Tartalom
Mi a veleszületett szívhiba?
Amikor a szív vagy a szív közelében lévő erek nem fejlődnek normálisan a születés előtt, akkor veleszületett szívhibának nevezett állapot lép fel (veleszületett jelentése: "születéskor létezik").
Veleszületett szívhibák a csecsemők közel 1% -ánál fordulnak elő. A legtöbb veleszületett szívelégtelenségben szenvedő fiatal felnőttkorban él.
A legtöbb esetben az ok ismeretlen. Néha az anya vírusfertőzése okozza az állapotot. Az állapot genetikai (örökletes) lehet. Néhány veleszületett szívhiba az alkohol vagy a kábítószer terhesség alatti használatának eredménye.
A legtöbb szívhiba vagy kóros véráramlást okoz a szíven keresztül, vagy akadályozza a vér áramlását a szívben vagy az erekben (az elzáródásokat szűkületnek nevezik, és előfordulhatnak szívbillentyűkben, artériákban vagy vénákban). A szív 2 kamrája közötti lyuk példa a veleszületett szívhibák nagyon gyakori típusára.
Ritkább hibák közé tartoznak azok, amelyekben:
A szív jobb vagy bal oldala hiányosan kialakult (hipoplasztikus)
Csak egy kamra van jelen.
A pulmonalis artéria és az aorta is ugyanabból a kamrából származik.
A pulmonalis artéria és az aorta a "rossz" kamrákból származik.
A veleszületett szívhibák típusai
Számos olyan szívbetegség fordul elő, amely orvos vagy más egészségügyi szakember klinikai ellátását igényli. Az alábbiakban felsorolunk néhány feltételt, amelyekről rövid áttekintést adtunk.
Obstruktív hibák
Aorta szűkület (AS). Ebben az állapotban az aorta szelep a bal kamra és az aorta között nem alakult ki megfelelően, és szűkül, ami megnehezíti a szív számára a vért a testbe. A normál szelepnek 3 szórólapja vagy csöve van, de a szűkületes szelepnek csak egy csücske (egyhegyű) vagy 2 csöve lehet (kétfejű).
Néhány gyermeknél mellkasi fájdalom, szokatlan fárasztó, szédülés vagy ájulás jelentkezhet. Egyébként a legtöbb aorta stenosisban szenvedő gyermeknek nincsenek tünetei. De még az enyhe szűkület is súlyosbodhat az idő múlásával, és katéteren alapuló eljárásra vagy műtétre lehet szükség az elzáródás kijavításához, vagy a szelepet mesterségesre kell cserélni.
Pulmonalis stenosis (PS). A jobb kamra és a pulmonalis artéria között elhelyezkedő pulmonalis vagy pulmonalis szelep kinyílik, hogy a vér a jobb kamrából a tüdőbe áramolhasson. Ha a hibás tüdőszelep nem nyílik ki megfelelően, a szív a normálisnál erősebben pumpálódik az obstrukció leküzdésére. Általában az elzáródás kijavítható egy katéter alapú eljárással, amelyet ballon valvuloplasztikának neveznek, bár néhány embernek nyílt szívműtétre van szüksége.
Kétfejű aorta szelep. Ebben az állapotban egy csecsemő kétfejű szeleppel születik, amelynek csak 2 szárnya van. (A normál aorta szelepnek 3 nyílása van, amelyek kinyílnak és záródnak). Ha a szelep beszűkül, akkor a vér nehezebben folyik át, és gyakran a vér visszafelé szivárog. A tünetek általában nem gyermekkorban alakulnak ki, de gyakran a felnőtt években észlelhetők.
Subaorta szűkület. Ez az állapot a bal kamra szűkületére utal, közvetlenül az aorta szelep alatt. Normális esetben a vér áthalad rajta az aortába. A subaorticus stenosis azonban korlátozza a bal kamrából történő véráramlást, ami gyakran megnövekedett terhelést eredményez a bal kamrában. A szubaorta szűkület lehet veleszületett, vagy a kardiomiopátia (a szívizom betegség) egyik formája okozhatja.
