoknál az embereknél, akiknél kötőszövetük hibája kapcsolódik az Ehlers-Danlos-szindrómához, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint az ízületek hipermobilitása, a könnyen nyújtható és zúzódó bőr, valamint a törékeny szövetek.

Az Ehlers-Danlos-szindrómát hat típusba sorolták:

• Hipermobilitás
• Klasszikus
• Ér
• Kyphoscoliosis
• Arthrochalasia
• Dermatosparaxis

Hipermobilitás típusa

Az Ehlers-Danlos-szindróma hipermobilitási típusával kapcsolatos elsődleges tünet az általános ízületi hipermobilitás, amely a nagy és a kis ízületeket érinti. Az ízületi subluxációk és a diszlokációk gyakran visszatérő probléma. Az Ehlers-Danlos Alapítvány szerint a bőr bevonása (nyújtás, törékenység és zúzódások) jelen van, de változó súlyosságú. A mozgásszervi fájdalom jelen van, és gyengíthet.

Klasszikus típus

Az Ehlers-Danlos-szindróma klasszikus típusához kapcsolódó elsődleges tünet a bőr megkülönböztető hiperextensibilitása (feszessége), valamint a nyomáspontok felett általában fellépő hegek, meszes hematomák és zsírtartalmú ciszták. Az ízületi hipermobilitás a klasszikus típus klinikai megnyilvánulása is.

Érrendszeri típus

Az Ehlers-Danlos-szindróma érrendszeri típusát az Ehlers-Danlos-szindróma legsúlyosabb vagy legsúlyosabb formájának tekintik. Artériás vagy szervi repedés léphet fel, amely hirtelen halálhoz vezethet. A bőr rendkívül vékony (a vénák könnyen láthatók a bőrön keresztül), és jellegzetes arcjellemzői vannak (nagy szemek, vékony orr, karéjos fülek, alacsony termet és vékony fejbőrszőr). A lábbal születéskor jelen lehet. Az ízületi hipermobilitás általában csak a számjegyeket foglalja magában.

Kyphoscoliosis típus

Az általános ízületi lazaság (lazaság) és súlyos izomgyengeség születéskor észlelhető Ehlers-Danlos kyphoscoliosis típusával. Skoliosis születéskor figyelhető meg. A szövet törékenysége, atrófiás hegesedés (depressziót vagy lyukat okoz a bőrön), könnyű zúzódások, szklerális (szem) törékenység és szemrepedés lehetséges klinikai megnyilvánulások, valamint spontán artériás repedés.

Arthrochalasia típus

Az Ehlers-Danlos arthrochalasia típusának megkülönböztető jellemzője a csípő veleszületett diszlokációja. Gyakori a súlyos ízületi hipermobilitás visszatérő subluxációkkal. A bőr túlérzékenysége, könnyű zúzódások, szöveti törékenység, atrófiás hegek, az izomtónus elvesztése, a Kyphoscoliosis és az osteopenia (a normálnál kevésbé sűrűbb csontok) szintén lehetséges klinikai megnyilvánulások.

Dermatosparaxis

Az Ehlers-Danlos dermatosparaxis típusának jellemzői a súlyos bőrtörékenység és a véraláfutás. A bőr textúrája puha és megereszkedett. A sérvek nem ritkák.

A tudatosság növelése

Az Ehlers-Danlos-szindrómák típusait a problémás klinikai megnyilvánulás alapján kezelik. A bőrvédelem, a sebápolás, az ízületek védelme és az erősítő gyakorlatok a kezelési terv fontos szempontjai. A legyengítő és néha végzetes állapot körülbelül 5000 embert érint. Legalább 50 000 amerikainak van Ehlers-Danlos-szindróma. Becslések szerint az Ehlers-Danlos-szindrómában szenvedő emberek 90% -át diagnosztizálják mindaddig, amíg sürgősség nem fordul elő, amely azonnali orvosi ellátást igényel. Ha az EDS-szel járó tünetek bármelyikét tapasztalja, forduljon orvosához.

• Ossza meg
• Flip
• Email
• Szöveg