Tartalom
A thalassemia major és a thalassemia intermedia nemcsak anémiát okozhat. A thalassemia-val összefüggő szövődményeket részben meghatározza a thalassemia adott típusának súlyossága és a szükséges kezelés. Mivel a thalassemia vérbetegség, bármely szerv érintett lehet.Gyakori thalassemia szövődmények
Megtanulni, hogy a thalassemia miatt súlyos orvosi szövődmények vannak kitéve, riasztónak érzi magát. Tudja, hogy a rendszeres orvosi ellátás fenntartása kulcsfontosságú e szövődmények szűrésében és a korai kezelés megkezdésében.
A csontváz változásai
A vörösvértestek termelése elsősorban a csontvelőben történik. Talasszémia esetén ez a vörösvértest-termelés hatástalan. A test a termelés javításának egyik módja az, ha a csontvelőben rendelkezésre álló helyet kibővíti. Ez a legnevezetesebb a koponya és az arc csontjaiban fordul elő. Az emberek kialakíthatják az úgynevezett "thalassemic facies" - mókusszerű arcokat és egy kiemelkedő homlokot. A krónikus transzfúziós kezelés korai megkezdése megakadályozhatja ennek bekövetkezését.
Osteopenia (gyenge csontok) és osteoporosis (vékony és törékeny csontok) előfordulhat serdülőknél és fiatal felnőtteknél. Nem érthető, miért fordulnak elő ezek a változások a thalassemiában. Az oszteoporózis elég súlyos lehet ahhoz, hogy töréseket, különösen csigolyatöréseket okozzon. Úgy tűnik, hogy a transzfúziós terápia nem akadályozza meg ezt a szövődményt.
Splenomegalia
A lép képes vörösvértestek (RBC) előállítására; általában elveszíti ezt a funkciót a terhesség 5. hónapja körül. Talaszémiában a csontvelőben a nem hatékony VVT-termelés kiválthatja a lépet a termelés visszaállításában. Ennek megkísérlésére a lép nagysága megnő (splenomegalia).
Ez a vörösvértest-termelés nem hatékony, és nem javítja a vérszegénységet. A transzfúziós terápia korai megkezdése megakadályozhatja ezt. Ha a splenomegalia a transzfúzió térfogatának és / vagy gyakoriságának növekedését okozza, szükség lehet splenectomiára (a lép műtéti eltávolítására).
Epekövek
A thalassemia egy hemolitikus vérszegénység, ami azt jelenti, hogy a vörösvértestek gyorsabban pusztulnak el, mint amennyit elő tudnak állítani. A vörösvértestek megsemmisítése a bilirubint, egy pigmentet szabadít fel a vörösvértestekből. Ez a túlzott bilirubin több epekő kialakulását eredményezheti.
Valójában a béta thalassemia major betegségben szenvedők több mint felének 15 éves koráig epekője lesz. Ha az epekövek jelentős fájdalmat vagy gyulladást okoznak, szükség lehet az epehólyag eltávolítására (kolecisztektómiára).
Vas túlterhelés
A thalassémiában szenvedőknél fennáll a veszélye a túlterhelés kialakulásának, amelyet hemochromatosisnak is neveznek. A túlzott mennyiségű vas két forrásból származik: ismételt vörösvérsejt transzfúzió és / vagy az élelmiszerekből származó vas fokozott felszívódása.
A vas túlterhelése jelentős orvosi problémákat okozhat a szívben, a májban és a hasnyálmirigyben. A vas kelátképzőinek nevezett gyógyszerek felhasználhatók a vas eltávolítására a testből.
Aplasztikus válság
A thalassémiában (valamint más hemolitikus vérszegénységben) szenvedő betegeknél nagy arányú új vörösvértest-termelés szükséges. A parvovírus B19 egy olyan vírus, amely klasszikus betegséget okoz az ötödik betegségnek nevezett gyermekeknél.
A parvovírus megfertőzi az őssejteket a csontvelőben, megakadályozva az RBC termelését 7-10 napig. A thalassémiában szenvedő betegeknél az RBC-termelésnek ez a csökkenése súlyos vérszegénység kialakulásához és általában az RBC transzfúzió szükségességéhez vezet.
Endokrin problémák
A túlzott vastúlterhelés thalassemia esetén azt eredményezheti, hogy a vas lerakódik az endokrin szervekben, például a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben és a nemi szervekben. A hasnyálmirigyben lévő vas cukorbetegség kialakulását eredményezheti. A pajzsmirigyben lévő vas hipotireózist (alacsony pajzsmirigyhormonszintet) okozhat, ami fáradtságot, súlygyarapodást, hideg intoleranciát (hideg érzést okozhat, amikor mások nem) és durva szőrt okozhat.
A nemi szervekben lévő vas (hipogonadizmus) a férfiaknál csökkent libidót és impotenciát, a nőknél a menstruációs ciklusok hiányát okozza.
Szív és tüdő problémák
A szívproblémák nem ritkák a béta thalassemia major embereknél. A szív megnagyobbodása az élet elején jelentkezik vérszegénység miatt. Kevesebb vér esetén a szívnek erősebben kell pumpálnia, ami megnagyobbodást okoz. A transzfúziós terápia segíthet ennek megakadályozásában. A szívizom hosszú távú vas-túlterheltsége nagy komplikáció. A vas a szívben szabálytalan szívverést (ritmuszavarokat) és szívelégtelenséget okozhat. A vaskelátterápia korai megkezdése döntő fontosságú ezen életveszélyes szövődmények megelőzésében.
Bár nem teljesen érthető, úgy tűnik, hogy a thalassemiában szenvedő emberek veszélyeztetettek a pulmonalis hipertónia vagy a tüdőben fellépő magas vérnyomás kialakulásában. Ha a vérnyomás megemelkedik a tüdőben, megnehezíti a szív számára a vér tüdőbe pumpálását, ami szívbetegségekhez vezethet. A tünetek finomak lehetnek, ezért a szűrővizsgálatok elengedhetetlenek a kezelés korai megkezdéséhez.