Az aorta koarktációja (COA). Ebben az állapotban az aorta szűkül vagy összeszűkül, akadályozza a vér áramlását a test alsó részén, és növeli a vérnyomást a szűkület felett. A születéskor általában nincsenek tünetek, de már a születés utáni első héten kialakulhatnak. Ha a magas vérnyomás és a szívelégtelenség súlyos tünetei kialakulnak, műtétre van szükség. A kevésbé súlyos eseteket csak a gyermek idősebb korában lehet felfedezni, de ha nem javítják, hosszú távú egészségügyi problémákat okozhatnak.
Septal hibák
Egyes veleszületett szívelégtelenségek lehetővé teszik a vér áramlását a szív jobb és bal kamrája között, mert egy csecsemő a falban (vagy a septumban) nyílással születik, amely elválasztja a szív jobb és bal oldalát.
A pitvari septum hibája (ASD). Ebben az állapotban van egy nyílás a szív 2 felső kamrája - a jobb és a bal pitvar között -, amely rendellenes véráramlást okoz a szíven keresztül. Az ASD-ben szenvedő gyermekeknek kevés tünete van. Az ASD-t katéter-alapú technikákkal vagy nyílt szívű műtéttel lehet lezárni. A pitvari hiba bezárása gyermekkori nyílt szívműtéttel gyakran megelőzheti a későbbi életben jelentkező súlyos problémákat.
Kamrai septum hiba (VSD). Ebben az állapotban lyuk van a szív 2 alsó kamrája között. Ezen lyuk miatt a bal kamrából származó vér a jobb kamrába áramlik, a bal kamrában nagyobb nyomás következtében. Ez azt eredményezi, hogy a jobb kamra extra vért pumpál a tüdőbe, ami torlódást okozhat a tüdőben. míg a legtöbb kis VSD önállóan bezár, a nagyobbak műtétet igényelnek a lyuk helyrehozásához.
Cianotikus hibák
A cianotikus hibák olyan hibák, amelyekben a testbe pumpált vér a normálnál kisebb mennyiségű oxigént tartalmaz. A bőr kék elszíneződését okozza. A cianózisban szenvedő csecsemőket gyakran "kék csecsemőknek" nevezik.
Fallot tetralógiája. Ezt az állapotot négy hiba jellemzi, beleértve a következőket:
Kamrai septum hiba, amely lehetővé teszi a vér átjutását a jobb kamrából a bal kamrába.
Szűkület (szűkület) a pulmonalis szelepen vagy felett, amely részben blokkolja a vér áramlását a szív jobb oldalától a tüdőig
A jobb kamra izmosabb (hipertrófia) a normálnál
Az aorta közvetlenül a kamrai septum hibája felett fekszik
A Fallot tetralógiája a leggyakoribb cianózist okozó hiba 2 évnél idősebb embereknél. A legtöbb Fallot-tetralógiában szenvedő gyermek iskolai életkor előtt (gyakran csecsemőkorban) nyílt szívműtétet végez a kamrai septum hibájának lezárása és az akadályozó izom eltávolítása érdekében. Egész életen át tartó orvosi nyomon követésre van szükség.
Tricuspid atresia. Ebben az állapotban nincs tricuspidus szelep, ezért a jobb pitvarból a jobb kamrába nem folyik vér. A tricuspid atresiát a következők jellemzik:
Egy kis jobb kamra
Csökkent tüdőkeringés
Cianózis
A tüdő véráramának növelése érdekében gyakran szükség van műtéti tolatásra.
A nagy artériák átültetése. Ebben az embriológiai hibában a pulmonalis artéria és az aorta helyzete megfordul, így:
Az aorta a jobb kamrából származik, így a testből a szívbe visszatérő oxigénszegény vért visszaszivattyúzzák az aortába anélkül, hogy először a tüdőbe mennének oxigént felvenni.
A pulmonalis artéria a bal kamrából származik, így a tüdőből visszatérő oxigénben gazdag vér visszamegy a tüdőartériába és ismét a tüdőbe.
Azonnali orvosi beavatkozásra van szükség ezen állapot kijavításához.
Egyéb hibák
Hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS). Ebben az állapotban a szív bal oldala, beleértve az aortát, az aorta szelepet, a bal kamrát és a mitrális szelepet, fejletlen. A vér az aortába egy szabadalmi ductus arteriosuson keresztül jut el, és ha ez a ductus bezárul, a szokásos módon, a baba meghal. A baba születéskor gyakran normálisnak tűnik, de az állapot a születéstől számított néhány napon belül észrevehetővé válik, mivel a ductus bezárul. Az ebben a szindrómában szenvedő csecsemők hamuszürkévé (szürkévé) válnak, a pulzusok csökkentek vagy hiányoznak a lábakból, légzési nehézségeik vannak és nem tudnak táplálkozni. A kezelés műtéti, és általában három műveletet igényel.
Szabadalmi ductus arteriosus (PDA). Ez az állapot abból adódik, hogy a PDA nem tud normálisan bezárulni a születés után, lehetővé téve a vér keveredését a tüdőartéria és az aorta között. Ha nem záródik be, akkor extra vér áraszthatja el a tüdőt, és tüdődugulást okozhat. Koraszülött csecsemőknél gyakran látható a ductus arteriosus.
Ebstein anomáliája. Ebben a hibában a tricuspid szelep lefelé tolódik (amely a szív jobb oldalán található felső és alsó kamra között helyezkedik el) a szív jobb alsó kamrájába (vagy jobb kamrájába). Ez azt jelenti, hogy az átrium nagyobb a normálnál, és a kamra kisebb a normálnál, ami ritmuszavarokhoz és szívelégtelenséghez vezethet. Általában pitvari septum hibával társul.
Ki kezeli a veleszületett szívhibákat?
A veleszületett szívproblémákkal küzdő csecsemőket a gyermek kardiológusoknak nevezett szakemberek követik. Ezek az orvosok diagnosztizálják a szívhibákat, és segítenek a gyermekek egészségének kezelésében a szívprobléma műtéti javítása előtt és után. A műtőben a szívproblémákat kijavító szakemberek gyermek-kardiovaszkuláris vagy kardiotorakális sebészek.
A lehető legmagasabb szintű wellness elérése és fenntartása érdekében elengedhetetlen, hogy a CHD-ben született emberek, akik felnőttkorukba léptek, áttérjenek a megfelelő típusú szívápolásra. A szükséges ellátás típusa az ember CHD-típusától függ. Az egyszerű CHD-vel rendelkező embereket gyakran egy közösségi felnőtt kardiológus tudja ellátni. Azoknál, akiknek összetettebb CHD-típusa van, a felnőttkori CHD-re szakosodott központban kell gondozni.
CHD-ben szenvedő felnőttek számára útmutatás szükséges az olyan életfontosságú kérdések tervezéséhez, mint az egyetem, a karrier, a foglalkoztatás, a biztosítás, a tevékenység, az életmód, az öröklés, a családtervezés, a terhesség, a krónikus gondozás, a fogyatékosság és az élet vége. A gyermekkori ellátásról a felnőtt ellátásra való sikeres áttérés részeként felül kell vizsgálni a specifikus veleszületett szívbetegségekkel kapcsolatos ismereteket, a hosszú távú kimenetelekkel és a lehetséges szövődményekkel, valamint a kockázatokkal kapcsolatos ismereteket. A szülőknek segíteniük kell ezen ismeretek felelősségének és a folyamatos gondozással kapcsolatos felelősség átadását fiatal felnőtt gyermekeiknek, hogy elősegítsék a felnőtt szakellátásra való áttérést és optimalizálják a CHD-ben szenvedő fiatal felnőtt egészségi állapotát.